長期維持性血液透析繼發退縮人綜合征的護理

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長期維持性血液透析繼發退縮人綜合征的護理

章海濱

(浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州310003)

關鍵詞：血液透析；退縮人綜合征；護理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.031

退縮人綜合征(shrinking man syndrome,SMS)是一組主要特征以身高明顯縮短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折、皮膚瘙癢等其他癥狀的臨床綜合征[1]，嚴重者可伴牙齦、軟腭增生，鼻梁塌陷，顏面部異位骨化，頭面部縮小呈猴樣畸形[2]。該病由美國醫生Horensten等首先描述[3]，一般見于慢性腎衰竭長期維持性血液透析患者，是由于這類患者常合并有繼發性甲狀旁腺功能亢進(secondary hyperparathyroidism,SHPT)，高水平的甲狀旁腺激素易引起鈣、磷和骨代謝紊亂及心血管、神經、皮膚等多系統損傷。該病國內外只見個案報道，缺乏具體發病率數據。治療上對于已經形成SMS的患者，內科治療往往效果并不明顯，甲狀旁腺全切除+自體前臂移植手術是目前公認較好的治療方法[4]，但是該類患者病情復雜，往往合并有心理疾病，因此，做好護理非常重要。2013年5月3日，本院腫瘤外科收治1例長期維持性血液透析繼發SMS的患者，并予行甲狀旁腺全切除加前臂自體移植術，現將護理報告如下。

1病例簡介

患者，男，43歲。慢性腎功能不全行血液透析10年，每3 d血液透析1次。患者2年前出現面頰進行性增大，伴吞咽困難，身高逐漸降低，行走時骨痛明顯。入院查體：跛行，身高由發病前170 cm縮短10 cm(現為160 cm)，伴牙齦、軟腭增生，鼻梁塌陷，顏面部異位骨化，頭面部縮小呈猴樣畸形，張口、吞咽困難，重度雞胸，血壓154/120 mmHg，心率119次/min。實驗室檢查:血紅蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，血鈣2.73 mmol/L，血磷1.43 mmol/L，甲狀旁腺激素>2 500 pg/ml(正常參考值12~65 pg/ml)。甲狀腺B超、雙時相甲狀旁腺MIBI(99 mTc-methoxy isobutyl isonitrile，99 m锝-甲氧基異丁基異腈檢查)、甲狀腺CT增強掃描均提示雙側甲狀旁腺腺瘤可能。結合病史，診斷為繼發性甲狀旁腺功能亢進、SMS。于2013年5月9日在右頸叢神經阻滯麻醉下行甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺右前臂移植術+甲狀腺峽部切除。手術過程順利，術后予抗感染、靜脈補鈣、補液穩定循環、維持電解質平衡等治療，監測血鈣，維持血液透析及其他對癥支持治療。術后病理報告：結節性甲狀腺腫(峽部)，甲狀旁腺腺瘤樣增生(左上、左下、右上、右下)，生長活躍。2013年5月17日甲狀旁腺激素測定：移植側253.0 pg/ml、非移植側17.3 pg/ml。頸部及移植區切口干燥，自訴骨痛好轉，術后10 d患者出院。

2護理

2.1心理護理此類患者病程長，外貌變化大，不僅忍受著軀體上的痛苦，更承受著巨大的精神壓力，往往出現對家屬的愧疚心理，社交倒退，形象改變導致的自卑，渴望家人的陪伴及精神支持，以及對治療信心不足[5]。護理人員注意與患者建立良好的護患關系，關心、尊重患者，認真傾聽其訴說，鼓勵患者充分表達焦慮、恐懼情緒，從而取得患者的信任，使其能安心接受治療，提高依從性；對患者提出的問題耐心解答，講解選擇手術的原因、術前準備、術后可能出現的不適以及減輕不適的方法等，將患者安置在明亮、整齊、陽光充足的病室，保證患者休息的同時給予看報、聽音樂等活動，使其能以良好的心態接受治療；積極與家屬進行有效溝通，使其能充分理解患者的一些過激的心理反應，給患者精神上的支持，并參與整個治療及護理過程。本例患者顏面部嚴重變形，情緒低落，拒絕與人交流，生活質量嚴重降低，入院后給予上述心理疏導，精神面貌大為改善，能配合治療護理。

2.2飲食護理由于尿毒癥血液透析患者平時進食量少，而機體分解代謝增加，易出現營養不良，因而對血液透析患者的營養問題需要高度重視[6]。本例患者血紅蛋白79 g/L，白蛋白36.5 g/L，在飲食干預的過程中，遵循“知、信、行”模式[7]為患者制定個體化食譜，規定蛋白質、熱量、無機鹽、維生素等攝入量；同時針對患者腎性骨病的特點給予高鈣、低磷，補充維生素，特別是維生素A、C、D，有利于控制疾病進程[8]；做好水分的控制，2次透析體質量增長不超過干體質量的3%；考慮到該患者顏面部腎性骨病嚴重，張口、咀嚼、吞咽困難，為其提供流質或半流質飲食。

2.3口腔護理本例患者疾病導致張口門齒距縮小，上下唇相距約6 cm，牙齦外露，張口及閉口均受限，口腔自潔作用顯著降低，加之全麻術后體質虛弱，患者24 h內無法自行刷牙，極易發生口腔黏膜炎。護理過程鼓勵患者飲水，指導每日早晚用軟毛牙刷刷牙，餐后30 min用堿性漱口液漱口；術后予以止血鉗夾取浸泡0.9%氯化鈉溶液的濕潤棉球，按照一定的順序擦拭口腔，2次/d。本例患者經上述護理，未發生口腔黏膜炎。

2.4腎性骨病的護理腎性骨病是慢性腎臟病常見的并發癥，在早期即可發生，表現為全身骨痛和(或)壓痛、叩擊痛，骨骼畸形、病理性骨折及相應體征。終末期腎臟疾病透析患者腎性骨病的發生率幾乎達到100%，椎管和髖骨骨折的發生率是慢性腎臟病患者的3~4倍[9]，使患者的生活質量進一步下降。蔡淑蘭等[10]報道運動療法有利于骨代謝的平衡,減輕骨組織脫鈣，增強骨的支撐和承重能力，因此給予運動療法，同時做好相應護理。本例患者早已出現骨密度減低，骨質疏松，腰痛跛行，予運動療法，指導患者遵循量力而行、循序漸進和持之以恒的運動原則，選擇散步、慢跑為主的運動項目，1~2次/d，10~30 min/次，以不引起心搏過快和氣促為度；運動過程做好預防跌倒的安全宣教，動作緩慢、用力均衡，防止骨折等并發癥;告誡患者日常生活中不能提重物、踢東西、做劇烈運動。本例患者能按護士給予的運動指導，進行以散步為主的運動項目，住院期間未發生跌倒及骨折。

2.5疼痛護理采用數字評分法評估患者疼痛程度，觀察疼痛部位、性質；安置舒適的體位，并告知患者及其家屬疼痛產生的原因、減輕疼痛的方法，如聽音樂、分散注意力等；對疼痛評分≥4分，遵醫囑給予鎮痛劑。本例患者住院期間疼痛評分≤2分，未使用鎮痛劑。

2.6肺部感染的護理因雞胸、骨痛，患者不能進行有效咳嗽，肺活量降低，使痰液不易排出，容易引起肺部感染。向患者說明深呼吸、有效咳嗽的意義，指導腹式呼吸、縮唇呼吸，并做示范，鼓勵患者定時進行深呼吸、呼吸功能鍛煉；必要時霧化吸入，促進排痰。本例患者住院期間能較好的進行深呼吸、呼吸功能鍛煉，痰液自行咳出，沒有出現肺部感染。

2.7手術治療后護理

2.7.1“骨饑餓”綜合征的護理術后由于移植甲狀旁腺尚未成活，體內處于缺鈣狀態，會發生“骨饑餓”綜合征[11]。因此，術后監測血鈣并注意患者的主訴，有無口唇、面部、手足麻木感；囑患者臥床休息，保持病室安靜，減少刺激，一旦發生抽搐，立即靜脈補鈣。本例患者術后給予預防性補鈣并監測血鈣及甲狀旁腺素變化，未出現手足麻木、抽搐情況。

2.7.2觀察移植片存活情況術后2、3、7、14、21 d分別于左右上肢肘部同時抽靜脈血測甲狀旁腺素，若移植片側大于非移植側1.5倍，證明移植片已有功能[12]。本例患者術后7 d復測甲狀旁腺素移植側較對側>1.5倍，說明移植成功。

2.7.3血液透析護理術后48 h行第1次透析，前3次均為無肝素透析以防止出血；透析中注意觀察患者病情變化，防止出血、凝血及瘺管堵塞的情況發生，密切監測患者生命體征，同時重視患者的主訴，有無頭痛、頭暈、便血及皮膚出血點。本例患者術后3 d出現牙齦出血，最大量為30 ml/d，請口腔科會診，認為與本次手術及血液透析無明顯聯系，予棉球及耳腦膠壓迫24 h血止。

3小結

長期維持性血液透析繼發SMS臨床罕見，病情復雜，護理重點為做好心理護理、飲食護理、口腔護理、腎性骨病的護理、疼痛護理及肺部感染的護理,手術治療后重視“骨饑餓”綜合征的護理，觀察移植片存活情況，加強血液透析的護理，以提高患者的生活質量，改善預后。

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[12] 黃曉麗,柳瓊,于軼群.甲狀腺全切除加前臂移植治療尿毒癥繼發甲狀旁腺功能亢進的護理[J].浙江中醫藥大學學報,2008,32(6):831-832.

中圖分類號：R473.5

文獻標識碼：B

文章編號：1671-9875(2016)01-0090-03

收稿日期：2015-09-18

作者簡介：章海濱(1973-)，女，本科，主管護師，護士長.