超聲心動圖診斷主動脈縮窄合并主動脈二葉瓣及永存左上腔1例報告

陳麗君，李春梅

(1.遵義醫學院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

△通訊作者

超聲心動圖診斷主動脈縮窄合并主動脈二葉瓣及永存左上腔1例報告

陳麗君1，李春梅2 △

(1.遵義醫學院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

患者男，14歲，以“發現血壓升高3月余”于2015年1月28日收入四川省人民醫院。患者3月余前體檢發現血壓180/80 mmHg，偶有陣發性心悸，多于休息時發作，能自行緩解，無頭昏、頭痛、惡心、嘔吐等表現。高血壓家族史。在外院降壓藥物治療后血壓控制欠佳，心臟彩超檢查提示可疑主動脈狹窄，腹部CT提示腎上腺結節。為進一步明確血壓升高原因入院。入院查體及心電圖未見異常。超聲心動圖檢查：各房室大小正常，室間隔、左室后壁厚度及運動幅度正常；冠狀靜脈竇增寬約10 mm(圖1)；主動脈瓣為二葉瓣，呈左前右后排列(圖2)，跨瓣前向血流速度1.7 m/s；主動脈弓內徑16 mm，降主動脈近心段內徑12 mm，稍遠段內徑明顯變窄約6 mm，局部血流速度增快約4 m/s(圖3)，狹窄后內徑約13 mm；左側鎖骨下動脈內徑12 mm，走行迂曲，發出多條動脈分支，其中有動脈分支向下走行； 降主動脈、左鎖骨下動脈外側可探及一管樣結構，其內為藍色向下走行的靜脈血流頻譜(圖4)。胸主動脈遠心段及腹主動脈血流呈低阻頻譜改變。超聲心動圖提示：先天性心臟病，主動脈縮窄(導管后型)，主動脈瓣二葉畸形，永存左上腔靜脈。進一步CT血管造影證實：降主動脈縮窄及永存左上腔，腎上腺未見異常。患者隨后行降主動脈縮窄矯治術。

討論 主動脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)是自無名動脈到第一肋間動脈的主動脈管腔局限性狹窄，國外統計占先心病發病率的1.1%～3.4%，國內無該病發病率統計，但一般認為較國外發病率低[1]。Morgagni最早于1760年在進行尸解時發現并描寫了此畸形。該畸形發病原因不明。CoA的病理分型尚未完全統一，臨床常根據狹窄發生部位分為導管前型和導管后型[2]。CoA常因伴發二葉主動脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)、室間隔缺損、動脈導管未閉等畸形而易被漏診誤診。CoA患者臨床常表現為上半身高血壓、頭痛、眩暈、心悸、氣短及心前區疼痛，下肢因缺血出現軟弱、疲乏，甚至間歇性跛行等。該患者體檢時發現血壓增高，但未行上下肢血壓對比觀察，外院影像檢查提示腎上腺結節，這些已有的診斷印象常會引起誤導。值得注意的是，盡管長期CoA致左室壓力負荷，但患者沒有左室心肌肥厚和心電圖左室高電壓表現，可能與有效側枝循環建立有關[3]。文獻報道CoA患者可在嬰兒早期或20～30歲時產生嚴重癥狀，半數未手術者30多歲前死亡，3/4以上患者50歲前死亡[4]，因此CoA患者應盡早干預治療。目前CoA最有效的治療是手術。該患者隨后成功地進行了CoA矯正術。然而術后可能存在3個主要問題，即殘留的體循環高壓、BAV及再縮窄[4]，因此需長期隨訪。

圖1 冠狀靜脈竇增寬(箭頭所示)

圖2 二葉主動脈瓣(箭頭所示)

圖3 降主動脈狹窄聲像圖 a：箭頭所示降主動脈起始內徑明顯狹窄；b：縮窄處血流速度明顯增高

圖4 左上腔靜脈永存 DAO:降主動脈，LSCA:左鎖骨下動脈，LSVC:左上腔靜脈

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是一種少見的體靜脈畸形，在普通人群中發生率約為0.3%，而在先天性心血管病患中其發生率明顯增加約為3%～5%[5]。PLSVC可單獨存在也可并發其他心臟畸形。孫琳等[6]在對胎兒心臟的研究中發現，PLSVC是存在其它先天性心臟畸形、尤其是CoA的提示因子。

盡管CoA最常合并BAV，PLSVC又與CoA的發生密切相關，然而CoA同時合并PLSVC及BAV這種先心病的報道卻少見。超聲心動圖是診斷先天性心病的首選方法，應用心臟解剖知識對心臟各切面逐步仔細掃查，獲得正確的診斷，對臨床治療方案選擇及患者預后具有重要意義。

[1] 唐紅，白文娟.超聲心動圖在主動脈縮窄診斷中的應用[J].四川醫學，2006，(12)：1225-1227.

[2] 朱曉東，薛淦興.心臟外科指南[M].北京：世界圖書出版公司，1990：319.

[3] Edmar A，Raul A，Roberto KF.Case 3/2015 A 32-year-old female patient with coarctation of the aorta，bicuspid aortic valve and dilatation of the ascending aorta[J].Arq Bras Cardiol，2015，104(3)：e19-21.

[4] Braunwald.心臟病學心血管內科學教科書[M].第5版.陳灝珠譯.北京：人民衛生出版社，1999:873-894.

[5] 吳雅峰，張桂珍.實用心臟超聲診斷學[M].北京：中國醫藥科技出版社，1996，139.

[6] 孫琳，何怡華，趙映，等.胎兒左上腔靜脈提示主動脈縮窄及發育不良的比值比分析[J].中國超聲醫學雜志，2014，12(10)：1010-1013.

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1672-6170(2016)01-0161-02

2015-08-24；

2015-11-20)