急進性腎小球腎炎的主要癥狀

侯秀萍

【摘要】急進性腎小球腎炎，簡稱急進性腎炎，為一組病情發展急驟、由蛋白尿、血尿迅速發展為無尿或少尿、急性腎衰竭、預后惡劣的腎小球腎炎。本病的病理改變特征為腎小球囊內細胞增生、纖維蛋白沉著，故又稱新月體型腎炎。

【關鍵詞】腎炎；癥狀；檢查；分析

1.主要癥狀

RPGN中I型占10%，Ⅱ型占30%，而Ⅲ型占60%。本病任何年齡均可發病，男性多于女性。I型多見于青年，Ⅱ型常見于青壯年，而Ⅲ型多發生在中老年。急進性腎小球腎炎因病理類型不同，臨床表現各異。

1.1鏡下或肉眼血尿：血尿為本病較突出的臨床表現，多數患者疾病一開始即有肉眼血尿（多見于I型和Ⅱ型），持續時間長。除肉眼血尿外幾乎所有患者均有鏡下血尿，紅細胞管型常見。

1.2起病急：RPGN除部分Ⅲ型患者起病隱匿外，多數起病急驟，I型及Ⅱ型常有呼吸道前驅感染癥狀，如發熱，全身乏力等，病情急劇進展，表現為快速進行性少尿或無尿性腎衰竭，最終發展至尿毒癥。血尿素氮（BUN）、血清肌酐（SCr）進行性升高，數周內、最快者數小時內血清肌酐升高超過600～700μmol/L。

1.3貧血和低蛋白血癥：常伴中度或嚴重貧血，貧血出現早，進展快，血紅蛋白進行性下降。

1.4蛋白尿或腎病綜合征：蛋白尿多為少量或中等量，腎病綜合征（Ⅱ型）在我國患者亦較常見；可有輕、中度水腫，嚴重水腫者少見。

1.5高血壓：I型及Ⅲ型患者血壓正常或輕度升高，Ⅱ型患者病變累及腎小球和腎小血管，且患者年齡偏大，故血壓升高明顯。

2.誤診分析

2.1急性腎小管壞死：常有明確的病因，如中毒因素（藥物、生物毒等）、休克、橫紋肌溶解、異型輸血等，病變主要在腎小管，故常見低密度尿（<1.010）、低滲透壓尿、低血鈉、高尿鈉、尿中有特征性的大量腎小管上皮細胞，一般無急性腎炎綜合征表現。

2.2雙側腎皮質壞死：見于高齡孕婦的妊娠后期，尤其合并胎盤早剝者，各種嚴重感染及脫水之后亦有發生。

2.3尿路梗阻性腎衰竭：常見于腎盂或輸尿管雙側性結石，或一側無功能腎伴對側結石梗阻；或呈膀胱、前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。患者常突發或急驟出現無尿，有腎絞痛或明顯腰痛史，但無急性腎炎綜合征表現，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實存在尿路梗阻。

本病是由于反射性小動脈（尤其腎皮質外層2/3小動脈）收縮所致，病史及腎活檢有助鑒別。

2.4血栓性微血管病：包括溶血性尿毒癥綜合征和血栓性血小板減少性紫癜，以及惡性高血壓等，在急性腎功能損害的同時，伴微血管病性溶血，導致貧血，外周血可查到破碎的頭盔狀紅細胞，同時血小板減少。

2.5急性腎靜脈血栓形成：凡導致血液濃縮、血小板黏附性增加的患者，如膜性腎病、巨球蛋白血癥，均可發生此病。患者嚴重腰背痛、腹痛、血尿伴腎功急劇惡化，腎臟影像學檢查可發現患側腎臟明顯增大，彩色多普勒血管超聲和腎靜脈造影有助于鑒別。

3.引起繼發性RPGN的疾病

3.1急性腎小球腎炎重型：其病變較重和（或）持續，個別情況亦可出現新月體，臨床上呈現急進性。腎炎綜合征，有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，表現為進行性腎損害。但本病應有急性腎炎的典型臨床表現，部分病例有急性鏈球菌或其他病原微生物的前驅感染史，多在感染后1～2周發病，腎功能損害短暫，可自愈，補體 C3于開始時下降，但8周內恢復正常，病理改變為毛細血管內增生性腎小球腎炎，臨床鑒別有困難時及早行腎穿刺病理確診。

3.2狼瘡性腎炎：臨床上常有全身多系統損害，實驗室檢查有 ANA等多種自身抗體陽性，活動期血清IgG增高，ds-DNA增高，補體C3下降；病理可呈新月體型腎炎，可有“白金耳樣”改變及蘇木素小體，免疫熒光示“滿堂亮”。

3.3紫癜性腎炎：臨床上有皮膚、關節、胃腸道、腎臟受累的表現，有時伴血清IgA增高，病理表現為小新月體者不少見，免疫病理有IgA及C3顆粒樣沉積。

3.4肺出血腎炎綜合征：2/3的患者肺出血發生在。腎炎之前，咯血伴咳嗽發熱，多數患者有貧血，胸片異常；腎損害中血尿為主要表現，嚴重者有肉眼血尿和紅細胞管型，多數患者腎功損害重，血清學檢查抗GBM抗體陽性。

3.5gA腎病：肉眼血尿發生率很高，血尿于上呼吸道感染后數小時至數日內出現，部分患者血清IgA增高，免疫病理以IgA及 C3沉積為主。

4.輔助檢查

4.1血循環中抗體檢查 I型RPGN循環中抗GBM抗體陽性，I型RPGN患者的血清C3、CH50和Clq水平通常正常，但隨著腎衰竭和透析治療的開始，C3可以中度下降，CH50和Clq偶可升高；Ⅱ型RPGN循環中常可測得抗核抗體陽性、循環免疫復合物陽性、血清冷球蛋白陽性和血清補體水平下降；Ⅲ型RPGN中有80%～90%的患者循環ANCA陽性。

4.2尿常規檢查 可見大量紅細胞尿及中等量蛋白尿，甚至肉眼血尿，尿蛋白>3.5 g/24 h（Ⅱ型多見），常見紅細胞管型和大量白細胞，主要為中性白細胞、單核細胞、輔助性及抑制性T細胞。尿密度一般不降低。

5.次要檢查

5.1腎臟體積改變 該病早期腹部X線平片和腎臟B超示雙側腎臟正常大小或增大，B超提示腎臟皮髓質分界不清，隨著病情進展，腎臟在短期內進行性縮小。

5.2血液檢查 提示嚴重貧血，有時存在溶血性貧血，白細胞及血小板增高，紅細胞沉降率加快，血尿素氮、肌酐均進行性增高。

6.檢查注意事項

6.1ANCA的滴度還與病情活動相關，經積極治療病情可改善，ANCA滴度可以下降甚至轉陰；若ANCA滴度下降后又升高，說明病情復發。

6.2約1/3的抗GBM抗體型RPGN和1/4的特發性免疫復合物型CGN患者ANCA陽性，因此，ANCA對I型RPGN并不完全特異。一般認為，若I型RPGN患者同時存在抗GBM抗體和AN. CA，則預后比單獨抗GBM抗體陽性者要好。