胰腺實性假乳頭狀瘤的多層螺旋CT表現

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(1.南華大學附屬第二醫院放射科，湖南 衡陽 421001；2.南華大學附屬第一醫院放射科)

·臨床經驗·

胰腺實性假乳頭狀瘤的多層螺旋CT表現

彭建春1，李毓紅2，方向軍1*，郭陽1，唐智明1

(1.南華大學附屬第二醫院放射科，湖南 衡陽 421001；2.南華大學附屬第一醫院放射科)

目的總結胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)的多層螺旋CT(MSCT)表現，提高對該疾病的認識。方法回顧性分析9例經手術病理證實的SPTP患者的臨床資料與多層螺旋CT表現。結果腫塊均呈圓形或卵圓形，位于胰頭4例，胰體3例，胰頸、胰尾各1例。9例腫塊均囊實相間，1例包膜弧線樣鈣化，2例實質內點狀鈣化，3例可見新鮮出血；雙期增強掃描所有病灶實性部分動脈期明顯強化，靜脈期漸進性強化，但強化程度低于周圍正常胰腺組織，囊性部分無強化，其中2例動脈期腫瘤內見不規則細小血管影，其中胰管擴張者2例。9例腫物病理切面均見出血、壞死及囊變，鏡下見特征性假乳頭狀結構。結論胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現有一定的特點，能反映病理特征，是術前診斷該疾病的主要方法；多排螺旋CT的重建技術能幫助空間定位。

胰腺； 實性假乳頭狀瘤； MSCT

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP)是一種少見的良性或具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤，該腫瘤因其臨床癥狀不典型及影像學報道較少，容易漏診和誤診。筆者收集經本院手術、病理證實的9例SPTP，回顧性分析其多層螺旋CT表現，旨在加深對這一疾病的認識，提高術前CT診斷符合率。

1 資料與方法

1.1一般資料收集本院2009年1月～2014年6月經手術病理證實的SPTP 9例。9例均為女性，年齡21～42歲，中位年齡29歲。3例患者腹脹、腹痛，2例患者左中上腹捫及包塊就診，4例B超體檢發現。患者腫瘤標記物癌胚抗原CEA、CA19-9、CA125檢查均為陰性。

1.2檢查方法1.2.1 CT檢查 9例患者均行CT平掃及雙期增強掃描檢查。CT使用Philips Brilliance 16層螺旋CT機，掃描范圍自膈頂至胰腺鉤突下緣。掃描參數：準直器寬度5 mm，螺距0.938，管電壓120 KV，管電流250 mAs，重建間隔1 mm。增強掃描使用雙桶高壓注射器，經肘前靜脈注射碘海醇(100 mL∶30 g[1])，注射劑量1.5～2.0 mL/kg，流率3 mL/s，動脈期延遲時間20～25 s，靜脈期延遲時間60～65 s。圖像均行多平面重建(MPR)處理，閱片由2名高年資腹組診斷醫師獨立觀察、分析并達成共識，對病灶的部位、形態、大小、密度、包膜、囊實性成分、出血、鈣化、強化方式及強化程度進行記錄并分析。

1.2.2 病理檢查 標本經石蠟包埋、切片，行染色及增殖指數Ki-67、CD56、PR、波形蛋白Vimentin、突觸素Syn免疫組織化學檢查。

2 結 果

2.1 CT表現腫塊位于胰頭4例，胰體3例，胰頸、胰尾各1例，形態呈圓形或卵圓形，腫瘤最大直徑4.3～12.5 mm(6.8±0.7 mm)。平掃腫塊呈等、低密度，囊實相間，CT值18～34 HU，1例包膜呈弧線樣鈣化，2例實質內見點狀鈣化，3例可見新鮮出血(CT值45～52 HU)。增強掃描腫瘤實性部分動脈期明顯強化，CT值74～82 HU，靜脈期進行性強化，CT值84～90 HU，強化程度弱于周圍胰腺組織，囊性成分均無強化。2例動脈期腫瘤內見不規則細小血管影，2例胰管輕度擴張。腫瘤實性區域多位于腫塊邊緣。8例包膜完整光滑，1例胰頭部腫塊包膜局部不完整，并與十二指腸降段分界不清(圖1)。

2.2手術及病理2例行胰頭腫物及十二指腸切除，1例行胰尾及脾切除，其余行腫塊局灶性切除。術中均行肝門區、腸系膜及腹膜后淋巴結清掃，未見淋巴結轉移。1例腫瘤浸潤性生長，侵犯胰腺組織，包膜血管及十二指腸黏膜下血管均見瘤栓。鏡下腫瘤組織由實性區、假乳頭區和囊性區以不同比例混合而成。腫瘤細胞形態較一致，呈圓形或橢圓形，常見核溝，核仁不明顯，核分裂相罕見。免疫組化：CD56(+)9例、PR(+)7例、Vimentin(+)6例、AAT(+)5例、Syn、NSE灶性弱(+)、Ki-67約2%～5%(+)。

圖1 典型病例CT掃描及病理圖片 A：胰頸部腫物，平掃囊實相間，內見出血，包膜鈣化；B：增強后腫瘤實性部分明顯強化，囊性部分無強化，包膜可見強化；C：MRP顯示腫瘤空間位置及毗鄰；D：顯微鏡下腫瘤由彌漫分布的圓形細胞構成，瘤細胞大小較一致，異型性不明顯，部分區域細胞呈乳頭狀，乳頭軸心及間質可見粘液變及玻璃樣變

3 討 論

3.1 SPTP的臨床特點SPTP于1959年由Frantz首先報道，1996年世界衛生組織統一命名為SPTP。SPTP的組織起源及發病機制均不清楚，目前多數學者認為該腫瘤細胞不同于任何一種胰腺細胞，可能起源胰腺胚胎多能干細胞[1-3]，本組病例NSE、Syn、Vimentin、AAT等多種陽性表達支持這一學說。SPTP的發病機制目前認為是β-catenin基因第3外顯因子突變造成WNT信號通路異常所致，表現為β-catenin和E-cadherin免疫組化的異常表達，同時伴隨細胞周期蛋白cyclinD1的過渡表達。本病發病率低，約占胰腺原發腫瘤的1%～6%，發病年齡以20～30歲青年女性多見，偶爾發生于40歲以上的中老年人。本組9例患者全為女性，中位年齡29歲，3例患者年齡大于30歲，年齡最大為42歲，與文獻報道相符[4-5]。SPTP患者臨床癥狀不典型，多因腹脹、腹痛、消化不良或觸及腹部腫物就診發現，實驗室檢查一般無異常發現，腫瘤標志物檢測為陰性。本組病例中4例患者體檢時偶然發現，3例患者出現腹脹、腹痛，2例患者左中上腹可捫及包塊，腫瘤標記物CEA、CA19-9、CA125檢查均為陰性。SPTP患者外科手術切除后愈后良好，極少復發及轉移，5年生存率達95%以上[6]。

3.2 SPTP的病理特征大體觀9例SPTP均呈囊實性，切面多房囊性，囊內容物為咖啡色液體或灰紅色絮狀物，鏡下常有包膜或纖維組織分隔，由實性區、假乳頭區和囊性區以不同比例混合組成。腫瘤實性區由大小較一致的腫瘤細胞圍繞纖維血管軸心復層排列形成假乳頭狀結構為其特征性改變(圖1D)，由于腫瘤間質含大量薄壁、脆弱血管，缺乏有力的支架結構，故易發生出血，出血是該腫瘤的特征之一。免疫組化：腫瘤細胞Vimentin、PR、CD56、NSE、Syn、AAT等多種陽性表達，免疫表型這種兼有胰腺外分泌、內分泌及上皮來源的多樣性表達構成了SPTP的一大特點。雖然免疫組化中沒有一種抗體是特異性診斷標記，但對抗體的聯合檢測，對SPTP的診斷及鑒別診斷仍具有重要意義。

3.3 SPTP的MSCT表現及其病理學基礎腫瘤可發生于胰腺的任何部位，以胰頭部多見，本組病例中有4例發生于胰頭，占44.4%；腫瘤一般較大，本組最大直徑約12.5 mm，最小約4.3 mm，平均6.8 mm。形態呈圓形或卵圓形，膨脹性生長，腫瘤包膜多完整，與正常胰腺組織及周圍血管分界清晰，極少侵犯鄰近組織及器官。本組僅1例包膜局部被侵犯，術中見鄰近胰腺組織侵犯，腫瘤包膜血管及十二指腸黏膜下血管見瘤栓，病理切片腫瘤細胞學形態尚好，無壞死，未見核分裂，但生物學行為呈浸潤性生長，侵犯血管并形成大量瘤栓，考慮為侵襲性實性假乳頭狀瘤。因此，包膜是否完整可作為CT上腫瘤是否具有侵襲性的依據。腫瘤通常由不同比例的囊實性成分共同組成，少數可表現為完全囊性或完全實性，本組病例均為囊實相間，實性區多位于腫瘤邊緣，囊性區多見出血及壞死，本組3例(占33.3%)腫塊內可見新鮮出血，呈相對高密度，反映了病理特征。鈣化亦是該腫瘤較常見的征象之一，本組2例腫塊內見點狀鈣化灶，1例包膜呈弧線樣鈣化，其病理基礎可能為腫瘤間質或纖維血管軸心易發生黏液樣變性及囊性區出血壞死。增強掃描腫瘤實性成分動脈期即明顯強化，靜脈期進行性強化，強化程度弱于周圍正常胰腺組織，這一特點筆者認為可能是由于病變間質內有大量薄壁纖細血管及血竇，內部血流緩慢有關，本組2例動脈期強化腫塊內還可見不規則血管影。腫瘤極少累及膽總管，本組病例均無膽管擴張，但有2例胰腺體尾部胰管擴張，可能為胰頭部腫塊較大，膨脹性生長壓迫主胰管所致。MSCT后處理技術MPR能準確定位，多方位顯示腫塊與胰腺關系，并能多發角度觀察腫瘤對鄰近組織的壓迫、侵犯情況(圖1C)。

3.4 SPTP需與下列疾病鑒別(1)胰腺漿液性或粘液性囊腺瘤：均好發于中老年女性，胰腺體尾部多見，微囊型為漿液性囊腺瘤的典型表現，中央放射狀瘢痕鈣化具有一定特征性；粘液性囊腺瘤一般呈單個或多個大囊，10%～25%可見囊壁或分隔的蛋殼樣鈣化[7]。(2)胰腺癌：中老年人多見，腫瘤易向胰腺背側生長，胰頭部腫瘤容易侵犯膽總管引起肝內外膽管擴張，增強掃描腫瘤為乏血管腫瘤，強化不明顯等為其特點。(3)無功能性胰島細胞瘤：腫瘤常較大，增強掃描腫瘤強化十分明顯，其強化程度均高于周圍正常胰腺組織。

[1] Choi JY,Kim MJ,Kim JH,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:typical and atypical manifestations[J].AJR,2006,187(2):178-186.

[2] Martin RC,Klimstra DS,Brennan MF,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:a surgical enigma[J].Ann Surg Oncol,2002,9(1):35-40.

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[4] 丁敏，螘國錚，王曉秋，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤8例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2003，19(5)：474-475.

[5] 繆飛，展穎，王曉穎，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的影像與病理診斷分析[J].臨床放射學雜志，2004，23(7):589-592.

[6] Huang HL,Shih SC,Chang WH,et al.Solid-pseudopapillarytumor of the pancreas:clinical experience and literature review[J].World J Gastroenterol,2005,11( 9 ):1403-1409.

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10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.03.023

2014-11-13；

2015-01-23

*通訊作者，E-mail：fangxiangjun118@163.com.

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(此文編輯：蔣湘蓮)