閉鎖綜合征1例報告

姚本海 劉嬌 徐忠祥

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,貴州 遵義 563000)

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閉鎖綜合征1例報告

姚本海 劉嬌 徐忠祥△

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,貴州 遵義 563000)

閉鎖綜合征； 急危重綜合征

閉鎖綜合征(LIS)又稱去傳出狀態(tài)或閉鎖狀態(tài)，首先由F.Plum等[1]于1966年提出。該病征臨床少見，是一種急危重綜合征，急性期死亡率高達76%，常易被誤診。

1 病例資料

男患，69歲，因“意識障礙15 d”于2015年3月13日入本院ICU。患者15 d前在睡眠中突發(fā)出現(xiàn)嘔吐，非噴射性、為胃內(nèi)容物，無咖啡樣物，隨之出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)，四肢無力，無畏寒、發(fā)熱，無抽搐。曾在外院頭顱CT示右顳枕葉大片軟化灶，左側(cè)枕葉軟化灶，右額頂葉片狀腦梗塞，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗塞，予以脫水降顱壓、改善循環(huán)等治療，患者出現(xiàn)痰多，血氧飽和度不能維持，予以氣管插管、呼吸機輔查呼吸，患者一直發(fā)熱，體溫波動于38～39 ℃，并行氣管切開，痰培養(yǎng)提示多重耐藥鮑曼不動桿菌，予以亞胺培南抗感染治療，患者生命體征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入我院ICU治療,一直不能從口腔進食、予以鼻飼飲食。既往史：20+年前發(fā)現(xiàn)高血壓，最高達200/130 mmHg,平素規(guī)律服藥治療，家屬述血壓控制可；長期吸煙、飲酒史。查體：體溫37.1 ℃、脈搏68次/min、呼吸13次/min、血壓126/64 mmHg、血氧飽和度98%(呼吸機輔助通氣下)。氣管固定在位，雙肺呼吸音粗、未聞及干濕性啰音；心率110次/min，律不齊，第一心音強弱不等，脈搏短絀。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：昏迷狀，自主睜眼，雙瞳正圓等大、直徑約3.0 mm、光反應(yīng)遲鈍，腦膜刺激征陰性，痛刺激四肢輕度屈曲，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。輔查：外院頭顱MRI提示橋腦多發(fā)小灶性腦梗塞，雙側(cè)小腦半球、左側(cè)額葉多發(fā)腔隙性腦梗塞，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)放射冠區(qū)、雙側(cè)額頂葉皮質(zhì)下區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，右額、顳、枕葉及左枕葉軟化灶形成，雙側(cè)側(cè)腦室腦白質(zhì)疏松變性。心電圖提示心房顫動。血常規(guī)提示白細胞12.80×109L-1、中心粒細胞9.86×109L-1。胸部CT提示雙肺肺炎，雙側(cè)胸腔少量積液，胸、腹主動脈壁多發(fā)鈣化斑塊，左冠狀動脈鈣化斑塊。經(jīng)治療患者生命體征平穩(wěn)，我科會診：患者神志清楚，能睜眼閉眼，能理解，不能言語，吞咽困難，鼻飼管固定在位，眼球可上下活動、水平活動受限，雙瞳正圓等大、直徑約2 mm、光反應(yīng)遲鈍，四肢不能活動，四肢肌張力增高，雙下肢腱反射活躍，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。經(jīng)我科會診后考慮：閉鎖綜合征，病情平穩(wěn)轉(zhuǎn)入我科。于2015年3月25日復(fù)查頭顱MRI提示左側(cè)半卵圓中心腦梗死，右額頂顳枕葉大片陳舊性腦梗死，胼胝體、左枕葉、右小腦陳舊性腦梗死，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦干(橋腦)陳舊性腔隙性腦梗死。心臟彩超提示左房增大、左室弛張功能減低。結(jié)合病情特點診斷：閉鎖綜合征。住院中患者出現(xiàn)下肢腫脹，輔查血管彩超提示下肢動脈粥樣硬化斑塊，右側(cè)腓動脈近心段狹窄(狹窄約50%～70%)，左側(cè)股總、股淺及股深近心段血栓形成，左側(cè)腓靜脈血流滯緩。經(jīng)治療約3個月后患者神志清楚，肢體無力稍好轉(zhuǎn)，仍不能言語，不能自行進食，痰多。查體：氣管在位固定，鼻飼管固定在位，雙眼上下活動可、水平活動受限，雙瞳正圓等大、直徑約3 mm、光反應(yīng)靈敏，右上肢遠端肌力2級、近端肌力0級，左上肢遠端肌力3級、近端肌力1級，左下肢遠端肌力2級、近端肌力1級，右下肢肌力0級，四肢肌張力增高，四肢肌肉廢用性萎縮，雙下肢腱反射活躍，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。多次胸部CT提示雙肺肺炎，氣管痰栓形成。患者于2015年7月3日出現(xiàn)血氧飽和度不能維持、波動50%左右，呼吸氣促(24～36次/min)，淺昏迷，雙瞳直徑約3 mm、光反應(yīng)消失，家屬放棄搶救，自動出院，追蹤患者于2015年7月6日死亡。

2 討 論

LIS病因主要見于血管病變(血管閉塞、出血等)及非血管性病變( 創(chuàng)傷、腦橋中央溶解癥、脫髓鞘疾病、腫瘤、腦干腦炎、腦干膿腫等)[2]，其中基底動脈閉塞或出血占60%以上[3]。主要見于腦干血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，引起腦橋基地部雙側(cè)梗死。大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒。由于動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故眼球可上下運動，并與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是腦干內(nèi)產(chǎn)生水平性快速眼球運動的基本神經(jīng)結(jié)構(gòu),其損害產(chǎn)生水平方向的眼球運動障礙以及頭眼反射消失。由于雙側(cè)皮質(zhì)腦干束和皮質(zhì)脊髓束纖維均被阻斷，患者表現(xiàn)為不能講話，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢癱瘓，雙側(cè)病理征陽性。患者可有正常的睡眠周期。

LIS分為內(nèi)囊型、大腦腳型、腦橋型和周圍神經(jīng)型。周盛年等[4]報道雙側(cè)內(nèi)囊區(qū)腦梗死致閉鎖綜合征1例，患者的顱腦MRI顯示兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)腦梗死, 兩側(cè)腦橋區(qū)未見明顯異常，患者腦梗死累及了兩側(cè)內(nèi)囊區(qū)、放射冠區(qū)絕大部分的下行纖維, 使上、下運動神經(jīng)元的聯(lián)系中斷, 而并非因兩側(cè)腦橋病變所致, 故此患者應(yīng)為內(nèi)囊型閉鎖綜合征。

腦梗死導(dǎo)致LIS主要與腦橋部位的出血及腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變、癔病、腦橋中央髓鞘溶解癥、中毒、腦外傷等疾病鑒別[5]。據(jù)文獻[6]報道影像學(xué)檢查頭顱MRI對明確本病的病因、病變性質(zhì)及范圍、部位及評價預(yù)后有重要價值，應(yīng)作為首選檢查方法。頭顱CT僅對腦橋出血急性期有價值。

LIS患者雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷，本例患者入院ICU后意識被誤認為昏迷，這與非神經(jīng)專科醫(yī)師對疾病認識有關(guān)。在臨床上還要和特殊類型意識障礙相鑒別，如去皮質(zhì)綜合征、無動性緘默癥、植物狀態(tài)。據(jù)周鋒等報道fMRI(功能磁共振)可以作為LIS與植物狀態(tài)鑒別診斷的一種有效輔助檢查[7]。臨床上腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相鑒別。LIS是腦梗死中嚴重類型，死于并發(fā)癥，最常見并發(fā)癥肺部感染，還包括消化道出血、泌尿道感染、褥瘡、靜脈血栓、中樞性高熱等。本文報道患者經(jīng)治療后肢體功能有所恢復(fù)，但不能下床活動，導(dǎo)致長期臥床，出現(xiàn)肺部感染、下肢靜脈血栓，氣管切開不能封管，反復(fù)肺部感染，導(dǎo)致呼吸衰竭，最終死于并發(fā)癥。因此LIS患者除疾病本身治療外，并發(fā)癥防治顯得尤其重要，加強護理及營養(yǎng)支持，防止MODS，減低致殘率和死亡率。臨床醫(yī)師應(yīng)加強對該病的認識，早期對危險因素進行干預(yù)以降低發(fā)病率，減輕社會、家庭的負擔(dān)。

[1] Plum F，Posner JB．The diagnosis of Stupor and coma[J]．Contemp Neurol Ser，1972，10: 1．

[2] Smart CM，Giacino JT，Cullen T，et al． A case of locked-in syndrome complicated by central deafness[J]．Nature Clinical Practice Neurology，2008，4: 448．

[3] Schnakers C，Majerus S，Goldman S，et al． Cognitive function in the locked-in syndrome[J]．J Neurol，2008，255: 323．

[4] 周盛年，魏先森.雙側(cè)內(nèi)囊區(qū)腦梗死致閉鎖綜合征一例報告[J],中華神經(jīng)科雜志，2005，38(4):246.

[5] 賈志青，裴全森，胡淑梅，等．腦梗死致閉鎖綜合征9例臨床分析[J]．中國實用神經(jīng)疾病雜志，2012，15( 19):40-41．

[6] 任永剛,李文忠. 閉鎖綜合征誤診一例[J]. 山西醫(yī)藥雜志，2012,41(8):792.

[7] 周鋒，謝秋幼，王付言，等. 閉鎖綜合征患者功能磁共振成像檢查的診斷價值[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2014,27(5)：346-349.

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△通信作者， E-mail：xuzhongxiang1@163.com