先天性膽管擴張癥及其并發癥的超聲診斷價值

李鶴群,王 輝

(吉林大學中日聯誼醫院 超聲科，吉林 長春130033)

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*通訊作者

先天性膽管擴張癥及其并發癥的超聲診斷價值

李鶴群,王 輝*

(吉林大學中日聯誼醫院 超聲科，吉林 長春130033)

先天性膽管擴張癥為一種先天性的膽管異常疾病，認為膽管壁先天性發育不良和膽管末端狹窄或閉鎖是該病發生的基本因素，該病多好發于女性，發病率約為男性患者的3-4倍[1]，本文將我院2011年1月-2015年12月診斷為先天性膽管擴張癥患者的超聲檢查結果進行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2011年1月-2015年12月年住院患者中臨床診斷為先天性膽管擴張癥的病例共20例，以上病例均經手術及病理證實，患者年齡在4歲-75歲之間，男性患者5例，女性患者15例，男女比例為1：3。20例先天性膽管擴張癥患者中伴隨臨床表現者共15例，其中自述腹痛腹脹者11例，查體觸及腹部腫塊者2例，出現黃疸者4例，出現發熱者3例。20例先天性膽管擴張癥患者行超聲檢查后，發現有5例患者合并結石或泥沙樣結石回聲，1例患者合并癌變，1例患者既存在結石又合并癌變。

1.2 儀器

PHILIPS IU22、GELogiqE9、MYLAB 70彩色多普勒超聲診斷儀，頻率為3.5MHz探頭。

1.3 方法

患者應空腹12 h以上，取仰臥位或左側臥位，于右上腹涂抹耦合劑，進行右上腹常規超聲掃查，觀察肝內外膽管擴張的形態、部位、范圍及合并并發癥情況。

2 結果

2.1 根據超聲檢查結果將患者分為三型

①單純肝外膽管囊狀擴張型(Tonadi分型法Ⅰ型)：僅發生于肝外膽管，多見于膽總管中上段，超聲表現為膽總管囊狀或梭狀擴張。②單純肝內膽管囊狀擴張型(Tonadi分型法Ⅳ型)：又稱Caroli’s病，僅發生于肝內膽，而肝外膽管無擴張，超聲表現為肝內可見與肝內膽管相通的柱狀或囊狀無回聲。③肝內、外膽管囊狀擴張型(Tonadi分型法Ⅴ型)：肝內外膽管多發囊狀擴張，超聲表現為兩種類型的擴張同時存在。本研究收集的20例病例無Tonadi分型中Ⅱ型及Ⅲ型。

2.2 超聲診斷

①定性診斷：20例患者中，超聲診斷為先天性膽管擴張癥患者18例，診斷為肝多發囊腫1例，膽總管梗阻繼發膽管擴張1例，超聲定性診斷的準確率為90%。

②定位診斷：超聲診斷為先天性膽管擴張癥的18例患者中，單純肝外膽管囊狀擴張型患者共14例，占77.8%；單純肝內膽管囊狀擴張型患者僅1例，占5.5%；肝內、外膽管囊狀擴張型患者共3例，占16.7%。經手術證實，先天性膽管囊狀擴張癥的超聲定位診斷準確率為100%。

③合并并發癥：經超聲診斷為先天性膽管擴張癥的18例患者中，有7例患者超聲提示合并并發癥，其中5例合并結石，1例合并癌變，1例合并結石和癌變。術中診斷合并并發癥患者8例，其中6例合并結石，1例合并癌變，1例合并結石及癌變，超聲診斷合并結石的準確率為83.3%，診斷合并癌變的準確率100%，診斷合并結石及癌變的準確率100%。

3 討論

目前先天性膽管擴張癥的病因尚不明確，多好發于東方國家，以女性患者居多，一部分患者常因擴張的囊腔內產生結石或膽汁淤積而導致反復發作的腹痛、黃疸，而病變輕微者多無明顯癥狀，常在體檢中發現該病而就醫。本病可導致多種嚴重并發癥，如膽管炎、囊腫破裂、肝硬化，甚至發生癌變，早期診斷該病有助于防治其嚴重并發癥的發生。

本研究收集的樣本中，男性患者5例，女性患者15例，男女患者比例1∶3，與有關文獻報道的數據相符[1-3]。

本研究收集的20例患者中，超聲診斷為先天性膽管擴張的患者18例，超聲定性診斷準確率與90%，可見超聲診斷先天性膽管擴張癥有較高的靈敏度，與Bhavsar MS和V.S.Katabathina的文獻[4][5]中數據相符，其余2例誤診病例分析如下：①一例患者超聲診斷為多發肝囊腫，可能由于先天性膽管擴張癥發病率較低[6]，且兩種疾病影像學表現較為相似，在診斷經驗不足的情況下，極易忽略了先天性膽管擴張癥的影像學特點，從而造成誤診。二者鑒別方法為：先天性膽管擴張癥聲像圖多表現為病變的走形伴隨門脈系統，且囊腔可顯示與膽管相通，而肝囊腫聲像圖表現為圓形或卵圓形無回聲分布于肝內各個部位，不與膽管相通，可有側方聲影、后方回聲增強等聲像圖特征，超聲引導下穿刺可明確鑒別兩種疾病，先天性膽管擴張癥病變部位可抽吸出膽汁，抽吸后囊腔存在，而多發性肝囊腫病變部位如未發生感染可抽出無色囊液，抽吸后囊腔閉合。②另一例患者超聲診斷為梗阻引起的肝內外膽管擴張，該患者的超聲表現為，膽總管末端存在結石樣回聲，膽總管中上段擴張，患者因高熱、腹痛、黃疸入院，臨床表現和超聲影像學與先天性膽管擴張極為相似，容易誤診。二者鑒別如下：繼發性肝內外膽管擴張者均因膽管內結石或膽管狹窄而引起梗阻，病變部位上方膽管呈均勻擴張，且膽管壁增厚，常伴有炎癥性改變，病變梗阻部位可觀察到結石或腫物回聲，而先天性膽管囊狀擴張癥患者僅病變部位膽管擴張，且一般膽管壁較薄，部分患者病變膽管內存在結石，僅少部分患者在病變部位產生的結石，隨體位改變，到達病變部位下方的膽總管內，從而引起梗阻。

經超聲診斷為先天性膽管擴張癥的18例患者中，單純肝外膽管囊狀擴張型14例，占77.8%；單純肝內膽管囊狀擴張型共1例，占5.5%；肝內、外膽管囊狀擴張型患者共3例，占16.7%，各型所占比例與Soares[6]和Gong[7]文獻報道的數據相近。經手術證實，超聲定位診斷準確率為100%，與相關文獻[8]報道情況相符。可見超聲檢查可準確判斷先天性膽管擴張的病變部位，在該病定位診斷中有著較高的準確性。

經超聲診斷為先天性膽管擴張癥的18例患者中，5例合并結石，1例合并癌變，1例合并癌變及結石，經手術證實，有1例合并結石患者被漏診，因此合并結石患者為6例(占33.3%)，合并癌變的患者2例(11.1%)，合并并發癥比例與相關文獻[7][9]報道的數據相符。超聲診斷合并結石的準確率為83.3%，合并癌變的準確率100%，合并結石及癌變的準確率100%，超聲診斷并發癥的準確率與文獻[10][11]報道數據相符合。分析并發癥漏診原因如下：該例患者在術中發現，呈囊狀擴張的膽總管內存在少量泥沙樣結石，因泥沙樣結石體積較小，密度較低，該類型結石常表現為條索或團絮狀的中等回聲，缺乏典型的結石超聲表現，且觀察膽總管時易受周圍腸道氣體干擾，從而影響檢查者判斷，在超聲檢查過程中容易漏診。針對并發癥漏診情況，可采取以下幾種方法：①膽管內結石可使膽管壁出現炎癥性改變，如膽管壁增厚，回聲毛糙等聲像圖特征可有助于診斷缺乏典型聲像圖表現的結石。②當受到腸道氣體干擾時，可適當調整探頭方向，囑患者左側臥位或飲水，有助于觀察膽總管末端情況，囑患者排便后行超聲檢查，可排出腸道氣體，減少干擾。③囑患者不同體位，并配合屏氣等動作，檢查者改變探頭角度，多切面掃查，可減小盲區，多次掃查，可減少漏診情況的發生。

超聲檢查具有無創性，可重復性，可連續多個平面動態掃查等優點，可清晰顯示先天性肝內外膽管擴張癥的病變部位，觀察其有無合并并發癥，對該病定性、定位及該病合并并發癥的早期診斷有著較高的準確率，為臨床診斷該疾病及制訂完善的手術治療方案提供重要的價值。

[1]羅開元.外科學[M].第8版.北京：人民衛生出版社，2013:452-453.

[2]Saluja SS,Nayeem M,Sharma BC,et al.Management of choledochal cysts and their complications[J].Am Surg,2012,78(3):284.

[3]趙統海，焦殿雷.先天性膽管擴張癥45例影像學診斷分析[J].臨床醫學，2010,30(4):4.

[4]Katabathina VS,Kapalczynski W,Dasyam AK,et al.Adult choledochal cysts:current update on classification,pathogenesis,and cross-sectional imaging findings[J].Abdom Imaging,2015,40:1971.

[5]Bhavsar MS,Vora HB,Giriyappa VH.Choledochal cysts :a review of literature[J].Saudi J Gastroenterol,2012,18(4):230.

[6]Soares KC,Arnaoutakis DJ,Kamel I,et al.Choledochal Cysts:Presentation,Clinical Differentiation,and Management[J].J Am Coll Surg,2014,12(219):1167.

[7]Gong L,Qu Q,Xiang X,et al.Clinical Analysis of 221 Cases of Adult Choledochal Cysts [J].Am Surg,2012,78 (4):414.

[8]Acker SN,Bruny JL,Narkewicz MR,et al.Preoperative imaging does not predict intrahepatic involvement in choledochal cysts [J].J Pediatr Surg ,2013,48(12):2378.

[9]賈 波，邱法波，何俊闖，等.中國近21年成人先天性膽管擴張癥流行學特征及診治經驗[J].中國現代普通外科進展,2012,15(5):359.

[10]Tsai J,Sulkowski JP,Cooper JN,et al.Sensitivity and predictive value of ultrasound in pediatric cholecystitis[J].J Surg Res,2013,184(1):378.

[11]董林森,夏克良,于國放，等.超聲診斷肝外膽管癌的臨床研究[J].中華超聲影像學雜志,2006,5(6):479.

1007-4287(2016)11-1918-03

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