左心房惡性間皮瘤合并二尖瓣重度狹窄一例

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左心房惡性間皮瘤合并二尖瓣重度狹窄一例

魏廷舉1),郭丹風2),李杰1),舒禮良1),黃辰1),朱效華1),黃功成1),徐敬1)#

1)鄭州大學第一附屬醫院心外科 鄭州 4500522)浙江大學基礎醫學院免疫研究所 杭州 310000

關鍵詞左心房;間皮瘤;血栓;二尖瓣狹窄;手術治療

1病例資料

患者女，38歲，以“胸悶、氣促2個月，加重10 d”為主訴于2014年3月2日入院。查體：體溫36.8 ℃，呼吸23 min-1，血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脈搏90 min-1，律不齊，心前區可及3/6級舒張期隆隆樣雜音。心臟彩超(US)示：二尖瓣中度狹窄并輕度關閉不全，左心房內可及約34 mm×29 mm實性低回聲附壁(圖1A)。心電圖(ECG)示：多導聯T波低平或倒置、性質待定，房顫。實驗室檢查：血清降鈣素原(PCT)0.227 μg/L，腦利鈉肽(BNP)1 643 ng/L，腫瘤相關因子(-)，風濕相關因子(-)。余檢測及檢查未見明顯異常。術前診斷：二尖瓣中度狹窄并輕度關閉不全；左房附壁血栓？

2014年3月7日于靜脈全身麻醉、體外循環(CPB)下行“左心房占位清除術+二尖瓣置換術”。手術經胸骨正中入路，常規升主動脈、上下腔靜脈插管建立CPB，經升主動脈灌注心肌保護液。經右心房-房間隔切口入路，術中見左心房顯著增大，左心房可見大量灰黃色血栓樣占位性病變，延伸覆蓋部分前瓣，粘連緊密，二尖瓣瓣葉增厚、局部鈣化，交界粘連，腱索攣縮，瓣口重度狹窄。完整清除占位，行二尖瓣瓣葉切除(圖1B)，同時置入25號Carbo機械瓣1枚。手術過程順利。術后病理診斷：左房血栓樣占位周圍可見較多明顯異型細胞，二尖瓣玻璃樣變伴黏液變性，未見明顯風濕活動病變(圖1C、1D)。左房血栓樣變行免疫組織化學示：CR(+)，CK5/6(+)，CK部分(+)，WT-1(+)，D2-40(+)，30%Ki67(+)。最終診斷為：左心房惡性間皮瘤；二尖瓣重度狹窄。

術后給予順鉑聯合培美曲塞化療共6個周期，該患者痊愈出院，隨訪至2015年4月，未發現腫瘤復發。

A:術前US檢查;B:二尖瓣瓣葉及二尖瓣部分血栓樣新生物;C:血栓周圍可見較多明顯異型的細胞(HE,×400);D:二尖瓣纖維結締組織玻璃樣變伴黏液變性，未見明顯風濕活動病變。圖1　患者相關檢查

2討論

間皮瘤是原發于間葉組織的腫瘤，根據Britton[1]的報道其發病男多于女，總發病率為(1～2)/100萬。該例原發于左心房，以血栓為表型，并侵犯二尖瓣，較罕見，國內外未見類似報道。

該例女患者發病原因不明，早期確診及腫瘤鑒別較困難。分析其診治經過，作者認為：①心電圖ST-T改變提示存在心肌損傷。②在患者排除風濕性心臟病后，根據US結果顯示占位比較靠近二尖瓣的瓣葉，術中也證實占位延伸覆蓋部分瓣葉，瓣膜嚴重狹窄。這些均為排除單純血栓病變提供依據。國外學者Fieno等[2]認為腫瘤可分泌炎癥因子，直接引起附著部位心肌及組織損傷，并提出心血管磁共振(CMR)成像對心臟腫瘤診斷具有重要參考價值。

該例患者雖然術后病理診斷為左心房惡性間皮瘤，但術中占位形似血栓，并未侵入心肌內部，易于取出，因此并未給予廣泛心肌切除，僅清除了血栓樣占位，同時進行了二尖瓣置換。據我國學者[3-4]報道，原發于其他部位的惡性間皮瘤病情進展迅速，并建議聯合治療。國外學者Vogelzang等[5]的研究表明，基于順鉑和抗葉酸制劑的化療可明顯延長間皮瘤患者的生存期。該例患者術后接受積極的順鉑聯合培美曲塞化療6個周期，術后14個月無原位或遠處復發。作者認為左房內血栓樣惡性間皮瘤可能會隨著血流沖擊而遠處轉移，術后應該給予積極的化療，這對患者的遠期預后有益。

參考文獻

[1]BRITTON M.The epidemiology of mesothelioma[J].Semin Oncol,2002,29(1)：18

[2]FIENO DS，SAOUAF R,THOMSON LE,et al.Cardiovascular magnetic resonance of primary tumors of the heart:a review[J].J Cardiovasc Magn Reson,2006,8(6):839

[3]陳應泰,王俊.惡性胸膜間皮瘤及其診療進展[J].中華胸心血管外科雜志，2004,20(4)：66

[4]匡黎,謝正強.腹膜間皮瘤研究進展[J].現代腫瘤醫學，2008,16(2)：314

[5]VOGELZANG NJ，RUSTHOVEN JJ，SYMANOWSKI J,et al.Phase Ⅲ study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleursl mesothelioma[J].J Clin Oncol,2003,21(14):2636

通信作者#，男，1964年1月生，博士，教授，主任醫師，研究方向：心臟大血管外科的基礎與臨床，E-mail:xujing00111@sina.com

doi：10.13705/j.issn.1671-6825.2016.01.037