新生兒色素失禁癥護理的研究進展

羅益芬，程曉英

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州　310006)

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新生兒色素失禁癥護理的研究進展

羅益芬，程曉英

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州310006)

關鍵詞：新生兒；色素失禁癥；護理；研究進展

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.012

色素失禁癥(Incontinentia Pigmenti，IP)又稱Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens綜合征，是一種外胚葉異常的X連鎖顯性遺傳綜合征[1],在發生紅斑、水皰、疣狀或炎癥改變后出現色素皮膚受損，可伴有眼、骨和中樞神經系統缺陷[2]。IP常于新生兒期發病，偶見延至幼兒期乃至成人期就診者[3]，故新生兒期的良好護理可影響IP患兒治愈率及預后。IP在臨床上較為罕見，新生兒發病率為1/50 000[1]，相關文獻[4-11]多以個案護理為主，少有大宗案例或針對性護理措施的報道。為提高護理人員對IP的認知，筆者就IP護理進行綜述如下。

1概述

IP最初由Bloch于1926年首次報道,Sulzberger于1982年對本病做了進一步描述，故又稱Bloch-Sulzberger病[1]。目前國際公認的診斷標準由Landy和Donnai于1993年提出[12]。無家族史者主要診斷標準為：新生兒期出現紅斑、水泡，病理發現嗜酸細胞小囊泡；典型線狀色素沉著，主要分布在軀干部；皮膚呈線狀萎縮，無毛。支持指標包括：牙齒受累，禿發，羊毛樣卷發，指甲異常。有陽性家族史者臨床診斷標準：曾經具備典型皮疹的歷史或皮疹的證據，IP的典型皮損表現(色素沉著，原色素沉著部位皮膚相關斑痕，皮膚條狀無毛發，禿發)，牙齒異常，羊毛樣卷發，視網膜疾病，多次妊娠男胎流產。散發IP診斷至少需要1條主要診斷指標，加1條支持指標可確診；有家族史者臨床診斷具備1條臨床診斷指標即可診斷。研究發現，80%的IP患者有位于Xq28的NEMO(nuclear factor κB essential modulator)基因的異常[13]，男性異常基因位于僅有的一個X染色體，因而病變表現嚴重，多半于胎兒期死亡[3]，而胎兒期存活并出生的男性患兒多為NEMO基因隨機突變所導致[14]；女性染色體為XX，故其致病概率高但病情較輕，因而易存活[15]。IP的男、女孩發病之比為1∶20[15]。

2護理

2.1病情觀察IP患兒常于出生時或出生后第1周發病[4]，多以軀干及四肢出現水皰或皮疹為首發癥狀，色素沉著為特征性表現。有文獻[5]報道，男性IP患兒出生時即有皮膚損害，最初表現為紅斑基礎上針頭大小的薄壁小膿皰，與常見的紅斑、水皰損害不同。故筆者認為，男性IP患兒診斷還需結合相關實驗室檢查及有無系統病變。除皮膚損害外，IP還可有眼部異常及神經系統損害。IP的眼部異常病例占25%～35%，其中嚴重受累約占19%[16]，表現為早產兒視網膜病變、糖尿病、鐮狀細胞貧血等疾病相似的眼底斑點狀血管缺血性改變、視網膜血管異常。臨床醫護人員對IP患兒行眼底檢查及治療，有可能改變IP患兒眼部異常的預后[17]。住院期間密切觀察患兒有無斜視、小眼萎縮、眼部分泌物增多等癥狀，行眼底篩查后遵醫囑予左氧氟沙星眼藥水滴眼，直至眼部分泌物消失。若出現視網膜病變情況，可酌情使用抗血管內皮生長因子藥物治療[6]。必要時行眼科會診，患兒出院后按時至門診復查。約18%～32%IP患兒可出現神經系統損傷，在新生兒期主要表現為高熱、驚厥。Landy等[12]報道，新生兒期出現神經系統損害提示預后不良，Buinauskiené等[18]也報道新生兒期出現抽搐等神經系統損害可降低新生兒期存活率。IP患兒入院后立即予監測心率及血氧飽和度，每2 h監測體溫，出現高熱后根據病情予物理/藥物降溫。置暖箱全身暴露，密切觀察患兒有無抽搐發生，頻繁抽搐時可使用鎮靜藥物以減輕IP患兒腦損傷。因苯巴比妥鈉與解熱鎮痛藥合用能增強其療效，還可用于新生兒高膽紅素血癥防治的特性，可選用苯巴比妥鈉5 mg/(kg·d)，每12 h經靜脈注射給藥1次，用于新生兒期IP患兒的鎮靜。

2.2皮膚護理IP的皮膚損害分為4期：初期以紅斑、丘疹和水皰為主，好發于四肢、頭皮及軀干，少見于面部，簡稱紅斑水皰期；二期為疣贅狀或苔蘚狀皮疹期，又稱疣狀增生期，此型損害一般在1歲左右消散，偶有持續半年者[17]；三期為色素沉著期，疣狀條紋被網狀的色素沉著所替代，臨床表現為不規則的條紋狀或渦輪狀的色素沉著，為本病的特征性表現；皮損四期為萎縮期，斑狀萎縮，色素減少，萎縮部位皮膚無毛發，至成年期通常不易察覺[19]。前3期皮膚損害交替出現[20]，應每天進行皮膚清潔護理。將無菌紗布或消毒滅菌后的小毛巾浸于溫開水濕熱后清潔皮膚完整處，采用等滲鹽水及聚維酮碘液1∶1稀釋后消毒患兒皮損處。IP紅斑水皰期間，每天以呋喃西林霜涂大水皰處，地鋅油涂小水皰處，皮膚破損處予百多邦外涂，硼酸化鋅軟膏涂結痂處，用無菌紗布覆蓋包裹，每日換藥2～3次[7]。每次用藥前用等滲鹽水將皮損處的痂皮和之前涂抹的藥物清除，沖洗干凈后用無菌紗布拭干[8]，以促進新藥物的吸收。為預防水皰及大皰破裂后繼發感染，可根據患兒皮膚損害情況于每日清潔皮膚后予1∶20強力碘稀釋后浸浴，每天2次，每次10～15 min[9]。黃紅蓮等[10]研究顯示，特定配方的中藥熬煮后取藥汁予患兒每天浸浴2次，每次10～15 min，患兒3 d后皮疹可得到有效控制，無新水皰樣皮疹出現，4 d后皰疹結痂愈合，無瘢痕。IP皮膚損害前3期患兒由于皮膚損傷面積較大，正常皮膚較少，靜脈穿刺難度提高，可選用靜脈留置針輸注藥物，必要時選擇PICC以保證抗生素及靜脈營養供給。患兒雙手戴手套以減少對皮膚的抓傷，引發皮膚感染。患兒暖箱外予厚蓋布覆蓋，可減少光線及噪音刺激。為避免患兒因哭鬧、四肢舞動摩擦造成皮膚損傷加重，醫護人員應統籌安排各項醫療操作，盡量集中進行，操作時動作輕柔、迅速。必要時可使用安撫奶嘴進行安撫。

2.3保護性隔離IP患兒皮膚損害大，初期多處皮膚糜爛滲液，皮膚防御力差，易造成繼發感染，需置暖箱予保護性隔離。暖箱每天用400 mg/L含氯消毒液擦拭2遍，使用經高壓蒸汽滅菌后的紙尿褲、布尿布、衣服和包被[21]，床單每天更換并消毒滅菌，有污染時隨時更換。物品專人專用。醫護人員接觸患兒前后嚴格遵循七部洗手法，戴口罩及一次性手套，嚴格無菌操作。

2.4健康宣教有研究[11]顯示，約55.4%IP患兒具有家族史，家族中有血緣關系的兩個或多個成員受累占32.4%。為防止家長產生過度的心理反應，如恐懼、相互責怪等情況，醫護人員詢問病史或解答病情時應把家長請入單獨的房間，向其詳細介紹相關的疾病知識，講解患兒的病情、治療及護理過程，減輕家長的負性心理，使其積極配合治療[22]。出院時向家長介紹家庭護理方法，告知家長患兒皮膚遺留的色素斑在2歲前會不斷加深，當促使NEMO突變的角質細胞完全清除后皮膚病態改變終止、逐漸進入色素減退期，2歲后色素斑逐漸消退，20歲后可望完全消失[23]；患兒可能并發神經系統損害、眼部異常、指甲發育不良、脫發等情況，囑家長注意觀察患兒有無高熱、驚厥等情況；定期門診隨訪。

3結語

IP為外胚葉異常的遺傳性疾病，目前尚無有效的治療方法,在皮膚損害期注意防止繼發感染，如出現神經系統及眼部、骨骼并發癥則需對癥處理。護理上加強病情觀察，做好皮膚護理及保護性隔離，針對疾病特點加強健康宣教，在IP患兒新生兒時期達到早發現、早干預、早診斷的目的，從而提高疾病治愈率，減少神經系統后遺癥的發生，促進患兒康復。

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作者簡介：羅益芬(1991-),女，本科，護師.

收稿日期：2015-12-22

中圖分類號：R473.72

文獻標識碼：A

文章編號：1671-9875(2016)06-0547-03