左心房及二尖瓣多發肉瘤1例

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左心房及二尖瓣多發肉瘤1例

周海霞，趙怡璇，劉爽，胡艷兵，葛艷艷，呂冬梅*

(吉林大學第二醫院,吉林 長春130041)

原發心臟惡性腫瘤是一種原發于心腔及其相通大血管的腫瘤，因罕見而易誤診。發病率很低，多見于個案報道，有報道稱原發心臟腫瘤的發病率為0.001%-0.03%，其中惡性占25%[1-3]。常見原發心臟惡性腫瘤類型為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤，其次是淋巴瘤。可出現于心臟任何部位，以右心系統多見，多見于右房、其次為大血管[2,3]。該病臨床癥狀出現較晚且無特異性，早期診斷困難，生存期較短，預后很差，因此通過影像學手段早期發現和診斷原發心臟惡性腫瘤尤為重要。我們報道1例罕見的原發左房及二尖瓣、肺靜脈多發肉瘤病例，并結合相關文獻進行討論，以期提高對其的認識。

1病例資料

女，39歲，活動后胸悶、氣短1年，加重10天。不伴咳嗽、心悸、暈厥等。查體；一般情況可，血壓160/120 mmHg,心率102次/分,率齊，雙肺呼吸音粗，二尖瓣聽診區聞及舒張期吹風樣雜音，三尖瓣聽診區聞及收縮期雜音，未聞及額外心音。雙下肢輕度水腫。無家族史。初診為“心臟瓣膜病”。

入院查心電圖示：心電軸左偏，右房肥厚。超聲心動圖可見右室及左房增大，二尖瓣前后葉回聲明顯增厚、增粗，瓣膜上探及實質略強回聲，前葉A2區探及大小約8 mm×4 mm等回聲于收縮期脫入左房，瓣下腱索及乳頭肌回聲明顯增強增粗，瓣膜開放受限，最大開口面積約0.5 cm2。三尖瓣口探及中等量返流信號。估測肺動脈壓113 mmHg。心包內探及少量液性暗區。提示：心臟瓣膜病、二尖瓣及瓣下結構異常回聲、二尖瓣重度狹窄、三尖瓣中度關閉不全、肺動脈高壓(重度)、右室及左房大、心包少量積液。

術中所見：左房壁可見較多息肉樣腫物，較大的1.0 cm，呈暗紅色，無完整包膜，形狀不規則，表面不光滑，與內膜粘連。二尖瓣、乳頭肌及肺靜脈開口處可見較多類似腫物。遂行二尖瓣置換術及腫瘤切除術。左房組織病理診斷：高級別非特異性肉瘤，免疫組化染色CK(-)、Vimentin(+)、SMA(部分+)、Desmin(-)、WT1(+)、CD34(血管+)、CD31(+)、Ki67(陽性率20%)、CK5/6(-)、S-100(-)、HMB45(-)。二尖瓣瓣膜可見腫瘤浸潤。

2討論

原發心臟肉瘤為惡性間葉組織來源腫瘤，大多起源于心包或心內膜。多見于成人，無性別差異[1,3]。患者多無家族史，病程短，病因多不明，Butany等[1]認為未分化肉瘤與2p24位點、2q32位點和11、13、16號染色體的缺失以及7p15

位點、7q32位點和1p31位點的獲得有關。患者早期多無癥狀，但腫瘤生長往往很快，引起血流動力學梗阻出現呼吸困難、心悸等，加重可引起充血性心力衰竭等并發癥引起死亡[1，2]。常因氣促、胸痛等誤診為其他心肺疾病，本例患者以首先發現二尖瓣及乳頭肌腫物而誤診為心臟瓣膜病。

心臟肉瘤預后一般較差，與腫瘤大小和浸潤程度有關，生存期3月至25個月不等。發生于右心系統者預后較左心及肺動脈肉瘤差，可能與右心肉瘤較大、多外生性生長、浸潤程度更明顯、轉移也更早有關[2]。肉瘤浸潤周圍正常心肌或遠處轉移時，很難做到完全切除。因此早發現、早診斷和早期手術切除對延長生存期很重要。

超聲心動圖作為評估心臟腫瘤的主要手段，可為診斷及治療提供重要信息。經胸超聲心動圖(TTE)能從不同切面顯示腫瘤解剖信息(附著部位、大小、形態、數量、回聲、活動性、腫瘤內部血流情況)，引起的血流動力學變化(二、三尖瓣血流受阻情況)及有無心包積液等[1]。另外應該注意腫瘤是否壓迫、侵襲相關大血管、脫落形成瘤栓。心臟良性腫瘤一般邊界清楚，與心內膜或瓣膜有附著點，不侵犯腫瘤周圍結構。肉瘤多回聲不均勻，形態不規則，與心臟正常結構界限不清，基底寬、活動差，沿壁侵襲性生長，部分腫瘤周邊可見豐富血流信號，此為二者鑒別點[1-3]。另外，未見心臟良性腫瘤侵襲肺靜脈的相關報道，本例患者在肺靜脈左房開口處及二尖瓣瓣膜發現腫瘤，為惡性。當發現腫物內部回聲不均，有液化及血流供應者，快速生長時也應高度懷疑惡性。TTE還可以隨訪患者，評估有無復發及轉移。

然而，部分患者切面透聲不佳，回聲衰減及人工瓣干擾等，以及中大量心包積液使腫瘤可能位于TTE的盲區，可能導致漏診。此時可行食道超聲心動圖(TEE)檢查，更為詳細準確的評價腫瘤，敏感性達96.8%[3]。因此筆者認為對心臟腫瘤診斷良惡性不明確者，除心臟腫瘤脫落造成危險性大外，應盡可能行TEE,進一步評價腫瘤性質、侵犯范圍，對瓣膜和心肌、心室流出道等的影響，指導瓣膜置換、心內膜修補等，還可對無法切除需要化療者，評估化療效果。

本例患者左房壁腫瘤均較小，且術前只行TTE檢查，僅觀察到二尖瓣及乳頭肌病變，未行TEE進一步檢查左房及相關大血管等，故應對可疑病變充分評估相關組織結構。

參考文獻：

[1]Butany J,Nair V,Naseemuddin A,et al.Cardiac tumours:diagnosis and management[J].Lancet Oncol，2005，6:219.

[2]Randhawa JS,Budd GT,Randhawa M,et al. Primary Cardiac Sarcoma:25-Year Cleveland Clinic Experience[J].Am J Clin Oncol，2014，1：205.

[3]Qingyi Meng,Hong Lai,Joao Lima,et al.Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases[J].Int J Cardiol，2002，84(1):69.

(收稿日期：2015-05-17)

文章編號：1007-4287(2016)03-0494-02

*通訊作者