Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇1例患兒的護理

王春芳，吳愛惜

(臺州恩澤醫療中心(集團)臺州醫院，浙江臨海　317000)

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Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇1例患兒的護理

王春芳，吳愛惜

(臺州恩澤醫療中心(集團)臺州醫院，浙江臨海317000)

關鍵詞：Peutz-Jeghers綜合征；癲癇；兒童；護理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.042

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的以皮膚黏膜色素沉著和胃腸道多發性息肉為主要特征的常染色體顯性遺傳性疾病，其發病率為1/12萬～1/200萬[1]，常并發腸梗阻、胃腸道出血、反復腸套疊等[2]。Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇的患兒更是少見。2015年4月本院小兒外科成功救治1例 Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇患兒，現將護理報告如下。

1病例簡介

患兒，男，7歲，因“陣發性腹痛伴嘔吐48 h”于2015年4月18日入院。患兒7年前曾在本科因小腸多發息肉行腹腔鏡下腸切除術，術后恢復良好；有癲癇病發作史3年，一直藥物治療。2月前因腸梗阻在本科保守治療后治愈出院。4月18日因陣發性腹痛伴嘔吐48 h來院門診， B超檢查提示：左下腹同心圓結構(腸套疊可能)，給予患兒診斷性空氣灌腸，未見明顯腸套疊征象，考慮腹腔感染、腸黏連收住入院，予頭孢呋辛1.5 g，2次/d，靜脈滴注。入院第2天夜間患兒腹痛、嘔吐加劇，急診腹部CT顯示腸套疊、盆腔少量積液、胃腔內多發結節，考慮息肉。予空氣整復成功后不久患兒再次腹痛、嘔吐，復查CT顯示“腸套疊復套”，排除禁忌后在全麻下行腹腔鏡輔助下腸套疊整復+小腸多發息肉切除術，術后予以抗感染、止血、營養、護胃及對癥治療，術后第1天夜間出現癲癇發作，表現為意識模糊，口唇發紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，持續約1 min，將鎮靜藥咪達唑侖準備至床旁時，患兒癲癇癥狀已停止，后患兒家長將其自備癲癇藥物給予患兒口服，無癲癇再次發作。術后切口愈合好，無并發癥發生。術后10 d患兒康復出院。

2護理

2.1心理護理患兒入院時表情淡漠，對護士的主動問候及詢問不理不睬，也拒絕回答醫生的任何問題。考慮到患兒害怕及戒備心理，針對兒童期的心理特點，采取共情、激勵等方法，利用患兒“久病成醫”和學習能力強的特點[3]，在病房播放患兒喜愛的動畫片，進行各項操作前用生動、形象的言語向患兒講解操作的簡要過程，動作熟練、輕快。患兒配合時，立刻表揚、稱贊患兒。患兒很快消除了害怕及戒備心理，術后第2天主動向護士打招呼，第3天，護士進病房時患兒就微笑著主動告訴護士自己的情況。患兒父親也是一名Peutz-Jeghers綜合征患者。患兒7年前曾因小腸多發息肉行腸切除術，2月前因腸梗阻住院治療，同時伴有癲癇病史3年，多年的求醫經驗，患兒家長有較強烈的參與治療方案決定權的需求，醫護人員在做各項檢查治療前，耐心細致地向家長講解檢查治療的目的、方法，征求家長的意見，安排高年資的護士進行護理。根據患兒的具體情況給予個性化、有針對性的指導，以減輕患兒家長的焦慮、恐懼心理，更好地配合治療護理。

2.2嚴密觀察病情從患兒入院到手術治療這一段時間，患兒病情反復，護士嚴密觀察患兒腹痛的部位、性質，嘔吐物的量、顏色、性質及肛門排氣排便情況，有無脫水征象。術后觀察患兒生命體征、腹部體征、切口敷料、肛門排氣排便情況及并發癥情況。因患兒有癲癇病史，術后還特別注意有無癲癇急性發作，護理過程中注意避免聲光刺激，給患兒安排在單人房間，減少抽搐的誘發因素。本例患兒術后第1天因禁食，停用了抗癲癇藥的服用，護士夜間巡視病房時發現患兒意識模糊，口唇發紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，考慮到癲癇發作，立即報告醫生并將患兒平臥，頭偏向一側，松解患兒的衣扣、褲帶，保持呼吸道通暢，密切關注患兒病情變化，1 min患兒癥狀自行緩解。

2.3營養支持合理的營養支持有助于改善患者的營養狀況，緩解分解代謝，是減少術后并發癥，促進患者康復的重要環節[4]。按醫囑予脂肪乳劑、氨基酸等行胃腸外營養支持，輸血漿糾正低蛋白血癥，輸注營養過程中嚴密觀察有無輸液、輸血不良反應的發生。注意觀察出入量平衡，維持電解質穩定，定期復查肝腎功能、電解質等檢查。本例患兒在輸完血漿18 min后全身多處出現大小不等風團樣皮疹，周圍有紅暈，伴瘙癢，予以抗變態反應治療后皮疹消退。

2.4管道護理術后患兒留置多根管道，如胃腸減壓管、導尿管、腹腔引流管等，告知患兒及家長管道留置的目的及重要性，使其配合，保持引流管引流通暢，妥善固定，防止扭曲、受壓及患兒自行拔管。觀察引流液的顏色及性狀，準確記錄引流液的量、24 h尿量及出入量。本例患兒各管道引流通暢，無意外拔管發生。

2.5基礎護理術后去枕平臥4～6 h，生命體征平穩后取半臥位，鼓勵患兒早期床上活動，盡早下床活動，以促進腸功能的恢復，防止腸黏連及下肢靜脈血栓的形成。由于患兒較長時間不能進食，口腔分泌物減少，容易滋生細菌而發生腮腺炎及口腔炎等，口腔護理，2～3次/d。術后5 d患兒腸功能恢復、腹痛腹脹消失，試飲少量溫開水，無不適后給予少量流質，以后由半流質逐漸過渡到正常飲食，囑忌脹氣及辛辣等刺激性食物。

2.6出院指導

2.6.1藥物指導堅持藥物治療，抗癲癇藥根據醫囑服用，勿擅自停藥、減藥，否則會導致藥物的治療效果下降，甚至會加重患兒的病情[5]。平時攜帶紙巾或軟布，一旦抽搐發作，可用紙巾或軟布置于上、下臼齒間，防止咬傷舌體和面頰部。

2.6.2飲食指導進易消化、無刺激性食物，少量多餐，避免暴飲暴食，多吃蔬菜和水果，保持大便通暢，禁止用力屏氣排便。

2.6.3運動指導宜做散步、保健操等適量的運動，避免跳高、跳遠、跑步等劇烈的運動。

2.6.4定期隨訪復查向家長介紹并發癥的觀察要點，指導家長如發現黑便、腹痛、腹脹、血便、肛門停止排氣排便等情況應立即就診。

3小結

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的家族性遺傳病，而合并患有癲癇的患兒更是少見。通過有效的心理護理，及時對患兒及家長進行健康宣教，降低患兒及家長的焦慮程度，樹立戰勝疾病的信心；嚴密觀察病情變化，給予合理的營養支持及有效的基礎護理，出院前進行藥物、飲食、運動等方面指導，告知家長及時復查，促進疾病康復。

參考文獻：

[1] Gonzalez AM,Clapp B.Laparoscopic management of small bowel intussusception in a 16-year-old with Peutz-Jeghers syndrome[J].Jsls，2008,12(3):332-334.

[2] 劉新文,劉曉文,魏文瓊,等.9例黑斑息肉綜合征患兒應用消化內鏡金屬夾治療的護理[J].中華護理雜志,2013,48(9):799-800.

[3] 邱群,張曉云.黑斑息肉綜合征致腸套疊患兒的護理[J].中華護理雜志,2011,46(11):1131-1132.

[4] 王芳,李紅晨,李麗.腸內營養和腸外營養用于食道癌術后早期患者的效果觀察[J].護理與康復,2012,11(1):3-5.

[5] 賈芳，趙雷.癲癇患兒藥物治療依從性與療效關系及影響因素分析[J].中國醫學創新，2015,12(17):3-5.

作者簡介：王春芳(1973-)，女，本科，副主任護師.

收稿日期：2016-01-13

中圖分類號：R473.72

文獻標識碼：B

文章編號：1671-9875(2016)06-0615-02