顱咽管瘤術后嚴重高鈉血癥1例

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顱咽管瘤術后嚴重高鈉血癥1例

鄭少茹，張潔，宋慶芳，王戰建

【關鍵詞】

通信作者：張潔，E-mail:zhangjie756756@sina.com顱咽管瘤；高鈉血癥

患者，男，19歲。主因嗜睡、多飲，伴乏力、記憶力減退1個月于2014年10月28日入院。患者于2014年8月26日在我院行頭顱MR示：鞍內占位性病變。就診于外院行腫瘤手術切除，切除腫瘤大小6.0 cm×3.0 cm×4.0 cm，術后診斷為“顱咽管瘤”。術前查血鈉151.1(130~150)mmol/L，血氯 104.1(94~110)mmol/L，術后9 d血鈉、血氯升高，給予5%葡萄糖加氯化鉀補液治療，血鈉最低降至150.9 mmol/L，血氯106.6 mmol/L。術后查T444.4(55.34~160.88)nmol/L，T30.75(1.01~2.95)nmol/L，TSH 0.03(0.35~5.5)mU/L，ACTH(8∶00)3.35(<10.12)pmol/L。術后開始不規律口服“左甲狀腺素鈉片、醋酸潑尼松、醋酸去氨加壓素”替代治療。術后2個月，患者無明顯誘因出現嗜睡、精神差及全身肌肉疼痛、四肢無力，尤以雙下肢為著，并逐漸加重至不能行走。此次入院后查體：T 36.2℃，P 108次/min，R 22次/min，BP 90/70 mmHg。臥床，精神差，嗜睡，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律齊，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙上肢肌力V級，雙下肢肌力III級，跟、膝腱反射存在。實驗室檢查：血鈉 184.0 mmol/L，血氯135.8 mmol/L，尿素氮8.17 mmol/L，血肌酐137.1 mmol/L，滲透壓355.0(261~310)mOsm/L。24 h尿鎂 3.57 mmol/d，尿磷 20.85(12.9~42)mmol/d，尿鈉 307.5(40~220)mmol/d，尿鉀 73.86(25~125)mmol/d，尿鈣 1.5(2.5~7.5)g/d。尿比重1.005。24 h總液體攝入量約4 000 ml，24 h尿量最高達6 000 ml。診斷為：(1)尿崩癥、高鈉血癥、顱咽管瘤術后；(2)腺垂體功能減退癥；(3)下丘腦綜合征。予口服醋酸去氨加壓素(DDAVP)早0.05 mg、午0.05 mg、晚0.1 mg后，尿比重 1.020，靜脈補液及囑患者定量飲水、呋塞米促排鈉并預防DDAVP中毒，螺內酯排鈉保鉀、糖皮質激素、左甲狀腺素、抗利尿激素替代治療，患者于入院第3天可下地行走，四肢肌力恢復至V級。患者血鈉水平逐漸下降，于入院后第16天血鈉降至151.0 mmol/L。復查示：血鈉154.2 mmol/L，血氯111.2 mmol/L，尿素氮11.95 mmol/L，血肌酐 96.8 mmol/L，血滲透壓303.6 mOsm/L。患者病情平穩出院。

討論顱咽管瘤為鞍區腫瘤，常沿下丘腦—垂體柄軸線生長，全切術后常出現不同程度的下丘腦反應，以鈉代謝紊亂和尿崩癥最常見，但高鈉血癥較少見，患者可出現血容量不足表現，如心悸、體位性低血壓、高尿酸血癥、低血鉀、腎前性氮質血癥，甚至導致非少尿型急性腎功能衰竭；精神狀態的改變可表現為嗜睡、定向力障礙，甚至昏迷[1，2]。

正常人通過渴感和抗利尿激素(ADH)的分泌調節飲水和排尿使血漿滲透壓和電解質維持在較為狹窄的范圍。中樞性高鈉血癥原因可能是：(1)由于顱腦創傷、腫瘤等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導致ADH 合成、轉運和分泌不足而造成的中樞性尿崩癥。(2)下丘腦渴覺中樞和/或滲透壓感受器損傷, 而ADH對非滲透壓刺激反應正常使血漿滲透壓的升高不能引起渴感飲水和/或 ADH 釋放。(3)創傷后應激反應可使促腎上腺皮質激素分泌亢進或糖皮質激素替代過量均可使具有腎臟保鈉作用的醛固酮分泌增多。本例患者出現嚴重高鈉血癥原因可能為中樞性尿崩癥與渴感減退并存。一方面缺乏ADH，腎臟不能有效地發揮調節水代謝的作用導致水分丟失過多；另一方面，渴感減退乃至消失,不能隨需要增加飲水量導致水分攝取減少，即使血鈉高達184 mmol/L，血漿滲透壓為355.0 mOsm/L，患者亦無口渴感。據報道顱咽管瘤患者中渴感減退的發生率與腫瘤大小有關，腫瘤直徑>3.5 cm時常易并發渴感減退[3]。

對于高鈉血癥患者治療上首先應限制鈉鹽攝入同時補充水分，大量失水引起的高鈉血癥(如尿崩癥)應給予抗利尿激素治療。對于血鈉高于180 mmol/L者也可行血液透析。對于尿崩癥合并渴感減退者較少見，但極易危及生命，該類患者最重要的是明確渴感減退的診斷，通過保證每日定量飲水而維持水、電解質平衡。成年患者應規律服用DDAVP及保證每日1.5~2 L飲水，記每日飲水及尿量，量出為入，定期監測電解質水平，避免出現嚴重脫水及電解質紊亂而危及生命。

參考文獻

1曠仁釗,唐曉平.神經外科高鈉血癥的研究現狀[J].川北醫學院學報,2013,28(4):404-408.

2Kwon AR,Ann JM,Shin JI,et al.Hypodipsic hypernatremia leading to reversible renal failure following surgery for craniopharyngioma[J].J Pediatr Endocrinol Metab,2012,25(9/10):1027-1030.

3Nepal M,Bucaloiu ID,Norfolk ER.Hypernatremia in a patient treated with Sodium polystyrene sulfonate[J].Int J Nephrol Renovasc Dis,2010,3:141-143.

罕少見病例

收稿日期：(2015-08-06)

【DOI】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.12.027

作者單位： 050000石家莊，河北醫科大學第三醫院內分泌一科