多發性大動脈炎并發心臟損害一例

李文安，薛海玉，薛海霞，莫泰峭

(海南省人民醫院老年病科1、藥學部2、神經內科3，海南海口570311)

多發性大動脈炎并發心臟損害一例

李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2

(海南省人民醫院老年病科1、藥學部2、神經內科3，海南海口570311)

大動脈炎；心臟損害；心力衰竭

大動脈炎是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎癥引起的不同部位動脈狹窄或閉塞，少數也可引起動脈擴張或動脈瘤，出現相應部位缺血表現，臨床上患者多以缺血癥狀就診。我院收治了一例以心臟損害首發的多發性大動脈炎患者，現報道如下：

1 病例簡介

患者為未絕經女性，47歲。因“反復胸悶、氣促1年余，加重1個月”于2014年3月27日入院。患者1年前起無明顯誘因出現反復胸悶、氣促，爬兩層樓即感氣促。曾在外院住院，給予強心、利尿等治療后癥狀能緩解。近1個月來患者癥狀加重，氣促明顯，伴雙下肢水腫，咳嗽，咳少量白痰，既往有結核性胸膜炎病史1年，抗結核治療半年，自行停藥。

入院體查：脈搏72次/min，呼吸20次/min，體溫36.5℃，血壓：左上肢68/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左下肢108/72 mmHg，右上肢74/52 mmHg，右下肢114/74 mmHg。頸靜脈怒張，雙肺叩診清音，雙下肺呼吸音稍低，可聞及少量濕性啰音。叩診心界稍向左下擴大，心律不齊，心尖區可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音。腹平軟，肝肋下2指，質軟，脾肋下未及。雙下肢輕度凹陷性水腫。雙橈動脈、雙足背動脈、右股動脈搏動減弱，左股動脈搏動明顯減弱。輔助檢查：凝血功能、電解質、腎功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌鈣蛋白T正常。氮末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)6 645 ng/L，明顯升高。血沉、C反應蛋白正常。抗核抗體陽性，著絲點1:1 000。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)五項陰性。胸水化驗結果提示漏出液。心電圖示：心房撲動，偶發室性早搏。胸部CT示：雙肺散在慢性炎癥，雙側胸腔少量積液，頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、主動脈環形致密影。胸腔彩超示：雙側胸腔積液(右側最大前后徑61 mm)。動脈血管彩超示：無名動脈、右側鎖骨下動脈起始部血栓形成并閉塞；主動脈弓及降主動脈血栓形成并閉塞；雙上肢動脈反向血流消失。右側頸總動脈、頸內動脈血栓形成并閉塞；雙側頸總動脈內膜增厚；右側椎動脈內徑細、血流量低。左側股總動脈血栓形成并閉塞；右側股總動脈斑塊形成；雙側足背動脈未探及明顯血流信號。心臟彩超示：左心、右房擴大，左室后壁運動稍減弱；左心耳血栓形成；少量心包積液；二尖瓣重度，三尖瓣、主動脈瓣輕度反流。左室收縮功能指標：差。入院后給予利尿、頭孢類抗生素抗感染、華法林抗凝、甲潑尼龍消炎以及右側胸腔置管引流等治療。患者心功能明顯改善，癥狀減輕而出院。出院診斷：(1)多發性大動脈炎；(2)充血性心力衰竭；(3)肺部感染；(4)雙側胸腔積液。

2 討論

大動脈炎根據受累動脈不同，臨床常見類型可分為：頭臂動脈型、胸腹主動脈型、廣泛型、肺動脈型，本例患者屬于廣泛型。體格檢查發現多處動脈搏動減弱，彩色超聲多普勒證實多處血管狹窄并血栓形成。且排除了抗磷脂綜合征、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎等疾病，診斷為多發性大動脈炎。超聲在診斷大動脈炎中有重要作用。Tann等[1]研究發現，大動脈炎的典型超聲表現為管壁大范圍、光滑、向心性均勻增厚，橫斷面上形成特征性“通心粉”樣改變；而動脈粥樣硬化斑塊則表現為管壁不均勻增厚常伴鈣化和不規則。由于超聲是無創檢查手段，對動脈血管壁具有良好的分辨能力，且操作方便，價格低廉，對多發性大動脈炎所表現出來的動脈外膜炎作出診斷[2-3]。

臨床上，大動脈炎患者多出現動脈缺血的癥狀，本例患者以心臟損害來診。心臟損害表現為心力衰竭、心臟結構改變和心律失常。患者有胸悶、氣促，肝大，下肢水腫，右側為主的雙側胸腔積液，NT-proBNP高，支持心力衰竭。結合體格檢查和心臟彩超結果，患者心臟改變表現為：左心、右房擴大，左室下壁運動減弱，二尖瓣重度返流。根據心電圖結果，患者存在心房撲動、室性早搏的心律失常。結合患者臨床表現，考慮心臟損害與大動脈炎相關。國內也有大動脈炎并發心臟損害的文獻報道。王冉冉等[4]研究發現，大動脈炎導致心臟損害包括：(1)高血壓性心臟病，大動脈炎所致腎動脈狹窄引起高血壓；(2)心臟瓣膜病變，大動脈炎累及主動脈瓣、二尖瓣等；(3)大動脈炎所致冠狀動脈病變，引起心悸缺血；(4)肺動脈型大動脈炎，肺動脈高壓引起心臟改變；(5)大動脈炎直接導致心肌病變。也有文獻[5-6]報道，大動脈炎并發心臟損害的病因有高血壓、瓣膜病變、肺動脈高壓、心肌病、冠狀動脈病變以及復合病變。大動脈炎是慢性非特異性炎癥。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞[7]。全身炎癥反應可累及心臟。免疫反應致心肌細胞出現淋巴細胞等炎性細胞的浸潤，導致心肌細胞的凋亡或間質纖維化，最終導致心臟擴大、心力衰竭[4]。

大動脈炎發病年齡多≤40歲，該患者胸悶、氣促開始年齡46歲，考慮該患者大動脈炎起病隱匿，出現心臟損害之前已經存在動脈壁狹窄及血栓形成。而且，患者無缺血的相應癥狀，血沉、C反應蛋白不高，考慮該患者大動脈炎處于穩定期。指南指出，大動脈炎約20%是自限性，在發現時疾病已穩定，對這類患者如無合并癥可隨訪觀察[7]。但是，該患者有心力衰竭、肺部感染，需給予激素消炎以及抗感染、控制心衰等治療。

[1]Tann OR,Tullon RMR,Hamilton MCK.Takayasu′s disease:a review [J].Cardiol Young,2008,18:250-259.

[2]張先東,李春敏,武樂斌,等.彩色多普勒超聲與64層CT血管造影在巨細胞顳動脈炎診斷中的應用價值[J/CD].中華臨床醫學雜志(電子版),2009,3:392-400.

[3]Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-angiography profile of 25 patients and a brief review of literature[J].Indian Heart J, 2007,59:468-474.

[4]王冉冉,馬東星,張開,等.大動脈炎、心力衰竭臨床病例討論[J].武警醫學,2012,23(1):79-80.

[5]莊曉峰,姜莉.大動脈炎成人患者心臟擴大的臨床分型[J].臨床和實驗醫學雜志,2012,11(12):907-909.

[6]朱衛國,林雪,張文,等.大動脈炎患者心臟損害臨床分析[J].中華臨床免疫和變態反應雜志,2011,5(3):217-222.

[7]中華醫學會風濕病學分會.大動脈炎診治指南[J].中華風濕病雜志,2004,8(8):502-504.

R543.1+1

D

1003—6350（2016）02—0326—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.02.055

2014-07-30)

李文安。E-mail：liwenan22@163.com