神經白塞氏病13例臨床分析

許百潔 薛曉倩 莫守崎

(揭陽市人民醫院風濕免疫科， 廣東 揭陽 522000)

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·臨床實踐·

神經白塞氏病13例臨床分析

許百潔*薛曉倩 莫守崎

(揭陽市人民醫院風濕免疫科， 廣東 揭陽 522000)

目的:探討神經白塞氏病(NBD)的臨床特征及診治方法。方法：收集本院風濕科從2005年至2014年收治的13例NBD患者，回顧性分析患者的臨床資料。結果：NBD臨床表現包括頭痛(9例)，發熱(7例)，精神癥狀(4例)，肢體癱瘓、麻木(3例)，共濟失調(2例)，構音障礙(1例)及眩暈(1例)。頭顱MRI提示病變部位主要分布在中腦(5例)、腦橋(2例)及基底節區(2例)。患者均給予糖皮質激素免和疫抑制劑后癥狀緩解。結論：NBD預后較差，為白塞氏病的重癥表現之一。了解NBD的臨床特征，有利于對該類患者進行及早的診斷與治療。

白塞氏病；神經白塞氏病；臨床特征；糖皮質激素；免疫抑制劑

白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一種病因不明，以慢性、復發性、多系統損害為特征的血管炎性疾病。在亞洲地區較為流行。主要臨床表現包括復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚潰瘍、結節性紅斑、毛囊炎、葡萄膜炎、皮膚過敏反應。也可累及關節、血管、心臟、肺部及胃腸道等。中樞神經系統受累稱神經白塞氏病(neuro-Behcet’s disease，NBD)，可見于5%～30%的BD患者[1-2]，是BD的重癥表現。因此，了解NBD的臨床特征，以利于對該類患者進行及早的診斷與治療，有重要的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 研究對象

收集本院從2005年至2014年收治的13例NBD患者。男性患者8例，女性患者5例。年齡25～62歲，平均年齡(42.46±12.05)歲；發病年齡18～55歲，平均年齡(38.15±12.24)歲；BD病程3～11年，平均(5.31±2.21)年。

1.2 診斷標準

BD的診斷依據1990年國際白塞氏病研究小組制定的標準[3]：復發性的口腔潰爛；……