肺肉瘤樣癌2例并文獻復習

吳晨穎，楊　毅，陳光強，陸　寬，龔建平

(蘇州大學附屬第二醫院影像科，江蘇蘇州 215004)

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肺肉瘤樣癌2例并文獻復習

吳晨穎，楊毅，陳光強△，陸寬，龔建平

(蘇州大學附屬第二醫院影像科，江蘇蘇州 215004)

肺肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是指分化較差的非小細胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)，臨床上較少見，PSC區別于其他種類肺癌的特征為肉瘤樣分化或含有肉瘤成分，預后與普通肺癌不同，其發病率較低，占NSCLC的0.3%～4.7%[1]，術前診斷較困難。現將2例PSC病例結合其影像學特征及相關文獻報道如下。

1臨床資料

患者1：男，73歲，因“痰血伴胸悶半個月”就診，無胸痛、心慌、心悸等其他不適。吸煙史50年(每天20支)，少量飲酒。聽診左上肺呼吸音低。胸部CT檢查：左肺上葉見一橢圓形軟組織占位灶，邊緣光整，未見分葉及毛刺，大小約為91.0 mm×80.0 mm×104.0 mm，軟組織腫塊密度均勻，平均CT值約28.5 HU，其內可見散在多發點狀鈣化(圖1A)，病灶緊鄰胸壁，與其呈銳角，臨近胸膜稍增厚；增強掃描病灶動脈期未見強化，CT值為28.7 HU，病灶前緣緊貼左肺動脈上葉分支，內側與降主動脈緊密相接(圖1B)；靜脈期平均CT值分別為34.0 HU，腫塊密度欠均勻(圖1C)。冠狀位(圖1D)及矢狀位(圖1E)重建圖像更清楚顯示病灶與胸壁及肺內大血管間關系，外側與胸壁緊密相連，但肋骨未見破壞，內側與主動脈相接。縱隔內第10組見1枚增大淋巴結，直徑為16.0 mm，強化模式與左肺腫塊相同。

A:CT平掃；B:CT增強動脈期；C:CT增強靜脈期；D:CT動脈期冠狀位重建;E:CT動脈期矢狀位重建;F:病理HE(×100)。

圖1左上肺葉PSC影像及病理檢查圖像

入院8 d后行左上肺癌根治術。(1)術中見：肺裂發育不良，左肺上葉腫瘤，外侵胸壁，無明顯胸腔積液。(2)大體所見：肺組織，計13.0 cm×17.0 cm×5.0 cm，距支氣管切緣3.0 cm處切開可見一直徑約7.0 cm的腫塊，見部分壞死，境界不清楚，緊靠胸膜。送檢第5組淋巴結：灰黃組織4塊，大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 。送檢第10組淋巴結：灰褐組織2塊，綠豆大。(3)鏡下所見及免疫組織化學染色：HE染色后鏡下所見如圖1F，免疫組化指標TTF1(-)、CK7(-)、CKpan(+)、34βE12(+)、P63(-)、S100(-)、HMB45(-)、CD56(-)、Syn(-)、CK5/6(-)。(4)病理診斷：左上肺葉PSC，侵及胸膜，支氣管切緣未見癌累及，支氣管旁淋巴結(0/4)、送檢第5組淋巴結(0/5)未見癌轉移，送檢第10組淋巴結(1/1)見癌轉移，淋巴結內見膠原結節。4個月后隨訪CT未見明顯復發及轉移灶。

A:CT平掃;B:CT增強動脈期;C:CT增強靜脈期;D:CT肺窗冠狀位重建;E:CT平掃矢狀位重建F：病理HE(×100)。

圖2右上肺PSC伴腺樣分化CT及病理檢查圖像

患者2：男，65歲，因“咯血1月余，聲音嘶啞3 d”入院。患者1個月前出現咳痰，痰中帶血，為暗紅色，無胸痛、胸悶、氣急不適。于當地醫院就診行胸部CT示右上肺陰影，并伴衛星灶，考慮肺結核可能。患者于當地醫院進行住院治療，行結核菌素試驗(PPD試驗)、痰培養等結核病檢查，基本排除活動性肺結核，予抗感染治療半月后復查胸片未見明顯改變，咯血較前好轉。病程中患者咳痰、咯血，近3 d患者出現聲音嘶啞。患者吸煙40余年(每天30支)。胸部CT檢查及冠矢狀位重建示：右肺上葉尖段可見環形壁厚薄不均空洞病灶，大小約35.0 mm×23.0 mm×17.0 mm，空洞內外壁均欠光整，邊界尚清，厚壁，密度欠均勻，內壁結節灶平掃CT值約12.0 HU，邊緣可見分葉征(圖2A)，增強掃描見明顯欠均勻強化，動脈期與靜脈期內壁結節灶CT值分別約42.6 HU和46.0 HU(圖2B、C)；病灶周圍還可見大片網格狀/絮狀斑片影及斑點狀小結節影，葉間裂局部下凸改變(圖2D、E)。右側肺門可見一直徑約11.5 mm淋巴結，靜脈期CT值約69.0 HU，強化模式與肺內結節不同，縱隔內未見增大或/和強化淋巴結。入院8 d后行右上肺癌根治術。(1)術中見：右上肺實變，呈灰肝樣，探查右上肺尖前段一直徑約4.0 cm大小腫塊，質硬，與周圍組織分界欠清，無法推動，表面肺組織凹陷，中下肺未見明顯異常，故決定切除右上肺。(2)大體所見：右上肺17.0 cm×14.0 cm×4.0 cm，剖開見一腫塊直徑3.0 cm，灰白質硬，中央見壞死，境界尚清送檢淋巴結兩枚合計1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm。找見支氣管旁淋巴結14枚。(3)鏡下所見及免疫組織化學染色：HE染色后鏡下所見如圖2F，免疫組化指標：CK7(+)、CKlw(+)、CKhw(+)、Vim(+)、TTF1(+)、CgA(-)、CK20(-)。(4)病理診斷：右上肺低分化癌，考慮PSC伴腺樣分化，支氣管殘端未見癌累及，送檢淋巴結未見癌轉移，支氣管旁淋巴結(0/14)未見癌轉移。隨訪3年零7個月無明顯不適。

2討論

2.1組織學特點2004年WHO將PSC分為5個亞型：肺母細胞癌(pulmonary blastoma，PB)、多形性癌(pleomorphic carcinoma，PC)、巨細胞癌(giant cell carcinoma，GCC)、梭形細胞癌(spindle cell carcinoma，SCC)、瘤肉癌(carcinosarcoma，CS)[2]。臨床上這5種亞型均不多見。SC中的“肉瘤”一說最早由Vir-chow于1864年提出。1992年Ro等[3]建議以“SC”來命名這種腫瘤。SC在全身許多部位都可以發生，但是原發于肺部者比較少見。SC是一種來源于上皮細胞源性的腫瘤，是癌細胞因克隆進化而形成的肉瘤細胞，這種機制又稱為“克隆進化”[4]。因此，SC既可以表現出間葉性腫瘤的組織學特點，又能夠表現出上皮源性腫瘤的特征。上皮成分以鱗狀細胞癌為主，其次為腺癌，部分可見少量小細胞癌或未分化癌。

2.2臨床特點PSC好發于老年男性，常有吸煙史。PSC大體病理學可分為兩種亞型，即中央型(支氣管腔內型)及周圍型(肺實質型)。中央型臨床較少見，病灶多位于肺門處，腫瘤常呈結節樣向支氣管腔內突出，生長速度較緩慢，體積較小、邊界較清，中央型較少侵犯淋巴結且遠處轉移少見，早期可有如咳嗽、痰血、胸痛等臨床癥狀，腫塊較大阻塞支氣管時可引起肺炎、肺不張等，早期切除預后良好。周圍型多為實質性腫塊，肺邊緣多見，生長速度快，體積大，縱隔、臨近胸膜、肺內血管較易受侵犯，腫瘤內常因壞死脫落形成空洞，本文2例均為周圍型，且都有縱隔淋巴結轉移；腫瘤實質內可見多發鈣化灶，常無明顯臨床癥狀或癥狀較輕微，以咳嗽、胸痛等為主，早期就可以發生遠處轉移，預后較差[5]。

2.3影像學特點PSC主要CT特點為：(1)部位。即依據病灶所處的位置分為周圍型及中央型，多為周圍型。據Kim等[6]報道PSC中有70.7%為周圍型，并且腫瘤多發于肺上葉。本文2病例患者均為周圍型且病灶都位于肺上葉。(2)大小及形態。由于PSC侵襲性大，惡性程度高，常無明顯早期臨床癥狀，故發現時腫瘤一般已較大，病灶邊緣常較光滑，呈圓形或類圓形。患者1發現腫瘤時，腫瘤體積已較大，邊緣光整；且由于腫瘤內成分生長速度不均一，故可呈分葉征。患者2病灶邊緣即可見分葉征。(3)密度。病灶平掃時呈軟組織密度，由于腫瘤體積較大，內部常可見壞死，增強后多呈不均勻強化，患者2腫瘤體積雖然不大，但是其內見壞死脫落形成的空洞。Kim等[6]發現膠原組織及腫瘤細胞增強掃描時呈明顯強化，出血壞死區或黏液樣變性區為無強化的低密度區，患者2病灶強化后呈明顯強化，其內見斑片狀低密度影未見明顯強化，故強化不均勻(圖2B)。部分病灶內可見多發鈣化灶，如患者1(圖1A)。(4)胸膜受侵。周圍型病灶好發于胸膜下，且胸膜、胸壁易受侵[6-7]，患者1與胸膜分界不清，胸壁受侵，易發生肋骨破壞，可伴胸腔積液。PSC影像學表現介于肺癌及肉瘤之間。有肺癌的臨近支氣管截斷、分葉征、及液化壞死的特征，又有肉瘤邊緣光整、直徑大的特征。當成分以肺癌為主時，影像學表現偏癌樣；當成分以肉瘤為主時，影像學表現偏肉瘤樣。PSC早期常易誤診為肺結核及肺炎，晚期則與肺癌難以區分。但CT增強掃描對診斷PSC有一定的幫助，多是軟組織腫塊無明顯強化而腫瘤邊界呈不規則斑片狀或環形強化，且一般體積較大，而肺癌常呈明顯強化，強化不均勻，故增強CT掃描對肺肉瘤樣癌與肺癌鑒別有一定價值。特別是當腫瘤出現鈣化時，鈣化灶位置對診斷肺肉瘤樣癌極其重要，當鈣化灶位于腫瘤中央位置時，提示腫瘤的侵襲性較高，惡性程度較大。

綜上所述，對于60歲左右中老年男性，有長期吸煙史，無明顯臨床癥狀，胸部CT發現肺上葉胸膜下較大的軟組織腫塊，且增強后表現為周邊環形強化或小斑片狀強化，特別是腫瘤中央見鈣化灶時，應考慮到PSC的可能，最終確診需要病理學診斷。標本內含有50%以上肉瘤樣組織才能診斷為PSC，否則應診斷為癌[8]。

參考文獻

[1]Pelosi G,Sonzogni A,De Pas T,et al.Review article:pulmonary sarcomatoid carcinomas:a practical overview[J].Int J Surg Pathol,2010,18(2):103-120.

[2]Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2):90-97.

[3]Ro JY,Chen JL,Lee JS,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung.Immunohistochemical and ultrastructural studies of 14 cases[J].Cancer,1992,69(2):376-386.

[4]Wick MR,Swanson PE.Carcinosarcomas:current perspectives and an historical review of nosological concepts[J].Semin Diagn Pathol,1993,10(2):118-127.

[5]龐穎,夏黎明,曾祥芹,等.肺肉瘤樣癌的影像學表現[J].放射學實踐,2011,26(2):168-171.

[6]Kim TH,Kim SJ,Ryu YH,et al.Pleomorphic carcinoma of lung:comparison of CT features and pathologic findings[J].Radiology,2004,232(2):554-559.

[7]陳利娜,曾慶思,劉勇彬,等.肺肉瘤樣癌的CT表現[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(4):15-17,36.

[8]李國棟,周正榮,楊文濤,等.肺肉瘤樣癌的CT表現及文獻復習[J].中國癌癥雜志,2006,16(3):243-244.

作者簡介：吳晨穎(1992-)，住院醫師，大學本科，主要從事胸部影像學研究。△通訊作者，Tel:18962113118；E-mail:cgq74158@163.com。

doi:·短篇及病例報道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.04.052

[中圖分類號]R734.2

[文獻標識碼]C

[文章編號]1671-8348(2016)04-0574-03

(收稿日期：2015-06-08修回日期：2015-10-12)