多成分肺惡性腫瘤1例報告

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多成分肺惡性腫瘤1例報告

郭博1,辛華1,韓志峰1,胡光瑞2*

(吉林大學中日聯誼醫院 1.胸外科;2.體檢中心，吉林 長春130033)

絕大多數肺部惡性腫瘤組織成分單一，同時具有多種組織成分的肺惡性腫瘤極為罕見，我們在此報道1例同時具有4種惡性成分的肺癌肉瘤病例，并討論其發病機制及診斷特點。

1臨床資料

患者女，45歲，因突發胸悶氣短2天入院，既往吸煙史20年，約15支/天。胸部查體及實驗室檢查未見明顯異常，心肺功能正常。術前胸部CT檢查(平掃+增強)示右肺中葉可見團塊狀密度增高影，邊緣可見淺分葉，病灶大小為6.3 cm×5.7 cm×7.7 cm，CT值為23HU，增強后動靜脈期病灶呈輕度不均勻強化，內可見囊狀無強化區及雜亂迂曲血管影，右肺中葉內外段支氣管閉塞，下葉基底段支氣管受壓變窄，縱隔內未見腫大淋巴結。頭部核磁、全身骨掃描、腹部彩超均未見轉移病灶。經皮右肺腫物穿刺活檢病理回報：鏡下見梭形惡性腫瘤細胞，部分細胞異型明顯，間質粘液變，不除外肉瘤。術前診斷為“右肺中葉惡性腫瘤”。完善術前檢查后行右肺中葉切除術，術中見瘤體位于右肺中葉，臟層胸膜皺縮明顯，完整切除右肺中葉，并清掃第4、7、10、11組淋巴結。術后病理回報：(右肺中葉)癌肉瘤，癌成分以鱗狀細胞癌及肉瘤樣癌為主，偶見少許腺癌成分，肉瘤成分為脂肪肉瘤及軟骨肉瘤，侵及臟層胸膜，未見脈管及神經侵及，分送4組、7組、10組、11組淋巴結均未見轉移；免疫組化：CK(+)、Vim(+)、TTF(+)、CD56(+)、CK5(部分+)、CK7(灶狀+)、NapsinA(-)、CgA(-)、Des(-) Myogenin(-)、S-100(-) P53(90%+) Ki-67(80%+) (圖1)。

圖1　肺組織內多種惡性成分并存，在肉瘤的背景中

2討論

癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)是一種同時包含惡性上皮成分和惡性間葉成分的復合型惡性腫瘤，好發于子宮、乳腺、鼻咽等部位。肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,LCS)較為罕見，據文獻報道肺癌肉瘤占肺惡性腫瘤的0.2%-0.4%[3,4]。我們報道的病例是具有4種惡性成分(鱗狀細胞癌、腺癌、脂肪肉瘤、軟骨肉瘤)的肺癌肉瘤，更是極為罕見，查閱文獻目前國內尚未見報道。2004年WHO將肺癌肉瘤定義為一組含有明確分化肉瘤形態細胞的非小細胞肺癌[1]。目前肺癌肉瘤的發病機理尚未明確，有兩種學說，一是多克隆學說，即病灶起源于兩種或更多種干細胞，分別向上皮和間質多個方向分化演變而成；還有一些學者提出單克隆學說，即病灶由一種多潛能干細胞分別向上皮和間質分化演變而成，即多種腫瘤組織成分相互融合為一體，因此也被稱為復合型腫瘤[2]。

肺癌肉瘤多見于中老年患者，男性患者多于女性，且90%以上患者具有重度長期吸煙史。肺癌肉瘤的首發癥狀多為咳嗽、血痰、胸悶、發熱等呼吸系統癥狀，也可表現有肩痛、杵狀指等肺外癥狀。胸部CT是肺癌肉瘤的主要檢查方法，按生長部位肺癌肉瘤可分為周圍型和中心型，中心型肺癌肉瘤邊緣不規則，如堵塞支氣管可出現阻塞性肺炎及肺不張，周圍型肺癌肉瘤邊緣可見分葉及毛刺征等征象，與肺癌不易區分；肺癌肉瘤的腫瘤密度因其組織成分不同變化較大，但CT值多偏低，且有輕度強化[5]；本病例的影像學特點即為周圍型分葉團塊影，CT值偏低，增強后動靜脈期病灶呈輕度不均勻強化。肺癌肉瘤的臨床表現及影像學表現缺乏特異性，且術前支氣管鏡檢查和痰涂片細胞學檢查陽性率較低，因此其確診主要依賴于穿刺活檢及術后病理。免疫組化技術對肺癌肉瘤的診斷和鑒別診斷有一定幫助，肺癌肉瘤的上皮成分可用CK、EMA和CEA來判定，間葉成分可用Des、SMA、Myogenin和S-100蛋白等來判定；本病例的多種惡性成分即是以鏡下組織形態和免疫組化相結合來確認的。

肺癌肉瘤預后欠佳，多數患者存活期不超過2年[6]，其預后主要與腫瘤的組織類型、病灶大小、部位、分化程度、TNM分期、是否轉移等因素有關。肺癌肉瘤首選治療方案為手術切除，手術原則與肺癌基本一致，以根治性切除為主，術中應常規清掃肺內及縱隔淋巴結，術后積極行化療、放療等綜合治療；對于晚期或已出現遠處轉移者，可給予放療、化療或生物治療，能夠延長患者的生存時間。本例患者已術后半年余，行四個療程化療，復查未見復發和遠處轉移，現在密切隨訪中。

綜上所述，肺癌肉瘤同時具有肺癌和肺肉瘤的臨床特征，預后較差，是一種罕見的肺部惡性腫瘤，尤其是具有多種惡性成分的肺癌肉瘤更是極為少見，需要我們在臨床工作中特別予以重視。

參考文獻：

[1]Braham E,Ben Rejeb H,Aouadi S,et al.Pulmonary carcinosarcoma with heterologous component:report of two cases with literature review[J].Ann Transl Med,2014,2(4):41.

[2]吳永芳,許春偉,張博,等.肺癌肉瘤臨床病理分析并文獻分析[J].臨床與病理雜志,2015,35(3):516.

[3]Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2):90.

[4]張毅,魏翔,潘鐵成,等.肺癌肉瘤的診斷和外科治療[J].臨床肺科雜志,2010,15(6):830.

[5]張賢雨,班麗英,張潔.肺癌肉瘤1例[J].中國肺癌雜志,2011,14(5):463.

[6]Schaefer IM,Sahlmann CO,Overbeck T,et al.Blastomatoid pulmonary carcinosarcoma:report of a case with a review of the literature[J].BMC Cancer,2012,12:424.

(收稿日期：2015-07-28)

文章編號：1007-4287(2016)03-0496-02

*通訊作者