原發性中樞神經系統外周成熟T細胞淋巴瘤1例報告

申延蕊 李小寶 段慶紅 王洋

(1.貴州醫科大學，貴州 貴陽 550004；2.貴州醫科大學附屬醫院，貴州 貴陽 550004)

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原發性中樞神經系統外周成熟T細胞淋巴瘤1例報告

申延蕊1李小寶2△段慶紅2王洋1

(1.貴州醫科大學，貴州 貴陽 550004；2.貴州醫科大學附屬醫院，貴州 貴陽 550004)

原發性中樞神經系統淋巴瘤； T細胞

原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一種相對常見的中樞神經系統疾病，但是此病臨床表現復雜，診斷困難，人們對其認識還不夠深入。而且原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤較常見，T細胞淋巴瘤(PTCNSL)非常少見，我院遇到1例具有完整資料，經穿刺病理及免疫組織化學證實，現報告如下。

1 病例資料

患者，男，27歲，因“反應遲鈍1年，右側肢體乏力1月，行為異常1 d”于 2014年7月31日入院。入院查體：消瘦體型。神經系統檢查：神清，表情淡漠、反應遲鈍、言語含混；結構性失用、失寫；右側鼻唇溝稍變淺；四肢肌力5級。輔助檢查：血常規、甲狀腺功能、肝腎功能、電解質、乙肝五項、傳染病三項未見異常；腰穿腦脊液無色清亮；腦電圖示各導彌漫性持續出現不規則慢波活動。胸部CT示右上肺結核，腹部CT、頸胸椎MR檢查未見異常。由于診斷不明確，穿刺前僅進行脫水減輕腦細胞水腫、營養神經、改善認知功能等治療。2014年8月14日病情惡化，患者突然出現意識不清，雙眼向左側凝視，瞳孔擴大，伴肢體抽搐、小便失禁。

顱腦MR影像表現：雙側額葉、頂葉、枕葉及基底節區、右側顳葉、腦干及左側小腦半球見片狀、團片狀、結節狀異常信號影，DWI上病灶擴散稍受限，邊界清；左側側腦室受壓變窄(見圖1)。增強顯示腦內病變呈斑片狀、團片狀、環狀明顯強化。磁共振波普MRS顯示Cho峰明顯升高，NAA峰明顯降低，Cho/Cr比值明顯增大；Lip峰升高不明顯(見圖2)。穿刺前的影像診斷：(1)中樞神經系統脫髓鞘疾病；(2)膠質瘤病？(3)原發性中樞神經系統淋巴瘤？免疫組織化學標記顯示淋巴樣細胞CD4+、CD8+、CD56-、CD30-、粒酶B-、EBER-。復習組織學改變，病變腦組織小淋巴樣細胞明顯圍繞并破壞血管生長，并見小淋巴樣細胞彌漫或成簇樣分布，支持外周成熟T細胞淋巴瘤。

2 討 論

B細胞淋巴瘤占PCNSL的90%，剩余10%為特征性不明顯的低級別淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、T細胞淋巴瘤[1]。PTCNSL的確切發病率尚未知，曾經報道[2]顯示370例的PCNSL患者中有8例為PTCNSL，發病率為2%。而本例病人是發生于顱內幕上、幕下多發的、非免疫缺陷的青年人。

G.Manenti[3]等報道PCNSL無論單發或者多發，主要位于幕上腦組織，常常發生于腦室周圍，侵犯胼胝體、基底節區。本例與其不同的是除幕上多發病變外，左側小腦半球及腦干亦可見受累，見圖2。PCNSL腫瘤按顱內發生部位分為腦實質型、腦神經型、顱骨型；腦實質型是指腫瘤累及腦實質，同時伴隨或不伴隨腦膜的受累；PTCNSL通常位于幕上皮層下腦組織，周圍神經及軟腦膜受累，且腦膜受累是一個常見特征。本例應屬腦實質型，病變為多發且腦膜沒有被累及，故應屬罕見的類型。

E.Y.Kim[4]等對7例發生在中樞神經系統外周 T 細胞淋巴瘤的MR檢查研究報道顯示，發病的平均年齡為40歲，腫瘤位于皮層下幕上腦組織內；4例為單發，3例為多發(分別為4、3、2個病變)，腫瘤形態多呈小分葉狀，T1WI 呈等、稍低信號影，T2WI 呈等、稍高信號影；增強后5例呈環形強化，2例多樣性強化，病變中可見出血及壞死，均無鈣化。本例病人發病屬青年人，顱內病變在10處以上與上述報道不一致。CT表現呈等灰質密度，病變周邊密度明顯減低，但CT診斷PTCNSL缺乏特異性表現。MR表現病變形態多樣，呈片狀、團片狀、結節狀等，病變未見出血及鈣化，局部可見壞死，見圖1，部分腫瘤可見小分葉；周圍輕度水腫、占位效應輕與大多數腫瘤相仿。由于腦淋巴瘤為富含細胞的腫瘤，DWI上應為病灶擴散明顯受限。本例病變在DWI病灶擴散輕度受限，表現為稍高信號。增強后病變呈結節狀、片狀、環狀等不規則形明顯強化與Kim報道[4]PTCNSL典型環形強化方式不完全相同。

MRS對PCNSL的診斷具有特征性，即Lip峰明顯增高，Cho/Cr峰比率明顯增高，NAA峰降低的特征[3]，本例與其不相符的是Lip峰升高不明顯，可能與取樣框有關。但這也符合始終出現的Lip峰為腦淋巴瘤比較特殊的1H-MRS表現。PTCNSL大多數由小細胞組成，散在分布，不能形成實質性腫瘤，這可以解釋其環形及不均質強化的特點；B-PCNSL一般由大細胞組成，呈均勻強化。本例病理顯示腫瘤由大量小細胞組成，故MR增強檢查表現病變呈多樣性明顯強化。PTCNSL由于影像學表現缺乏特征性表現，其最后確診仍需要病理檢查，CD3+是PTCNSL具有代表性的免疫組化標記物。

本例需要與脫髓鞘假瘤(TDL)鑒別，二者容易混淆。本例穿刺前診斷將TDL放在首位，TDL影像學檢查存在病灶異常信號垂直于側腦室長軸或增強掃描呈非閉合性環形強化的特異性以及臨床激素治療后病灶快速明顯縮小，癥狀明顯好轉的特征，可與之鑒別。本例還需要與膠質瘤病鑒別，膠質瘤病常破壞聯合結構，侵犯胼胝體表現為胼胝體彌漫性肥大，境界模糊，同時可侵犯基底節、腦干、小腦和脊髓，病變多強化不明顯，DWI像上彌散不受限；而本例多發生在大腦半球皮層下腦實質內，注射對比劑后明顯強化，DWI像上彌散輕度受限可與其鑒別。

PTCNS影響預后的因素主要有發病年齡、腫瘤原發部位、乳酸脫氫酶升高、腦脊液中的蛋白質以及細胞學的改變等，其中甲氨蝶呤(MTX)的應用是PTCNS一個極其重要的預后因素。M.Nigo[5]等認為高劑量MTX化療及鞘內注射MTX腦室內化療比單純化療更能有效的將PTCNS患者的無癥狀期和總生存期從12～18個月提高到30～40個月。L.E.Abrey[6]等對B-cell PCNSL病人的研究表明在全身高劑量MTX化療和鞘內注射MTX顱內化療的基礎上應用甲基芐肼和長春新堿可以提高治療效果并延長總生存期；因此，可選擇性應用全身高劑量MTX+鞘內注射MTX+甲基芐肼+長春新堿化療方案治療PTCNS，其治療效果有待于進一步研究。

(本文圖1、圖2見封三)

[1] Batchelor T, Loeffler JS. Primary CNS lymphoma[J]. J Clin Oncol，2006，24(8):1281-1288.

[2] Ferreri AJ, Reni M, Pasini F, et al.A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma[J]. Neurology，2002，58(2):1513-1520.

[3] Manenti G，Di Giuliano F, Bindi A,et al. A Case of Primary T-Cell Central Nervous System Lymphoma:MR Imaging and MR Spectroscopy Assessment[J]. Radiology,2013，2013(5)：1-5.

[4] Kim EY, Kim SS. Magnetic resonance findings of primary central nervous system T-cell lymphoma in immunocompetent pa tients[J].Acta Radiol, 2005, 46(2): 187-192.

[5] Nigo M, Richardson S, Azizi E,et al. Ventriculitis Caused by Primary T-Cell CNS Lymphoma in an Immunocompetent Patient[J]. Journal of Clinical Oncology, 2014，32 (11)1-3.

[6] Abrey LE, Yahalom J, De Angelis LM.Treatment for primary CNS lymphoma: The next step[J]. J Clin Oncol，2000,18:3144-3150.

R739.41

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1000-744X(2016)03-0296-02

2015-10-09)

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