肺硬化性血管瘤的臨床分析

張倩　李慧　白勇　張國俊

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院 呼吸內一科　河南 鄭州　450052)

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肺硬化性血管瘤的臨床分析

張倩李慧白勇張國俊

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院 呼吸內一科河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討肺硬化性血管瘤的臨床表現(xiàn)、治療和預后，以提高肺硬化性血管瘤的診治水平。方法回顧性分析2010年6月至2015年6月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的63例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料。結果63例患者均經肺組織病理切片診斷為肺硬化性血管瘤，其中男15例，女48例，發(fā)病年齡15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲，左肺32例，右肺31例，所有病例均為單發(fā)。患者多無明顯臨床癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影而就診，其次以咳嗽、痰中帶血或咯血常見。胸部CT顯示病灶51例為類圓形結節(jié)影，12例為不規(guī)則形，截面積最大達77 mm×74 mm，最小為9 mm×7 mm，53例邊界清晰，10例邊界不清，50例密度均勻，13例密度不均勻，9例內部有鈣化。39例行手術治療，24例保守治療，所有病例隨訪至2015年6月30日。結論肺硬化性血管瘤是肺部少見的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)及影像學特征不具有特異性，容易誤診，確診有賴于病理診斷，需盡早行CT引導下肺穿刺、外科手術等有創(chuàng)檢查獲得組織標本病理檢查以明確診斷；外科手術是有效的治療方法。

【關鍵詞】肺硬化性血管瘤；診斷；治療

肺硬化性血管瘤(pulmonary selerosing hemangioma，PSH)最初被認為是一種非特異性炎癥相關的肺部炎性假瘤，由Liebow等[1]于1956年首先報道。PSH性質及發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病率低，臨床上容易誤診為肺癌、肺結核球、炎性假瘤等，對其臨床特點進行分析，提高其診治具有重要的臨床意義。本研究通過對63例PSH臨床資料進行回顧性分析，旨在加深臨床醫(yī)生對該病的認識，并提高PSH的診斷、鑒別和治療。

1對象及方法

收集2010年6月至2015年6月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的經肺組織病理診斷為肺硬化性血管瘤的患者63例，根據住院病歷及隨訪情況，回顧性分析63例患者的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、胸部CT、纖維支氣管鏡檢查、肺組織活檢病理、診斷、治療和隨訪情況等。

2結果

2.1臨床表現(xiàn)本研究63例患者中男15例，女48例，年齡15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲，左肺32例(左上肺15例、左下肺17例)，右肺31例(右上肺11例、右中肺6例、右下肺14例)，所有病例均為單發(fā)。臨床表現(xiàn)為咳嗽15例、痰中帶血4例、咯血7例、胸痛1例、胸悶1例、發(fā)熱5例，其余38例無明顯癥狀，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影就診。

2.2影像學及其他檢查

2.2.1胸部CT檢查51例為類圓形結節(jié)影，12例為不規(guī)則形(4例伴有毛刺，8例伴有分葉)；53例邊界清晰，10例邊界不清，截面積最大達77 mm×74 mm，最小為9 mm×7 mm；50例密度均勻，13例密度不均勻，9例內部有鈣化。其中31例行增強CT掃描顯示15例明顯強化，10例中度強化，6例輕度強化。

2.2.2纖維支氣管鏡檢查32例患者行纖維支氣管鏡檢查，1例見新生物堵塞管腔，6例見管腔外壓狹窄，15例病變部位黏膜充血水腫，10例未見明顯異常。

2.2.3病理診斷63例患者均經肺組織活檢病理診斷為肺硬化性血管瘤；其中1例左上肺硬化性血管瘤患者同時合并有右肺上葉占位性病變，經CT引導下肺穿刺診斷為右肺低分化腺癌；1例手術切除標本在硬化性血管瘤內發(fā)現(xiàn)有腺癌細胞成分。

2.3診斷及誤診情況

2.3.1確診方法40例行CT引導下經皮肺穿刺檢查，其中37例穿刺標本診斷為肺硬化性血管瘤，3例診斷不明確，傾向肺癌，此3例經術后標本病理檢查診斷為硬化性血管瘤，診斷陽性率達92.5%；39例行手術切除治療，術后病理均確診為硬化性血管瘤。

2.3.2誤診經肺組織活檢病理確診前臨床診斷結果為：硬化性血管瘤18例，肺癌27例，肺結核5例，炎性假瘤13例。

2.4治療及預后39例行手術切除治療，24例僅予以對癥支持治療，所有病例隨訪至2015年6月。63例患者中48例隨訪至今，隨訪時間為1～60個月，中位隨訪時間為29.5個月。4例行手術治療后復查胸部CT未見復發(fā)、擴散和轉移；2例體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影的患者復查胸部CT，病灶未見明顯變化，未見擴散和轉移。

3討論

目前，PSH性質及發(fā)病原因尚不完全清楚。多數學者認為PSH屬于良性腫瘤，該病發(fā)展緩慢，影像學顯示病灶與周圍組織界限清楚，密度均勻，病理學檢查提示細胞均勻一致，異型性不明顯，很少出現(xiàn)轉移，即使出現(xiàn)轉移，預后也較好，且一般不復發(fā)[2]。也有報道PSH可以破壞細支氣管，甚至腫瘤組織中可有腺癌成分，呈侵襲性生長，有肺門淋巴結、胸膜轉移和復發(fā)，本研究中有1例手術切除標本在硬化性血管瘤瘤體內發(fā)現(xiàn)有腺癌細胞成分，與文獻報道相符[3]。李維華[4]認為應將PSH歸類為肺上皮性腫瘤，具有惡性潛能的中間型腫瘤(偶有轉移)，以此來區(qū)別于真正的良性腫瘤；也有學者認為PSH是具有轉移潛能的良性腫瘤，與能發(fā)生轉移的子宮平滑肌瘤類似。

肺硬化性血管瘤好發(fā)于中老年女性，男女比例約為1∶4，發(fā)病年齡跨度大，平均發(fā)病年齡約為40歲。PSH生長緩慢，一般無癥狀，隨腫瘤體積增大，會出現(xiàn)相應的壓迫癥狀，出現(xiàn)咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等，少數患者可出現(xiàn)阻塞性肺炎[5]。本研究中男15例，女48例，男女比例為1∶3.2，年齡為15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲；38例(60.3%)患者無明顯癥狀、常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影而就診診斷，余25例(39.7%)患者因咳嗽、痰中帶血、咯血、胸痛、胸悶呼吸困難及發(fā)熱等癥狀而就診，其中以咳嗽(60.0%)最為常見，與文獻報道相似。PSH可發(fā)生于任何肺葉，本研究中左肺32例(50.8%)和右肺31例(49.2%)，下肺多于上肺，與文獻報道右肺發(fā)病率略高存在一定差異[6]，該結果有待進一步大樣本資料的分析。

影像學檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段及措施，CT在該病的診斷中有著重要的價值。PSH在胸部CT上多表現(xiàn)為肺內類圓形軟組織結節(jié)陰影，部分可表現(xiàn)為不規(guī)則陰影，少數可有毛刺和淺分葉，多位于肺的周圍，邊界清楚，密度均勻，邊緣光滑，偶有鈣化，增強掃描見明顯強化，少數可呈囊性。但有報道顯示可表現(xiàn)為單側或雙側肺內廣泛多發(fā)病灶，甚至可出現(xiàn)縱隔淋巴結轉移[2，3，6]，本研究所有病例均為肺內單發(fā)病灶，未見多發(fā)病灶或轉移病灶。51例(81.0%)為類圓形結節(jié)影，直徑最大達77 mm，最小者為9 mm，12例(19.0%)為不規(guī)則形，4例伴有毛刺，8例為分葉，9例(14.3%)內部有鈣化，63例均未見囊性病變。其中31例(49.2%)行增強掃描，其中15例(48.4%)明顯強化，10例(32.3%)中度強化，6例(19.3%)輕度強化。病灶的強化程度與病灶內部的細胞構成有關[7]。

文獻報道常規(guī)氣管鏡檢查對于PSH診斷價值有限，纖維支氣管鏡檢查對腔內型硬化性血管瘤有較大價值，可清楚看到突出于支氣管管腔內的新生物，表面光滑，有一定的活動性，不與支氣管壁粘連[5]。本研究32例行纖維支氣管鏡檢查，1例見新生物堵塞管腔，6例見管腔外壓狹窄，15例病變部位黏膜充血水腫，10例未見明顯異常。

胸部CT對PSH診斷很重要，但誤診率依然很高，及時獲得組織學標本進行病理學檢查是診斷該病的重要手段。本研究所有病例均經肺組織病理確診為肺硬化性血管瘤，其中40例為CT引導下肺穿刺標本(其中3例診斷不明確，傾向肺癌)，39例行手術切除標本。由于多數肺硬化性血管瘤無臨床癥狀且影像學表現(xiàn)多樣化，故臨床誤診率較高[8]。本研究經肺組織活檢病理確診之前臨床診斷硬化性血管瘤18例(28.6%)，27例(42.9%)誤診為肺癌，5例(7.9%)誤診為肺結核，13例(20.6%)誤診為炎性假瘤。故PSH需要與肺癌、肺結核球、炎性假瘤相鑒別。

手術切除是PSH唯一有效的治療方法，腫瘤大多靠近臟層或葉間胸膜，與周圍肺組織有明確界限，可采用腫塊摘除術、肺段切除術，亦可經胸腔鏡切除術；較大、位置較深或與血管關系較密者則需行肺葉切除。本研究39例行手術治療，其中4例隨訪5 a，未見復發(fā)、擴散和轉移，提示預后良好，與文獻報道一致[9]。

目前肺硬化性血管瘤的診斷及治療依據仍不足，臨床癥狀及影像學檢查可以為臨床醫(yī)生提供一些線索，當觀察到肺內單發(fā)病變時，尤其是對于中老年女性患者，應考慮到肺硬化性血管瘤的可能性，并盡早行CT引導下肺穿刺或手術切除等有創(chuàng)檢查獲得組織病理標本、結合免疫組織化學檢查，盡早明確診斷。治療以手術治療為首選，預后良好。

參考文獻

[1]Liebow A,Hubbell D S.Sclerosing hemangioma of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[2]姜支農,朱濤,金梅,等.肺硬化性血管瘤伴淋巴結轉移1例[J].中華病理學雜志,2007,369(4):282-283.

[3]Bae Y S,Ro J Y,Shim H S,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with metastatic to stomach[J].Histopathology,2012,60(7):1162-1164.

[4]李維華.肺硬化性血管瘤的研究進展[J].診斷病理學雜志,2005,12(1):1-4.

[5]鐘南山,劉又寧.呼吸病學[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2014:625-630.

[6]司徒冬榮,龍浩,馬國偉,等.24例肺硬化性血管瘤的診療分析[J].中國肺癌雜志,2008,27(8):861-865.

[7]周坦峰,張漢松,范恒.肺硬化性血管瘤的CT診斷價值[J].放射學實踐,2012,27(2):173-175.

[8]胡粟,張好,諸偉,等.肺硬化性血管瘤的影像學表現(xiàn)及誤診分析[J].臨床放射學雜志,2014,33(1): 46-49.

[9]Lee E,Park C M,Kang K W,et al.18F-FDG PET-CT features of pulmonary sclerosing hemangioma [J].Acta Radiol,2013,54(1):24-29.

(收稿日期：2015-10-26)

【中圖分類號】R 734.2

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.04.025