POEMS綜合征1例的護理

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POEMS綜合征1例的護理

周艷，戎月珍，毛明霞

(浙江省寧波市醫療中心李惠利醫院，浙江寧波315000)

關鍵詞：POEMS綜合征；多發性神經病變；康復；護理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.032

POEMS綜合征是一組罕見的累及周圍神經、多臟器、內分泌系統及皮膚等的臨床綜合征，其命名由5個主要臨床特征的第1個英文字母組成，即多發性神經病(Polyneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內分泌障礙(Endocrinopathy)、單克隆免疫球蛋白(M—protein)和皮膚損害(Skin—changes),最早由Crow于1956年報道，1986 年Fukase 將其作為一個獨立的綜合征提出，因此亦稱Crow-Fukase綜合征[1]。POEMS的病因及發病機制目前尚不明確，最常見的為異常漿細胞分泌特殊物質導致多系統損害學說，而血管內皮生長因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)為其發病機制的核心，同時其他細胞因子也可能通過促進VEGF的生成和釋放參與POEMS綜合征的發生和發展，血液中VEGF水平與POEMS綜合征病情及預后緊密相關[2]。本病早期最常見的臨床表現為對稱性下運動神經元癱瘓、末梢感覺減退等多發性神經病變[3]。2014年9月,本院神經內科收治1例以多發性神經病變為主要表現的POEMS綜合征患者，給予積極治療和護理，患者病情控制，肢體活動能力改善，生活自理能力增強，現將護理報告如下。

1病例簡介

患者，女，41歲，農民。因反復四肢末端麻木乏力半年，加重2周，于2014年9月11日入院。患者半年前無明顯誘因下出現四肢麻木乏力，伴有視物模糊，多次于當地醫院治療，療效不佳，后轉來本院診治。入院時查體：意識清，言語清楚，口唇及面部、四肢末端腫脹，表現為麻木刺痛感、感覺異常和發冷，面部皮膚及四肢末端皮膚輕度色素沉著，毛孔粗大，雙上肢近端肌力Ⅳ級、遠端肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅲ-級，雙側肢體肌張力增高，深淺感覺兩側對稱，四肢腱反射消失，雙側巴氏征陰性。腹部B超檢查顯示：脾大。胸部CT檢查顯示：少量胸腔積液。肌電圖檢查顯示：雙正中運動神經、雙尺運動神經波幅低，前臂段傳導速度減慢；雙正中神經、雙脛神經F反應未引出；雙脛運動神經、雙腓總運動神經波形未引出；所檢感覺神經波形均未引出；雙脛前肌、右股內肌均見大量失神經點位，僅見幾個運動單位電位。骨髓細胞學檢查顯示：偶見可疑幼漿樣細胞，并可見雙核漿及火焰狀漿細胞。血清免疫固定電泳檢查顯示：發現M蛋白帶。血腫瘤標志物CA125檢查顯示:60.8 IU/ml。全科疑難病例討論后診斷為POEMS綜合征。入院后遵醫囑予潑尼松50 mg/d共服3 d，病情稍穩定后改25 mg/d，15 d后潑尼松減量至10 mg/d。1個月后予環磷酰胺0.6 g靜脈推注，每周1次共2次，同時予甲鈷胺、維生素B1營養神經，速尿、安體舒通利尿等治療及康復訓練等。45 d后患者口唇及面部、四肢末端腫脹消退，麻木感減輕，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅳ-級，雙側肢體肌張力增高，胸腔積液吸收，Barthel指數[4]85分，生活基本自理，于2014年10月26日好轉出院。

2護理

2.1肢體康復訓練本例患者以四肢末梢麻木、乏力為主訴就診，肢體功能障礙是其最突出的表現，而早期康復訓練可以提高神經的興奮性、靈活性和反應性，能促進肢體功能恢復[5]。鄭霞靜等[6]研究顯示，護理人員對肢體功能障礙患者早期的康復護理干預有利于平衡動能和日常生活活動能力的恢復。為此，為患者制定有針對性的康復護理計劃。

2.1.1肌力訓練

2.1.1.1臥床期本例患者體能差，雙上肢近端肌力Ⅳ級、遠端肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅲ-級，雙側肢體肌張力增高,醫囑予臥床為主，協助患者進行肢體肌力訓練，行肌肉的主動收縮練習及抗阻訓練[7]，做全范圍關節活動，30 min/次，2次/d。

2.1.1.2離床準備期入院1周后，患者可較長時間獨自取坐位后，開始行離床準備訓練。在進行肌力訓練的同時開始行從坐到站的體位改變訓練，30 min/次，2次/d。訓練強度以患者感覺輕度疲勞為宜，此時護士陪護在旁，做好安全防護，并協助患者進行進食、洗臉、刷牙、穿脫衣服等日常生活活動功能訓練。本例患者離床準備期訓練15 d后可獨自完成體位改變，能獨自完成進食、洗臉、刷牙、穿脫衣等日常活動。

2.1.1.3步行期離床準備期訓練15 d后，患者雙下肢肌力達到Ⅳ級，可床旁行走，但步態欠穩，開始進行步行訓練[7]。先讓患者立于肋木前，一腿置于肋木上，另一腿站立負重，左右腿交替進行，每次站立1 min，完成10組；之后患者靠墻，先將重心移至右腿，左腳提起向左側方邁一步，再將身體重心移至左腿，右腳跟上放至于左腳內，如此往復，左右側交替進行重心轉移和邁步訓練，當患者能夠順利完成左右重心轉移進行前后原地邁步訓練，每組練10次，完成10組。以上單腿負重練習和邁步練習2次/d。訓練期間注意做好患者安全防護，避免外傷。本例患者在院內經上述訓練30 d，可獨自離床行走50 m以上。

2.1.2感覺再訓練本例患者四肢末端刺痛、發冷，有感覺過敏現象，反復刺激過敏區，克服患者過敏現象[8]。為此，在患者明確診斷后第2天開始將肢體置于漩渦水中15~20 min，漩渦從低速逐漸到高速，水溫37~40℃，2次/d，訓練療程為2周。本例患者經過1個療程感覺再訓練，四肢末端刺痛、發冷明顯減輕。

2.2皮膚護理患者口唇及面部、四肢末梢腫脹、麻木伴刺痛感和發冷，做好皮膚護理尤為重要。臥床時予抬高雙下肢30~45°，利用血液循環，減輕水腫，臀部墊軟墊，內外踝、足跟等處墊以棉墊，定時檢查受壓部位；雙下肢慎用熱敷，用溫水不超過40℃[9]，禁用熱水袋取暖，囑患者戴柔軟手套，穿棉襪，減少對皮膚的各種機械性刺激；每天檢查患者的皮膚觸覺、溫度覺有無改變。本例患者住院期間無壓瘡、皮膚破損發生。

2.3水腫和器官腫大的護理本例患者四肢末端腫脹，尤以下肢腫脹明顯，B超檢查顯示脾大，胸部CT檢查顯示少量胸腔積液。囑患者運動訓練時以不出現心悸為度，保持心率60~100次/min，同時密切觀察患者有無胸悶、呼吸急促，必要時吸氧；限制鈉鹽攝入，攝入量小于2 g/d，控制每日入量1 000 ml左右；每日測量體質量、腹圍1次，記24 h出入量；肌內注射時用手深壓局部后，再進行深部肌內注射，拔針后壓迫針眼時間延長，以防藥液外滲和局部感染[10]；囑患者穿寬松衣褲，選擇合腳的布鞋，避免局部壓力過高而出現皮膚破損；活動時動作緩慢，用腹帶固定腹部，避免碰撞腹部而引起脾破裂。本例患者經上述護理后，無胸悶、呼吸急促表現，體質量、腹圍無增加，未發生皮膚破損及脾破裂等。

2.4藥物治療的護理由于本病無特效的治療方法，目前臨床上最常應用免疫抑劑治療[3]。本例患者按醫囑使用環磷酰胺0.6 g靜脈推注，每周1次，共2 次。但環磷酰胺治療中的常見副作用為骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝腎功能降低[11]，需在護理中做好病情觀察及給藥護理。

2.4.1安全使用靜脈通路 由于環磷酰胺藥物對外周血管刺激性大，靜脈使用環磷酰胺時，需由深靜脈輸注該藥；用藥中觀察穿刺部位皮膚有無紅、腫、疼痛情況，注射前后均輸注0.9%氯化鈉沖洗導管，以保證安全使用靜脈通路。本例患者經右頸內靜脈導管輸注環磷酰胺，未發生藥液滲漏現象。

2.4.2預防感染本例患者使用環磷酰胺3 d后查血常規顯示白細胞3.0×109/L，加上較長時間臥床，免疫力降低，易并發感染，需積極預防感染；據文獻報道，患者用過的床鋪，24 h可檢出大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌和真菌等[12]，因此，每日更換床單、被套，臭氧循環風空氣消毒2次/d；有上呼吸道感染者避免接觸患者，保持患者皮膚清潔，嚴格無菌操作，防止外源性感染。本例患者經上述護理未發生上呼吸道感染、尿路感染等。

2.4.3密切觀察尿常規及腎功能 使用環磷酰胺后按醫囑行尿常規及腎功能檢查1次/周。本例患者使用環磷酰胺14 d后查尿常規顯示少量蛋白尿，查血腎功能顯示：尿素氮 11.4 mmol/L，肌酐78 μmol/L,血鉀3.0 mmol/L，血鈉142 mmol/L，按醫囑予氯化鉀片3 g/d口服補鉀，增加香蕉、橙子、蔬菜的攝入，鈉鹽攝入<2 g/d；7 d后復查腎功能顯示血尿素氮8.2 mmol/L、肌酐72 μmol/L、血鉀3.8 mmol/L、血鈉140 mmol/L，尿常規顯示正常。

2.5心理護理本例患者家庭經濟拮據，住院早期表現為沉默寡言、情緒低落，有時不配合治療。護士從生活起居入手，關心體貼，為其營造溫馨舒適的病房環境；每天多次巡視患者，主動協助解決一些生活上的問題；同時，與家屬溝通，囑家人多關心體貼患者。隨著住院時間推移，患者開始主動和護士打招呼，有時還會談起自己的病情進展，此時護士抓住時機，告知患者目前雖然還沒有根治的辦法，但可以通過多種治療手段控制病情，對患者的好轉都及時予以鼓勵，患者情緒逐漸穩定，護患關系融洽；該患者丈夫長期陪伴在旁，兒子時常來院探視，使患者情緒穩定，積極配合進一步治療護理。

2.6出院指導本病為慢性病，經有效治療后癥狀可持續改善2～3年[13]。囑患者堅持按時、按量服藥，說明藥物不良作用，發現異常及時咨詢；指導家屬幫助患者堅持每天做肢體功能鍛煉，行自己力所能及的事情，防止肌肉廢用性萎縮；囑患者保持樂觀情緒，避免去人多擁擠的公共場合，以防交叉感染；定期門診復查，若有不適，隨時就診。

3小結

POEMS綜合征病程進展較慢，目前仍是一種潛在致命的疾病，尚無理想的標準化治療方案，患者的生活質量也因為逐漸加重的神經病變而受到嚴重影響。做好相關康復護理對提高患者生存期及生存質量具有深遠的意義，護理上以多發性神經病變的康復護理為主，結合皮膚、藥物、心理等方面的特色護理，以盡快控制患者病情，及早改善肢體活動能力，增強生活自理能力，提高生活質量。

參考文獻：

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中圖分類號：R473.5

文獻標識碼：B

文章編號：1671-9875(2016)01-0092-03

收稿日期：2015-09-29

作者簡介：周艷(1981-)，女，本科，主管護師.