肌萎縮側索硬化病人生活質量研究進展

苗曉慧，耿　丹，楊　蓉

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肌萎縮側索硬化病人生活質量研究進展

苗曉慧，耿丹，楊蓉

介紹了肌萎縮側索硬化(ALS)病人生活質量測評量表、生活質量現況及影響因素，從多學科合作照護、姑息照護、肌萎縮側索硬化護理指南3方面介紹了肌萎縮側索硬化病人照護干預措施。指出肌萎縮側索硬化病人生活質量降低與生理、心理、社會和護理干預等方面因素相關，提出在目前國內醫療條件下形成有自身特色的肌萎縮側索硬化照護模式，以進一步提高肌萎縮側索硬化病人的生存質量。

肌萎縮側索硬化；生活質量；評估量表；影響因素；護理干預

肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一種上下運動神經元損害并存的進行性發展的神經系統變性疾病，病人肌萎縮、肌無力及錐體束征等癥狀呈進行性加重[1]。肌萎縮側索硬化是一種致命性疾病，目前尚無治愈方法，80%～90%的病人發病后3年～5年死亡[2]，對病人生理、心理、生活以及家庭經濟、人際關系造成嚴重影響，降低了病人生活質量。近年隨著姑息照護的引進和推廣，社會對肌萎縮側索硬化關注度的提高，肌萎縮側索硬化病人的生活質量越來越得到廣大學者的重視。本研究對肌萎縮側索硬化病人生活質量測評工具、生活質量現況及改善措施等研究進行綜述，現報道如下。

1　肌萎縮側索硬化病人生活質量測評

1.1生活質量概念生活質量又稱為生存質量或生命質量。生活質量起源于20世紀30年代的美國，評價角度多維，它的定義迄今仍有很多爭議。世界衛生組織(WHO)生存質量研究組1993年將其定義為：不同文化和價值體系中的個體對于他們的目標、期望、標準以及所關心的事情、有關生存狀況的體驗[3]。生活質量已經成為國際性研究熱點，許多國家醫藥衛生行業已將病人生活質量的提高列為主要目標。

1.2肌萎縮側索硬化病人生活質量測評量表對肌萎縮側索硬化病人生活質量的評估一般采用量表方式測量，包括普適性量表、其他疾病特異性量表和肌萎縮側索硬化疾病特異性量表。

1.2.1普適性量表①簡明健康狀況量表(SF-36)：該量表由美國醫學結局研究組開發研制，共有36個條目，分為生理機能、生理職能、軀體疼痛、一般健康狀況、精力、社會功能、情感職能和精神健康8個維度和健康變化條目。目前有多項研究使用SF-36量表評估病人生活質量，但SF-36用于肌萎縮側索硬化病人是否合適仍存有爭議。有學者認為，SF-36為普適性量表，側重功能狀態評估，并不能反映肌萎縮側索硬化病人群體生活質量[4-7]。②歐洲五維健康量表(Europe Quality of Life，EQ-5D)：EQ-5D分為EQ-5D健康描述系統和EQ-VAS兩部分。健康描述系統包括行動能力、自護能力、日常活動能力、疼痛或不舒適、焦慮或抑郁5個維度，VAS是一個20 cm長的視覺刻度尺，0分和100分代表“心中最差的健康狀況”和“心中最好的健康狀況”。③疾病影響程度量表(Sickness Impact Profile，SIP)：該量表由美國華盛頓大學衛生服務系統1977年編制，Christian于2001年將SIP用于對肌萎縮側索硬化病人的評估[8]，并與其他量表進行對比。共包括136個項目，分為12類來評定疾病的功能障礙，其中屬于軀體方面的有3類(行走、靈活性和軀體運動)，屬于社會心理方面的有4類(社會關系、交流、警覺行為和情感行為)，其余5類分別為睡眠與休息、工作、家務管理、娛樂與消遣、飲食。各項功能損失分是根據每項功能障礙的相對嚴重性的估計，由專家事先決定權數來計算。

1.2.2疾病特異性量表①McGill生活質量量表(MQOL)：MQOL原設計用于接受姑息照護的腫瘤病人，現被廣泛用于肌萎縮側索硬化研究中[9-12]。MQOL與其他生活質量評價工具相比側重心理屬性評估，量表共17項，包括心理、生理、個人存在、社會支持4個維度和1個總體評分項目，每個項目采用10分制評定病人主觀感受[13]。中國大陸已有信效度較好的中文版本[14]，尚未廣泛使用。②個人生活質量評定問卷(the Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting，SEIQOL-DW)：該問卷為半訪談式問卷，由Hickey等[15]于1996年設計用于艾滋病病人，之后應用于肌萎縮側索硬化研究中[8，16]，問卷包括3個步驟，選出生活影響最大的5個方面，以100分制對5個方面影響程度進行評分，以百分比衡量5個方面相對重要性。評分乘以百分比值為最終得分。該問卷完成需要15 min～20 min。有學者對比了SEIQOL-DW、SF-36和SIP 3種量表用于肌萎縮側索硬化病人的效度，結果顯示SEIQOL-DW優于其他兩個量表[8]。但也有學者認為，肌萎縮側索硬化病人使用此問卷可操作性差，不利于大樣本的調查研究[17]。

1.2.3肌萎縮側索硬化疾病特異性量表①肌萎縮側索硬化自我評估量表(Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire，ALSAQ-40)：該量表1999年由牛津大學設計，由身體運動能力、生活自理能力、飲食能力、社會交往能力、情緒反應5方面40項組成，每項由功能完全喪失至正常評為0分～4分，分值越低，表明生活質量越差[18]。該量表簡單、可操作性強，適用于大樣本研究中，有較好的可靠性和重復性，但問卷有些問題相似，病人較難把握。②SIP/ALS-19(Sickness Impact Profile/amyotrophic Lateral Sclerosis-19)：該量表包含19個項目，由肌萎縮側索硬化臨床醫生從疾病影響程度量表中選出。McGuire等[19-20]用于肌萎縮側索硬化病人后結果顯示該量表信效度均較好，SIP/ALS-19與肌萎縮側索硬化病人的肌力和功能狀態密切相關。量表得分越高，病人功能狀態越好。Smith等[21]研究發現:SIP/ALS-19與SF-36無相關性，二者評估側重內容不同，建議應根據研究目的和肌萎縮側索硬化病人疾病狀態選取合適的評估量表。③肌萎縮側索硬化特異性生活質量量表(ALSSQOL-46):該量表是Simmons等[10]在MQOL的基礎上改變格式、補充條目最終形成的量表。包含46個條目，包括負性情緒、與他人互動、親密、宗教、體征和延髓功能6個維度，每個條目以10分制進行評分。

2　肌萎縮側索硬化病人生活質量現況及影響因素

2.1肌萎縮側索硬化病人生活質量現況目前國內有關肌萎縮側索硬化病人生活質量調查較少，多為個案護理。中國臺灣學者使用ALSSQOL對10例使用眼動儀的肌萎縮側索硬化病人和10例未使用眼動儀的肌萎縮側索硬化病人分別進行評估，結果顯示使用眼動儀組生活質量得分高于未使用組。其中，使用組負性情緒、與他人互動和親密3個維度得分高于未使用組[22]。Kiebert等[23]使用EQ-5D量表對77例不同程度肌萎縮側索硬化病人進行評估，尚處于早期嚴重程度輕的病人VAS均分為0.74分，處于晚期病人VAS均分為0.37分，差異有統計學意義。Lyall等[6]采用SF-36量表對16例使用無創正壓通氣呼吸機(NIV)病人進行調查，結果顯示，病人使用無創正壓通氣15個月后 “精力”維度得分提高將近25%，其余維度得分雖然下降，但與對照組比較差異無統計學意義，證明無創正壓通氣并不會降低病人生活質量。荷蘭學者采用SF-36量表對208例肌萎縮側索硬化病人進行橫斷面調查，其中133例病人接受多學科照護，75例病人未接受，結果顯示，接受多學科照護病人生活質量得分更高[4]。德國學者使用SF-36量表對159例肌萎縮側索硬化病人進行調查并與常模進行比較，結果顯示除軀體疼痛外，其余7個維度得分均低于常模[17]。Robbins等[12]采用MQOL量表和SIP/ALS-19量表對60例肌萎縮側索硬化病人進行評估，結果顯示，隨著病人生理功能下降，MQOL得分變化非常小，而SIP/ALS-19則隨著生理得分的下降而下降。Gauthier等[9]采用MQOL量表對31例病人進行了一項縱向研究，對比9個月前后病人生活質量得分，得分從6.8分上升到7.0分，表明隨著病人神經損傷加重，病人有一段生活質量穩定期。Neudert等[8]使用SEIQOL-DW量表對42例病人進行評估，病人自行選出受影響方面頻率較高的為家庭(100%)、健康(53%)和工作(50%)；Bromberg等[16]使用同一問卷對25例肌萎縮側索硬化病人進行評估，病人選出頻率較高的為“娛樂”“經濟”和“依賴性”。丹麥學者Creemers等[24]在多學科照護的基礎上探討個案管理對病人生活質量的影響，使用ALSAQ-40量表進行評估，結果顯示，1年后試驗組和未接受個案管理的對照組病人生活質量得分比較差異無統計學意義。

2.2影響肌萎縮側索硬化病人生活質量的因素肌萎縮側索硬化是一種致死性、不可逆疾病，病人除了出現肌萎縮、肌無力等癥狀外，還會出現焦慮抑郁、睡眠障礙、疲勞、疼痛等相關癥狀，這些都會降低病人的生活質量。除此之外，社會方面如宗教信仰、社會支持等因素也會對病人的生活質量造成一定影響。

2.2.1生理方面①疾病嚴重程度：多數研究顯示，病人的疾病嚴重程度可導致病人生活質量下降，其中主要為生理功能得分[4，12]。②睡眠障礙：季瀅等[25]對神經內科門診的42例肌萎縮側索硬化病人調查顯示，肌萎縮側索硬化病人睡眠障礙表現為失眠、與運動相關的睡眠障礙及異態睡眠等多種形式，發生率高并顯著影響病人的生活質量。③疲勞：多項研究對肌萎縮側索硬化病人生活質量進行調查，結果均顯示疲勞可影響病人的生活質量[11，26-27]。

2.2.2心理方面肌萎縮側索硬化病人由于在短時間內失去勞動能力和自理能力，心理會受到較大沖擊，研究顯示精神障礙在肌萎縮側索硬化病人中較為常見，尤其是抑郁[26-27]。

2.2.3社會方面Walsh等[28]的一項縱向研究顯示：隨著患病時間延長，病人的生活質量與公共、個人信仰相關。在家庭照護方面，有研究表明病人生活質量與照顧者的焦慮、抑郁狀態相關。

3　肌萎縮側索硬化病人照護干預措施

3.1多學科合作照護2013年美國神經病學學會(American Academy of Neurology，AAN)以循證醫學為基礎，第3次更新肌萎縮側索硬化的照護指南，提出多學科照護的重要性。歐洲神經科學協會聯盟(European Federation of Neurological Societies，EFNS)2005年指出：多學科照護可提高病人生活質量。肌萎縮側索硬化專病門診的形式有助于病人的醫療服務，多學科組成的團隊已經成功用于各國肌萎縮側索硬化專病門診并證明對提高病人的生存質量、延長存活期有顯著效果[2，4，29-30]。肌萎縮側索硬化多學科團隊應包括神經科、呼吸科、消化科醫生及康復師、理療師、營養師、精神科醫生及從事臨終關懷的人員。 我國目前只有少數醫院有類似的形式，但規模有限[31]。

3.2姑息照護AAN于1999年通過專家商討和循證醫學的方式提出肌萎縮側索硬化病人照護5方面措施，其中包括姑息照護。姑息照護模式態度積極，提倡“優死”的同時更注重肌萎縮側索硬化病人的“優活”[32]。在英國姑息照護已發展為一門獨立學科，對于肌萎縮側索硬化病人的姑息照護目前已有書籍出版，詳細講解了從診斷到臨終需要注意的事項[33]。其中無創正壓通氣和經皮內鏡胃造瘺(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)是肌萎縮側索硬化病人兩大重要姑息治療措施。相關指南[29，34-35]已提出無創正壓通氣和PEG使用時機，當病人出現呼吸功能不全或用力肺活量(forced vital capacity，FVC)≤50%時應及時使用無創正壓通氣；當病人出現吞咽困難后或者病人體重下降超過10%，越早使用PEG越好。國內調查顯示，國內肌萎縮側索硬化病人PEG和無創正壓通氣的使用率較低[36]。

3.3肌萎縮側索硬化護理指南目前雖已出現多個肌萎縮側索硬化照護指南，但對于護理工作者的具體指導較少、應用有限。國外學者根據肌萎縮側索硬化病人的疾病發展特點，提出護士應與其他學科醫生密切聯系，尤其是神經內科和臨終關懷醫生，及時觀察，予以對癥護理，指出應盡快制定肌萎縮側索硬化病人護理指南，以減少規范化護理所造成的費用[37]。

4　小結

目前研究表明，肌萎縮側索硬化病人的生活質量低，與生理、心理、社會和護理干預等多方面因素相關。通過回顧國內外相關研究可發現：國外相關研究起步早、范圍廣、層次深，逐漸形成了以循證醫學為基礎、多學科合作的姑息照護模式；而我國目前尚缺乏大樣本研究，生活質量測量工具較少，目前只有少數醫院有多學科照護類似的形式，規模十分有限，姑息照護措施也應用不成熟，處于起步階段。相關學者應注重引進相關量表，在目前國內醫療條件下形成有自身特色的肌萎縮側索硬化照護模式，以進一步提高該疾病病人的生存質量。

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(本文編輯范秋霞)

Research progress on quality of life of patients with amyotrophic lateral sclerosis

Miao Xiaohui，Geng Dan，Yang Rong

(West China Hospital of Sichuan University，Sichuan 610041 China)

It introduced quality of life evaluation table and living quality status quo of patients with amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and its influence factors.It also introduced care interventions for amyotrophic lateral sclerosis patients from three aspects as care of multidisciplinary cooperation，palliative care，care guideline for ALS.It pointed out that the decline in the quality of life of patients with ALS was closely related to physiological，psychological，social and nursing intervention factors.It proposed that to form ALS care model with its own characteristics in the current domestic medical conditions，so as to improve the quality of life of ALS patients a step further.

amyotrophic lateral sclerosis;quality of life;assessment scale;influencing factors;nursing intervention

苗曉慧，護士，碩士研究生在讀，單位：610041，四川大學華西醫院；耿丹、楊蓉(通訊作者)單位：610041，四川大學華西醫院。

引用信息苗曉慧，耿丹，楊蓉.肌萎縮側索硬化病人生活質量研究進展[J].護理研究，2016，30(9B)：3205-3208.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.26.002

1009-6493(2016)09B-3205-04

2015-10-15；

2016-08-10)