主動脈弓及弓降部先天性發育異常的影像學診斷

何靜　周攀　侯印西

主動脈弓及弓降部先天性發育異常的影像學診斷

何靜周攀侯印西

目的 分析主動脈弓及弓降部先天性發育異常的影像學表現，提高對該病的診斷水平。方法 回顧性分析26例主動脈弓及弓降部先天性發育畸形患者的臨床資料。26例患者均拍攝胸部正側位片，4例行食道或上消化道鋇餐透視檢查，7例行CT平掃加增強掃描，16排螺旋CT及雙源CT者行最大密度（MIP）、容積重建（VR）及多平面重建（MPR）等三維重建。4例主動脈縮窄患者行手術治療。結果26例患者中，右位主動脈弓15例、雙主動脈弓1例、迷走右鎖骨下動脈4例，主動脈縮窄6例，其中單純型主動脈縮窄3例，復雜型3例。結論 影像學綜合檢查在診斷主動脈弓及弓降部先天性發育畸形方面具有全面、可靠、無創的顯示主動脈形態學病變的特點，同時可顯示其對周圍器官的影響，在很大程度上可替代有創性血管造影。

主動脈弓；弓降部；先天性畸形；主動脈縮窄；計算機體層成像

主動脈弓及弓降部系指從主動脈第1支頭臂動脈發出處至主動脈弓降部之間的一段主動脈血管［1-2］。主動脈弓及弓降部先天性畸形主要包括兩大類：第1類為右位主動脈弓、雙主動脈弓及迷走鎖骨下動脈等非梗阻性病變［3-5］。第2類為主動脈縮窄、主動脈弓離斷等梗阻性病變［6-8］。本研究利用影像學綜合檢查方法對26例主動脈弓及弓降部先天性畸形患者的影像學表現進行分析總結，探討各種影像學檢查在主動脈弓及弓降部畸形診斷中的臨床應用價值。

1　資料與方法

1.1一般資料

搜集1976年2月～2014年4月在我院診治的主動脈弓及弓降部先天性發育異常患者共26例，男性17例，女性9例，年齡1～73歲，平均年齡（41.5±14.3）歲。其中4例主動脈縮窄患者均在血管成像（Multi Slice Computed Tomography Angiography，MSCTA）檢查后1周內進行心臟手術。

1.2檢查方法

造影劑為碘普羅胺300 mg/ml，成人劑量為2.5 ml/kg，兒童劑量為1.5 ml/kg。注射方法：高壓注射器肘靜脈注射，注射速度為成人5 ml/s，兒童2.5 ml/s。再將原始圖像通過Siemens配套工作站最大密度（MIP）、容積再現（VR）及多平面重建（MRP）等方法進行后處理，主要顯示心內結構及心外大血管。

觀察內容：胸片觀察：主動脈弓位置、形態；鋇餐檢查主要觀察：主動脈弓壓跡的位置、形態，異常壓跡的位置、形態。CT增強檢查主要觀察：主動脈形態、位置、測量升主動脈至降主動脈管徑，有無異常通道，側支循環等。

2　結果

2.1右位主動脈弓（共15例）

左上縱膈均未見到主動脈弓，而右上縱膈對應位置顯示主動脈弓影，側位片主動脈弓于氣管后方呈結節狀密度增高影，其直徑與主動脈管徑一致。食道鋇餐透視顯示主動脈弓壓跡位于右側，與正常食道壓跡呈鏡樣反相。胸部增強掃描見主動脈弓位于氣管和食道右側。

2.2雙主動脈弓（1例）

胸片顯示上縱隔雙側均見主動脈弓，右側略高于左側。食道鋇餐透視見主動脈弓形成雙側食道壓跡，右側位于胸3～4椎體水平；左側壓跡位于胸4～5椎體水平，壓跡位置與胸片上主動脈結位置相符。CT增強掃描見右側主動脈弓于氣管、食管右后方形成明顯壓跡，氣管及食道管腔變窄。

2.3迷走右鎖骨下動脈（4例）

胸部X線檢查在主動脈弓上方見一半圓形結節影，下壁與主動脈弓緊密相貼，透視下其與主動脈同步搏動。食道鋇餐透視主動脈弓上水平左側有一弧形壓跡，左前斜位及側位片壓跡位于食道后方。CTA顯示右鎖骨下動脈發自主動脈弓部，向右上方走行。

2.4主動脈縮窄（共6例，其中單純型3例，復雜型3例）

單純型主動脈縮窄：胸片示心臟為主動脈型，心胸比率均＞0.55。其中2例見主動脈弓降部“3”字征，即正位片主動脈弓降部外側壁局限性凹陷性切跡，其切跡上方為擴張的主動脈弓外側壁，下方為縮窄后擴張的降主動脈外側壁。3例見肋骨下緣對稱性多發切跡，位于第4～9肋，呈波浪狀。血管CTA檢查1例顯示升主動脈直徑5.5 cm，主動脈弓降部“S”型扭曲伴局限性狹窄，最窄處直徑約1.0 cm，狹窄后降主動脈直徑2.6 cm，并見鎖骨下動脈、內乳動脈及肋間動脈廣泛迂曲擴張。

作者單位：寧夏醫科大學第二附屬醫院放射科，寧夏 銀川 750001通訊作者：侯印西，E-mail：297337164@qq.com

復雜型主動脈縮窄：胸片見心臟“二尖瓣”型增大，心胸比率均＞0.60，心腰部飽滿，肺門增大，肺充血表現。CTA檢查3例均見主動脈弓降部“S”型扭曲并局限性狹窄，狹窄段均位動脈導管近心端，屬于導管前型，狹窄段直徑均＜0.8 CM，2例合并動脈導管開放，1例合并其他心臟畸形。此3例均未見側支循環征象。

3　討論

通過本組病例分析，主動脈弓及弓降部先天性發育畸形有一定的影像學特征，熟練掌握了這些特殊征象，診斷準確率將大幅度提高。X線檢查可通過疾病相應表現作出基礎性診斷。DSA、心臟超聲及CTA均可進一步對疾病的病變范圍，病變程度，血流動力學改變進行直觀、準確的描述，對疾病的進一步明確診斷及臨床手術治療方案的選擇有著重要的決定性作用［9］。隨著MRI的廣泛應用，必將在此類疾病診斷上起到一定作用。

［1］焦慧. 雙源CT在小兒氣道成像中的應用研究［D］. 濟南：山東大學，2014：3-16.

［2］葉劍定，凌美玲，夏文龍，等. 先天性主動脈弓褶疊畸形［J］. 上海醫學影像，1999（3）：98-100.

［3］范智斌，呂傳劍，王峻. 多層螺旋CT血管成像診斷先天性主動脈發育異常的臨床應用［J］. 山西醫藥雜志，2013，42（7）：391-392.

［4］江菊芬. 復雜性先天性心臟病影像學診斷的綜合評估［D］. 西安：第四軍醫大學，2002：5-19.

［5］張學民，孫占國，鄭寶石，等. 源自第四鰓弓的主動脈弓部動脈瘤的腔內治療［J］. 北京大學學報（醫學版），2015，47（3）：548-550.

［6］鐘玉敏，朱銘，李玉華，等. 先天性主動脈弓畸形的MRI診斷［J］.臨床放射學雜志，2002，21（4）：273-276.

［7］朱銘. 兒童胸部影像學診斷第4講兒童先天性心臟病影像診斷（二）［J］. 中國實用兒科雜志，2004，19（4）：252-253，插頁2-3.

［8］高越，廖建軍. 先天性心臟病診斷進展［J］. 新疆醫學，2014，44（6）：1-5.

［9］高艷蕊. 胎兒主動脈弓異常的超聲診斷和畸形特征分析［J］. 中國繼續醫學教育，2015，7（23）：53.

Imaging Diagnosis of Congenital Developmental Abnormality of the Aortic Arch and Its Descending Part

HE Jing ZHOU Pan HOU Yinxi Department of Radiology， The Second Affiliated Hospital of Ningxia Medical University， Yinchuan Ningxia 750001， China

Objective To analyze the imaging performance of congenital developmental abnormality of the aortic arch and its descending part. Methods 26 patients were analyzed retrospectively. 26 patients accepted anteroposterior and lateral chest scan， 4 patients accepted barium meal examination in esophagus or upper digestive tract， and 7 patients accepted CT plain and enhanced scan. For those examinations based on 16-slice spiral CT and dual-source CT， 3D reconstructions including MIP， VR and MPR were conducted. 4 patients with aortic coarctation accepted surgical treatment. Results Among the 26 patients， 15 of them with right-sided aortic arch， 1 of them with doubled aortic arch， 4 of them with aberrant right subclavicular artery， aortic banding in 6 cases， of which 3 cases were simple aortic constriction， 3 cases of complex type. Conclusion Comprehensive imaging examinations can comprehensively， reliably and non-invasively reveal the morphological change of the aorta in the diagnosis of congenital developmental abnormality of the aortic arch and its descending part.

Aortic arch， Descending aortic arch， Congenital abnormality，Aortic coarctation， Computed tomography

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.19.031

R816

A

1674-9308（2016）19-0051-02