肺黏膜相關性淋巴瘤(MALTL)1例并文獻回顧

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肺黏膜相關性淋巴瘤(MALTL)1例并文獻回顧

郭明珠,靳蓉暉，米東輝*

(吉林大學中日聯誼醫院,吉林 長春130033)

自1983年Isaacson和Wright首次提出黏膜相關淋巴組織結外邊緣帶B細胞淋巴瘤(MALTL)[1]的概念以來，國內外陸續報道了各器官的MALT淋巴瘤，肺黏膜相關性淋巴瘤較為罕見。本文結合1例肺黏膜相關性淋巴瘤病例資料，及對相關文獻的回顧，以提高對肺黏膜相關性淋巴瘤的認識。

1病例報告

患者女性，20歲。體檢胸片發現“肺部陰影”，2012年3月16日于我院行肺CT檢查：雙肺散在多發類圓形密度增高影，邊緣較清楚，大小不一，最大者直徑約為4.5 cm，縱隔窗略減小，縱隔內未見腫大淋巴結，疑為多發性轉移瘤收入我科。病程中，無咳嗽、咳痰，無發熱、盜汗、乏力，無胸痛、咯血及呼吸困難等呼吸系統癥狀，體格檢查未見陽性體征，既往體健，無特殊病史。血液生化、免疫、骨髓象、骨髓病理均正常，痰脫落細胞、痰細菌培養均陰性，腫瘤標記物檢查示CA19-9為41.73KU/L，CA242為28.93KU/L。淺表淋巴結超聲未見異常、腹部CT未見腹腔淋巴結腫大。于2012年3月20日行左肺腫物超聲引導下穿刺活檢，病理示細胞異型不明顯，偶見核分裂相，考慮為腫瘤性病變。病理送至中國人民武裝警察部隊總醫院會診回報為瘤組織CD20(彌漫++)，CD21(局部+)，CD3(少數+)，Bcl-2(+)，Ki67(約+10%)，考慮B細胞惡性淋巴瘤。于北京友誼醫院會診病理結果報告為肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。再次于上海復旦大學附屬醫院會診結果示同意結外MALT淋巴瘤診斷，考慮為惰性淋巴瘤。根據Ann Arbor臨床分期及1993年Cordier修訂原發性肺淋巴瘤診斷標準[2]，可明確診斷為肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤I期A組。PS評分為1分，根據IPI國際預后指數評分為0分，屬于低度危險組。根據NCCN指南及相關文獻回顧，給予[長春新堿+潑尼松+苯丁酸氮芥]方案聯合化療，化療過程出現I度胃腸道反應，未見明顯神經毒性及肝腎毒性、血液毒性。行上述方案化療3周期后復查胸部CT示右肺上葉前段、右肺下葉及左肺上葉舌段見斑片狀高密度影，邊緣模糊，較2個月前胸部CT平掃片比較雙肺部分病變消失、部分病變縮小。化療6周期后，2012年10月17日復查肺CT，后再行[潑尼松+苯丁酸氮芥]化療一周期，后每3-6個月系統復查一次，隨訪至2014年06月10日復查肺CT，考慮復發，并出現多發肺大泡 ,隨后失訪。

2討論

根據最新的淋巴瘤WHO分類，它包括MALT型結外邊緣區B細胞淋巴瘤、結型邊緣區B細胞淋巴瘤(MBCL)及脾邊緣區B細胞淋巴瘤。黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤是一種低度惡性結外邊緣區淋巴瘤，是目前結外最常見的非霍奇金淋巴瘤。多發生于富含淋巴樣組織的部位如胃腸道、呼吸道、泌尿生殖道，亦發生于缺乏淋巴樣組織的部位，如唾液腺、眼附件、胸腺、肝臟、乳房、皮膚及硬膜等。肺黏膜相關性淋巴瘤是一種惰性小B細胞淋巴瘤，據文獻報道，肺MALTL是肺原發淋巴瘤中最常見一種，約占62.5%~78%，多發生于中老年人，男性發病率多于女性。研究提示，前驅的慢性炎癥疾患如慢性感染、自身免疫性疾病等，可導致淋巴樣組織受累，引起發病。現已明確慢性胃炎(幽門螺桿菌感染)、肌上皮涎腺炎和橋本甲狀腺炎與黏膜相關性淋巴瘤發病密切相關。肺黏膜相關性淋巴瘤多發生于中老年人，可能因長期吸煙、慢性支氣管炎及老年人免疫功能低下，形成一持續性的致病因子刺激支氣管黏膜，導致發病[3]。年輕人發病十分罕見，其發病原因待進一步探究。

肺黏膜相關性淋巴瘤無典型臨床表現，可有咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、發熱等非特異性呼吸道疾病癥狀，也可無任何臨床癥狀，偶然發現。本例即是由體檢發現，無呼吸系統疾病相關癥狀。肺MALTL影像學表現也無特異性，據文獻報道，CT表現可呈肺炎肺泡型、結節腫塊型、支氣管-血管間質型、粟粒型和混合型，病灶可單發或多發，腫塊可位于中心或邊緣，伴或不伴空氣支氣管征[4]及支氣管擴張，病灶密度變化無特異性，病灶累及胸膜較為少見，不過亦有報道[5]。因其影像學的變化性常被誤診為肺炎、肺結核球、肺炎性假瘤或肺癌。本例影像學表現呈雙肺多發病灶，易誤診為轉移瘤，診斷依靠病理及免疫組化技術。針對上述病例中，給予規范化療達到臨床CR后，復查肺CT見多發肺大泡形成，肺大泡形成機制是否與原發病有關，目前未有相關文獻報道。

由于MALT淋巴瘤的特殊性，除局部胃MALT淋巴瘤以外，目前尚未在其他MALT淋巴瘤的標準起始治療方面達成共識,。肺黏膜相關性淋巴瘤治療現在仍存爭議，病變局限于肺葉內宜手術切除,切緣和淋巴結無腫瘤浸潤可不作其他治療。如有轉移,不宜手術或手術切除不徹底,需行放療和化療[6]。本例為雙肺多發病灶，不宜手術切除，故給予化療。肺MALTL是一種低度惡性病變，發展緩慢，但有向高度惡性轉化可能。上述病例中患者于規范化療達到臨床CR，間歇18個月后復查CT考慮復發，不除外其向高度惡性轉化可能，由于個人原因，未再次取病理。

綜上，肺黏膜相關性淋巴瘤是一種較為罕見的黏膜相關性淋巴瘤，發病于年輕者更為罕見，其發病原因及發病機制尚需進一步探討。隨著現代醫學技術的進步及病理學在腫瘤相關性疾病中的應用，關于肺MALTL的早期診斷、初治、復發后的治療及預后相關，將更深一步被人們所認識。

參考文獻：

[1]Isaacson PG,Wright Dh.Malignant lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue.A distinctive type of B-cell lymphoma[J].Cancer,1983,52(2):1410.

[2]Cordier JF,Chaillenx E,Lauque D,et al.Primary plumonary lymphomas:a clinical study of 70 cases in non-immunocompromised patients[J].Chest,1993,103(1):201.

[3]Fichem,Laprom F,Berger ,et al.Primary pulmonary non-Hodgkin' s lymphomas[J].Histopathology ,1995 ,26(6):529.

[4]邵江,史景云,孫希文.肺粘膜相關性淋巴瘤(MA LTL )3 例并文獻復習[J].上海醫學影像,2006,15(4):334.

[5]Narvaez JA,Domingo Domenech E,Roca Y,et al.Radiological features of non-gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas[J].Curr Probl Diagn Radiol,2004,33:212.

[6]王虹,范欽和,徐天蓉,等.肺粘膜相關型淋巴瘤8例報告[J].實用老年醫學,2000 ,14(4):208.

(收稿日期：2015-09-07)

文章編號：1007-4287(2016)03-0502-02

*通訊作者