超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤

（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊050000）

超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤*

（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊050000）

淋巴管瘤;超聲檢查;診斷

患兒，男性，6歲，主因發(fā)現(xiàn)腹部腫物半個(gè)月于2013年12月入院治療。半個(gè)月前家長(zhǎng)無意中發(fā)現(xiàn)患兒腹內(nèi)一腫物，無發(fā)熱，無腹瀉、便秘，無惡心嘔吐。查體：體溫36.3℃，脈搏92次/min，呼吸23次/min;意識(shí)清楚，反應(yīng)可，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清;腹膨隆，右下腹可見局限性隆起，右下腹及盆腔可觸及巨大腫物，質(zhì)較硬，界清，無壓痛、反跳痛及肌緊張，腫物固定，肝、脾肋下未觸及，未見胃腸型及蠕動(dòng)波。CT示：腹內(nèi)巨大囊性腫物，其內(nèi)可見多個(gè)分隔。患者行超聲檢查：中下腹偏右可見大小約15.3 cm×12.3 cm×7.5 cm囊性腫物，邊界清，內(nèi)壁尚光滑，其內(nèi)可見帶狀分隔，囊性腫物內(nèi)透聲差，可見細(xì)密點(diǎn)狀低回聲。囊性腫物位于腸管后方，腸管對(duì)其有相對(duì)運(yùn)動(dòng)。彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖：囊性腫物內(nèi)未見血流信號(hào)，右腎盂分離及右輸尿管上段擴(kuò)張（圖1）。超聲提示：①中、下腹偏右囊性腫物（考慮來源于腹膜后，腹膜后囊性淋巴管瘤可能性大，不除外出血）;②右腎輕度積水及右輸尿管上段擴(kuò)張，考慮受囊性腫物壓迫所致。臨床考慮為囊性淋巴管瘤，行腹腔鏡手術(shù)切除。手術(shù)經(jīng)過：腹腔鏡監(jiān)視下探查，見腫物位于腹膜后大小約15 cm× 14 cm×13 cm，為囊性，與周圍組織粘連較重，其內(nèi)為陳舊性出血。該腫物下界至盆腔，上界至腎下極，右輸尿管及右側(cè)精索血管受腫物包統(tǒng)，遂鈍性分離，將輸尿管與腫物分離，將囊內(nèi)液放出擠壓，囊腫裝袋后自臍部戳孔取出。病理：送檢纖維囊壁組織，未見明顯被覆，可見多灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴出血，囊壁周圍少許脂肪組織，考慮淋巴管瘤。

圖1 囊性腫物內(nèi)未見血流信號(hào)，右腎盂分離及右輸尿管上段擴(kuò)張

討 論 淋巴管瘤是淋巴管源性良性病變，一般分為4種：①海綿狀淋巴管瘤，淋巴管擴(kuò)大呈竇狀，其內(nèi)充滿淋巴液，呈多房性，囊腔周圍間質(zhì)較多。②囊性淋巴管瘤，囊腔大，可單房或多房，相互交通，多見于頸部。③彌漫性多發(fā)性淋巴管瘤，又稱淋巴管瘤病。④表皮皮膚淋巴管瘤。絕大部分淋巴管瘤發(fā)生于頸部及腋窩，發(fā)生于腹膜后的十分少見［1－2］，有學(xué)者認(rèn)為只占1%左右［3－4］，而且以囊性淋巴管瘤多見。淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性的淋巴管發(fā)育畸形，系胚胎發(fā)育過程中來源于中胚層的原始淋巴組織與淋巴系統(tǒng)隔絕后發(fā)生增殖，擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)紊亂而形成腫瘤樣的畸形，多見于小兒［5］。也有學(xué)者認(rèn)為其病因可能與繼發(fā)感染、手術(shù)創(chuàng)傷、放射治療等損傷致淋巴管引流受阻有關(guān)［6－7］。腹膜后淋巴管瘤早期多無明顯癥狀，因?yàn)楦鼓ず箝g隙是一個(gè)廣闊的潛在區(qū)域，血管豐富，組織疏松，發(fā)生在腹膜后的淋巴管瘤具有相當(dāng)大的擴(kuò)展余地。但當(dāng)其生長(zhǎng)到一定程度也會(huì)出現(xiàn)諸如腹部包塊、腹脹、腎積水等癥狀體征，這是因?yàn)榱鲶w壓迫附近的臟器和組織所致。

腹膜后淋巴管瘤術(shù)前確診比較困難，影像學(xué)檢查可提供重要線索。超聲、CT平掃、強(qiáng)化MRI等檢查方法比較常用，均能提示單房或多房的腹部囊性包塊，增強(qiáng)CT掃描可提高分隔的顯示率。有學(xué)者認(rèn)為CT在其定位、定性診斷方面有更重要的價(jià)值［8］，但本例中CT檢查僅提示腹內(nèi)巨大囊性腫物，可見多個(gè)分隔，而對(duì)其來源及性質(zhì)并未太多提示。超聲以其實(shí)時(shí)性、可重復(fù)性及操作者經(jīng)驗(yàn)等對(duì)臨床可提供更多更有價(jià)值的線索。如因其邊界清楚，包膜完整，內(nèi)有分隔，彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖示無血流信號(hào)，可提示為囊腫伴分隔;其內(nèi)透聲差，可見細(xì)密點(diǎn)狀低回聲，可提示囊腫內(nèi)伴有出血或感染;該囊腫位于含氣腸管后方，腸管與其有相對(duì)運(yùn)動(dòng)，可提示位于腹膜后;超聲發(fā)現(xiàn)右腎積水及右輸尿管上段擴(kuò)張，可提示受該囊腫壓迫所致。因此，超聲檢查對(duì)腹膜后囊性淋巴管瘤的診斷具有重要的提示價(jià)值。

臨床實(shí)踐中，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的腹部囊性腫物在考慮腹膜后囊性淋巴管瘤時(shí)，還要根據(jù)患者性別、年齡、臨床表現(xiàn)等與卵巢囊腫、胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫、腹腔巨大囊腫及腹水鑒別，本例患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲曾診為大量腹水。

淋巴管瘤以手術(shù)切除為最佳治療手段，但手術(shù)過程中應(yīng)完全切除囊腫壁以防止其復(fù)發(fā)，對(duì)于與毗鄰臟器組織粘連嚴(yán)重者必要時(shí)可考慮切除部分或全部受累臟器，并結(jié)扎淋巴管道。也有報(bào)道用射頻消融作為輔助治療方法［9］。腹腔鏡下切除是近年來采用的微創(chuàng)手術(shù)治療手段，其創(chuàng)傷小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，患者及家屬容易接受，但對(duì)術(shù)者的技術(shù)水平要求較高。

腹膜后淋巴管瘤雖臨床少見，但在超聲實(shí)踐中應(yīng)注意囊性占位的來源，根據(jù)聲像圖表現(xiàn)推斷其可能的病理性質(zhì)，分辨其與附近臟器組織的解剖關(guān)系，以便最大限度地為臨床提供有價(jià)值的診斷和治療線索。

［1］ Chung SH，Park YS，JO YJ，et al.Asymptolmatic lymphangioma involving the spleen and retroperitoneum in adults［J］.Word J Gastroeuterol，2009，15（44）：5620－5623.

［2］ Cherk M，Nikfarjam M，Christophi C. Retroperitoneal lymphangioma［J］.Asian JSurg，2006，29（1）：51－54.

［3］ Bhavsar T，Saeed－Vafa D，Harbison S，et al.Retroperitoneal cystic lymphangioma in an adult：a case report and review of the literature［J］.World J Gastrointest Pathophysiol，2010，1（5）：171－176.

［4］ Kasza J，Brody FJ，Khambatry F，et al.Laparoscopic resecthon of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an adut［J］.Surg Laparosc Endosc Percutam Tech，2010，20（3）：e114－116.

［5］ Ozdemir H，Kocakoc E，Bozgeyik Z，et al.Recurrent retroperitoneal cystic lymphangioma［J］.Yonsei Med J，2005，46（5）：715－718.

［6］ Ryu WS，Kwak JM，Seo UH，etal.Laparoscopic treatment of ahuge cystic lymphangioma：partial aspiration technique with a spinal needle［J］.J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2008，18（4）：603－605.

［7］ 劉明輝，李瑞珍，李勝利，等.淋巴管瘤的超聲影像診斷［J］.中華超聲影像學(xué)雜志，2000，9（12）：720，723.

［8］ 王曉宇，趙梅芬，馬剛，等.腹膜后淋巴管瘤15例［J］.世界華人消化雜志，2011，19（18）：1968－1970.

［9］ Sachdeva S. Lymphangioma circumscriptu treated with radhofrequency ablation［J］.Indian JDermatol，2011，56，（1）：77－78.

（本文編輯：許卓文）

R733.4

C

1007－3205（2015）03－0308－02

2014－09－05;

2014－11－17

許文勝（1968－），男，河北泊頭人，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院副主任醫(yī)師，從事腹部疾病超聲診斷研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007－3205.2015.03.017