可逆性胼胝體壓部病變1例報告

雷淇松,張　雷,劉玉瑩,王　路,宋春伶

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

?

可逆性胼胝體壓部病變1例報告

雷淇松,張雷,劉玉瑩,王路,宋春伶*

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一種由多種原因(病毒或細菌感染、飲酒、長期營養不良、藥物等)引起的胼胝體壓部神經元脫髓鞘，細胞毒性水腫改變，部分患者可出現輕至中度神經系統損傷，甚至無癥狀與體征，而急性期在核磁共振DWI上呈現與腦梗塞相似的異常高信號改變的疾病，多數在數月至半年內病灶完全消失。目前國內關于該類疾病的報道較少，而國外該病的發現與治療多集中于日本。現我們將收治的1例可逆性胼胝體壓部病變綜合征報道如下。

1臨床資料

患者,女,18歲，在校大學生。因“發作性視物不清4天”就診于我院。就診4天前無明顯誘因出現發作性視物不清，主要表現為視物模糊，有光感，僅能視清物體輪廓，無法辨別物體細節。癥狀呈發作性，每次發作約持續約2-3 s后緩解，于2 h內視物不清癥狀交替出現，2 h后癥狀完全緩解。后以上癥狀反復出現，發作形式、癥狀同前，整個病程4天。病程中無意識障礙，無言語不清，無發熱，無頭暈、頭痛，無視物雙影及旋轉，無耳鳴，無惡心、嘔吐，無肢體麻木、抽搐、活動不靈。發病前曾有情緒激動，失眠情況。大小便如常。既往：自述自幼偏食、挑食；否認高血壓、糖尿病病史；否認近期呼吸系統、消化系統等感染病史；否認癲癇病史；否認口服特殊藥物史；否認毒物接觸史；否認近期飲酒史。查體：血壓100/80 mmHg，心肺腹查體未見明顯異常，意識清楚，言語流利，神經系統查體未見明顯異常。輔助檢查：頭部MRI平掃加彌散：(2015-12-12，我院門診)胼胝體壓部可見斑片狀等T1稍長T2信號影，DWI胼胝體壓部可見斑片狀高信號影。眼科檢查：眼底鏡、視野檢查未見明顯異常。血常規、凝血常規、肝功、腎功、甲功5項、離子、血糖、血脂等常規化驗未見明顯異常。自身免疫性疾病相關化驗檢查：類風濕組合、血清補體C3、C4，風濕3項測定、血管炎組合、抗核抗體(ANA譜)、血沉、免疫球蛋白測定，未見明顯異常。提檢心電圖、胸部X線片、腦電圖、頸部血管彩超、顱內MRA，結果回報均未見明顯異常。因患者家屬強烈拒絕，未能行腰椎穿刺腦脊液檢查。診斷為：胼胝體壓部病變。給予營養神經、改善循環、對癥及支持治療，住院期間患者未再發生發作性視物不清。復查頭部MRI平掃+彌散成像(治療后第12天)：兩側大腦半球對稱，中線結構居中；腦實質平掃信號如常，DWI未見異常信號影。

2討論

由于目前胼胝體的解剖、功能及其臨床損傷定位研究仍不夠充分,故臨床上對于其損傷的定性、定位診斷及治療多參考于相關文獻報道。胼胝體壓部即胼胝體后1/3的纖維主要連接兩側大腦半球的視聽區，其病變時，可表現為聽力及視力障礙。

典型的RESLES在MRI上表現為胼胝體壓部中央對稱性直徑為1-2 mm的卵圓形病灶，而其他部分不受累及。核磁影像學特征為胼胝體壓部呈FLAIR和T2高信號，T1等信號或低信號改變，DWI呈明顯高信號，ADC低信號，增強掃描不強化。影像學改變持續一段時間后消失。此種影像學特點提示該病本質為細胞毒性水腫。

2.1病因、發病機制

目前國內外相關文獻報道的病因主要包括：①病毒或細菌等微生物感染：某些致病微生物及其代謝產物對胼胝體有特異性親和力，其中以呼吸道病毒最多見，如流感病毒、輪狀病毒、腺病毒等，少數還有肺炎支原體、肺炎雙球菌，患者多于發病前有前驅感染癥狀如咳嗽、咳痰、發熱、腹痛、腹瀉等，約一周后出現神經系統損傷癥狀。但因該病預后較好，缺少活檢病理學報告，目前尚無病原體直接導致胼胝體病變的證據。多數認為是一種一過性炎癥反應，炎性因子和細胞導致細胞可逆性不完全損傷，幾乎所有患者在控制感染，給予營養神經、對癥治療后，神經系統癥狀及體征均消失，影像學復查病灶亦消失。②飲酒：目前大多數學者認為酒精是一種親神經物質，其代謝產物可以和卵磷脂結合，沉積在組織中產生毒性作用，而腦組織中卵磷脂最為豐富，較易受損；此外慢性酒精中毒可造成肝腎功能損害及消化系統功能紊亂，體內營養物質代謝發生障礙，引起嚴重營養缺乏。尤其以蛋白質、硫胺素、葉酸、維生素B12等缺乏，從而引起磷脂代謝障礙，腦白質脫髓鞘改變。胼胝體是連接兩側大腦半球最大的連合纖維，髓磷脂含量相對于其他腦組織豐富，易引起神經細胞變性水腫。③代謝性疾病：該類患者多數為應用胰島素或口服降糖藥物治療導致嚴重的低血糖，亦有2例RESLES伴嚴重的低鈉血癥報道。低血糖導致細胞間隙谷氨酸的釋放增加，并與興奮性氨基酸受體結合，激活細胞膜上的Na-K-ATP酶，Na+內流增加，細胞毒性水腫。低鈉血癥可引起腦滲透壓改變，導致腦水腫，而特異選擇性損傷胼胝體壓部的原因尚不明確。當病因解除后炎性細胞被吞噬，病灶消失。④口服抗癲癇藥物突然停藥患者因快速停用抗癲癇藥物，血漿中抗利尿激素水平升高，機體出現短暫性的體液失衡，局部腦血流增加，腦細胞水含量增加，腦水腫形成。⑤營養不良長期偏食、挑食，體內某些微量元素或者合成神經元細胞的原料如維生素B12等缺乏。維生素B12為核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏會導致髓鞘合成障礙，在情緒激動、睡眠不佳等誘因下，神經細胞急性脫髓鞘、毒性水腫改變。經過大劑量補充維生素B12營養神經治療，均衡營養及調整睡眠后，患者神經系統癥狀可消失，復查頭部RMI病灶減小甚至消失。

2.2臨床特點

胼胝體為連接左右半球的腦白質神經纖維。其損傷主要癥狀為精神障礙。而胼胝體不同部位的損傷臨床表現也多樣化，胼胝體前1/3病變時可導致失用癥，主要為左手失用。其解剖學機制為連合纖維中斷，使右半球的緣上回脫離左半球影響，故導致左側失用癥。胼胝體中1/3或靠近左側豆狀核附近的胼胝體病變時，由于經由內囊至右側的皮質核束都經過胼胝體中部，該部位損傷可產生假性球麻痹。而胼胝體壓部即胼胝體后1/3的纖維連接兩側的視及聽區。在視放射中，來自黃斑部的纖維有一部分在胼胝體壓部交叉。故該部位病變時，中央黃斑視覺受損，患者出現視物不清、模糊等癥狀。

2.3治療及預后

目前國內外關于RESLES的報道較少，其病因復雜，發病機制尚不完全明確，有一定的自愈性。治療上主要給予營養神經、改善微循環、對癥及支持治療，并積極尋找和治療已知的病因。本病例中患者為18歲青年女性，既往自述自幼偏食、挑食，不喜進食動物類蛋白。考慮為長期營養不良，體內某些微量元素或合成神經元原料缺乏，在情緒波動、睡眠不佳等因素誘導下，神經細胞急性水腫毒性改變，出現神經功能缺損。臨床治療12天后，復查頭部MRI病灶基本完全消失，考慮為年齡較小，細胞水腫毒性改變較輕，預后相對于年紀較大、合并其他基礎病變的患者好，恢復時間短。

參考文獻：

[1]張揚，陳為安，畢涌，等.107例伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病臨床分析[J].中華全科醫學，2014，12(6)：875.

[2]胡小輝，姚長江，湯前軍，等.可逆性胼胝體壓部病變的臨床分析[J].華西醫學，2012，27(2)：223.

[3]黃招君，周美鴻，王博，等.可逆性胼胝體壓部病變綜合征3例患者臨床特點分析[J].中華神經免疫學和神經病學雜志，2014，21(1)：16.

[4]王曉鵬，趙艷穎.可逆性胼胝體壓部病變綜合征一例[J].腦與神經病學雜志，2015，23(5)：179.

[5]夏程，李鳳鵬，周中和，等.可逆性胼胝體壓部病灶綜合征二例報道并文獻復習[J].中國全科醫學，2015,18(18)：2220.

[6]吳中亞，王炳國，葛成東，等.原發性胼胝體病變的臨床病例分析[J].中華老年心腦血管病雜志，2015,17(9)：985.

[7]Hara M,Mizuochi T,Kawano G,et al.A case of clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination[J].Brain Dev,2011,33(10):842.

[8] Arakawa C,Fujita Y,Imai Y,et al .Detection of group a rotavirus RNA and antigens in serum and cerebrospinal fluid from two children with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Jpn J Infect Dis,2011,64(3):204.

[9]arcia_MoncoJc，cortina IE，Ferreira E，et al．Reversible splenial Lesion syndrome(RESLES)：what’s in aname[J].J Neuroimaging，2011，21：e1.

*通訊作者

文章編號：1007-4287(2016)07-1166-02

(收稿日期：2015-06-16)