前列腺孤立性纖維瘤1例并文獻復習

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前列腺孤立性纖維瘤1例并文獻復習

位海建，宋志宇，周洪瀾，傅耀文，高寶山*

(吉林大學第一醫院 泌尿系統疾病診治中心，吉林 長春130021)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種罕見的起源于間充質梭形細胞的腫瘤，最初認為SFT主要發生于胸膜，但實際可發生于身體任何部位，胸膜外SFT較胸膜SFT更為常見[1]。國內外報道SFT發生在胸膜外的其他部位有腹膜、腹膜后間隙、縱隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝臟、肺及中樞神經系統等，發病年齡為青壯年及老年，女性多見。前列腺孤立性纖維瘤是一種發生于前列腺的軟組織腫瘤，臨床上極其罕見。現將本院收治的一例良性前列腺SFT診治經過及結果報道如下。

1材料與方法

1.1一般資料

男性患者，53歲。5年前無明顯誘因出現進行性排尿困難、尿急、尿痛、下腹部及會陰部疼痛。前列腺指診：肛門括

約肌無松弛，可觸及前列腺大小5.0 cm×5.0 cm，質硬，中央溝消失，未觸及結節，無觸痛，球海綿體肌反射正常存在。實驗室檢查血清總PSA 1.23 ng/ml，血清游離PSA 0.17 ng/ml。超聲檢查前列腺大小50 mm×40 mm×46 mm，回聲不均勻。前列腺中葉明顯增大，凸入膀胱，其內可見一團塊回聲，大小35 mm×36 mm，邊界欠清，呈略強回聲，分布欠均，其內無明顯血流信號。為明確診斷，行彩超引導經直腸前列腺穿刺活檢，活檢病理回報為前列腺孤立性纖維瘤，免疫組化結果：Bcl-2(+)，CD34(+)，Vimentin(+)，CK5(-)，P63(-)，Actin(-)。患者未行手術治療，定期復查，前列腺及腫瘤進行性增大。14個月前患者因排尿困難癥狀加重再次就診。實驗室檢查血清總PSA 1.9 ng/ml，游離PSA 0.282 ng/ml。尿流動力學檢查：膀胱逼尿肌收縮力正常，最大尿流率明顯降低，膀胱出口梗阻Ⅵ級。彩超檢查前列腺大小77 mm×72 mm×58 mm，回聲不均，局部見鈣化，外腺未見明顯占位性改變，內腺可見一大小約66 mm×60 mm×54 mm等回聲實質腫物，內部回聲不均，局部可見鈣化，鈣化后方回聲衰減明顯，向膀胱凸出22 mm，CDFI：可見散在血流信號。3.0T磁共振前列腺平掃提示前列腺增大，形態欠規整，其內可見不規則形團塊影，界尚清，其內信號不均勻，與中央腺體及外周帶分界不清(圖1)。

圖1TURP前3.0T磁共振前列腺平掃：前列腺增大，形態欠規整，其內可見不規則形團塊影，界尚清，其內信號不均勻，與中央腺體及外周帶分界不清。

1.2手術方法及治療方案

患者于我院行經尿道前列腺電切術。術中所見：前列腺中葉明顯增大，凸向膀胱內，雙側葉增生，壓迫尿道，后尿道無明顯延長，腫瘤內部有鈣化，腺體中有大量白色石灰樣組織，難以電切。患者術后病理回報為前列腺孤立性纖維瘤，術后恢復順利，排尿正常，疼痛消失，于4天后出院。

患者TURP術后3個月突發鮮紅色全程肉眼血尿，無血塊，伴有尿痛，前列腺多排CT平掃提示前列腺增大，其內可見不規則形團塊影大小約70 mm×61 mm×64 mm，與膀胱后壁分界不清，局部凸入膀胱內(圖2)。之后血尿間斷性出現，排尿困難加重。復查血清總PSA 3.60 ng/ml，血清游離PSA 0.598 ng/ml。復查前列腺CT影像如圖3，同時超聲引導下行前列腺穿刺活檢術，病理回報為前列腺SFT，免疫組化為Ki-67(+5%)，Bcl-2(+)，CD34(+)，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)。

圖2TURP術后3個月前列腺多排CT平掃：前列腺增大，形態欠規整，其內可見不規則形團塊影，界欠清，大小約70 mm×61 mm×64 mm，其內密度不均勻，可見結節狀鈣化影，與膀胱后壁分界不清，局部凸入膀胱內。

圖3TURP術后9個月前列腺多排CT平掃提示前列腺體積增大，形態欠規整，前列腺及膀胱間可見團塊狀囊實性混雜密度影，病灶可見鈣化結節影，與前列腺及膀胱后壁分界不清，并壓向膀胱內。

為提高患者生活質量，患者及家屬要求行根治性前列腺切除術，術中情況：前列腺有完整包膜，凸入膀胱約5厘米，表面黏膜有鈣鹽沉積，左側為重；觸診質地硬韌，膀胱三角區被增大的前列腺頂起，臨近雙側輸尿管開口，雙側輸尿管開口未見異常。未出現感染、出血、周圍臟器損傷等并發癥，術后恢復順利，于5天后出院。

2結果及術后隨訪

患者前列腺根治性切除術后大體標本：腫瘤體積約為80 mm×75 mm×50 mm，膀胱、尿道切緣及前列腺外周切緣均未見腫瘤浸潤，雙側輸精管切緣及精囊腺均未見腫瘤浸潤。術后病理回報孤立性纖維瘤，腫瘤局部界限不清，侵襲性生長，大面積壞死、梗死及散在鈣化，可見梭形細胞。局灶細胞密度增高、異型性明顯及核分裂像增多(圖4)。密切關注患者排尿情況及腫瘤有無復發。隨訪4個月患者排尿正常，疼痛、血尿消失，未發現腫瘤復發及轉移。

圖4前列腺根治術后病理：腫瘤局部界限不清，侵襲性生長，大面積壞死、梗死及散在鈣化，可見梭形細胞，局灶細胞密度增高、異型性明顯及核分裂增多。(HE，×20)

3討論

前列腺孤立性纖維瘤(SFT)由Klemperer等[2]于1931年首先提出并命名。目前一般認為SFT起源于CD34陽性的樹突狀間質細胞，是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，其形態學變異大，主要發生在胸部的臟層胸膜，良性者常為邊界清的孤立性腫物，大多有纖維假包膜，呈膨脹性生長；惡性者常呈邊界不清，浸潤性生長。其他部位的SFT少見，特別是發生于前列腺的孤立性纖維瘤極其罕見，目前有文獻[3]統計國外報道22例。國內僅報道13例，加之本文報道的1例，患者年齡33-78歲，平均55歲；腫瘤直徑4.7-25厘米，平均9.8厘米；14例均有排尿困難的癥狀，7例有尿頻、尿急表現，4例有尿痛表現，3例有便秘表現，2例有血尿表現；11例PSA正常，2例未檢查，1例異常；術后病理回報8例為良性SFT，6例為惡性SFT；免疫組化CD34均為陽性，8例Vim、bcl-2陽性，6例CD99陽性，6例SAM、S-100陰性[4-15]。

3.1臨床表現

前列腺SFT早期常無明顯的臨床癥狀，但隨著腫瘤體積的增大會出現相應的臨床表現：進行性排尿困難、尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿、便秘、腹痛等。

3.2影像學特點

B超檢查前列腺明顯增大，其內可見一團塊回聲，若邊界清晰，分布均勻，其內無血流信號，常提示良性腫瘤；若邊界欠清，分別不均，其內可見血流信號，常提示惡性可能性大。CT或MRI可以清晰顯示前列腺的大小、形態、密度、邊界是否清晰，有無周圍浸潤、向前壓迫膀胱、向后壓迫直腸和乙狀結腸。CT表現為低密度可強化的包塊，MRI影像學特點為，T1加權相為低密度包塊，T2 加權相為高密度包塊[1、16]。當影像學檢查出現上述表現時，臨床上應考慮SFT的可能，宜盡早行前列腺穿刺活檢明確診斷。

3.3其他實驗室檢查

患者的PSA一般在正常范圍內，其他血清學檢查未見明確異常。因此PSA水平不能作為SFT的篩選指標。

3.4診斷

前列腺穿刺活檢的病理學診斷是診斷本病的金標準。鏡下特點：①腫瘤境界清楚或被覆纖維性假包膜。惡性者有周圍浸潤；瘤細胞呈短梭形、圓形或卵圓形，胞質少或不清，核染色質均勻，核仁不明顯，核無明顯異型性，良性核分裂相也不多見，平均0-4個/10 HP。惡性者大于此標準。②腫瘤由交替性分布的富于細胞區和含大量的膠原纖維細胞稀疏區組成，稀疏細胞區內膠原纖維多粗大，繩束樣，明顯時可呈瘢痕樣或形成孤立性纖維瘤相對特征性的無結構樣結構。③瘤細胞排列方式多樣，有雜亂無章式、血管外皮瘤樣的柵欄狀或波浪狀和葉狀腫瘤樣結構[5]。有學者[9]認為胸膜SFT出現下述情況應該考慮為惡性：① 瘤細胞豐富，排列密集；②核分裂像>4個/10HP；③細胞出現異形性；④腫瘤無界限、無瘤蒂；⑤腫瘤有壞死；⑥腫瘤大小也是反映良惡性的重要指標，>10 cm者發生轉移的可能性更大。現在大多數病理學者們認為胸膜SFT的形態學特點同樣適用于判斷胸膜外的SFT。Sun等[17]報道采用免疫組織化學方法觀察堿性成纖維細胞生長因子和Ki-67的表達狀況有助于區別良惡性SFT。

3.5治療

目前前列腺SFT報道病例極少，治療尚未見統一標準。目前主要采取2種方法，一是根治性前列腺切除手術，國內報道8例，術后隨訪中3例復發；另一種是TURP，國內報道4例，術后隨訪中2例復發。為提高對該病的認識與治療效果，應對該類患者進行長期隨訪。

總之，前列腺孤立性纖維瘤在臨床上極其罕見，主要表現為下尿路梗阻癥狀。目前相關的文獻資料較少，對其病因、發病機理、診斷治療有待更多的基礎及臨床研究。

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(收稿日期：2015-10-24)

文章編號：1007-4287(2016)03-0497-03

*通訊作者