產后HELLP綜合征10例臨床分析

天津市靜海縣醫院（301600）楊洪芬

HELLP綜合征是臨床較為罕見的妊娠期高血壓的并發癥，其臨床主要特點以肝酶升高、乳酸脫氫酶升高、血小板降低為主要表現，主要是微血管病性溶血，母兒死亡率極高。而終止妊娠是治療HELLP綜合征最有效的治療方式，本文集中探討終止妊娠后的HELLP綜合征的診治方法，在最短時間內改善母兒結局，減少就住ICU時間及減輕患者經濟負擔。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取自2008年～2013年入住我院的妊娠期高血壓疾病中，產后發展為HELLP綜合征的患者10例，其中完全性HELLP綜合征6例，部分性HELLP綜合征4例。經產婦7例，初產婦3例，年齡25～40歲，平均年齡27歲。

1.2 診斷標準 HELLP綜合征的診斷依Mephis診斷標準：①血管內溶血，外周血中見破碎的紅細胞。②谷草轉氨酶＞70U/L，乳酸脫氫酶＞600U/L。③血小板計數＜100×109/L，有時可低至20×109/L。

HELLP綜合征的分類診斷標準：參照美國Tenessee大學實驗室診斷標準：①完全性HELLP綜合征：外周血涂片可見變形紅細胞，總膽紅素＞20.5μmmol/L，LDH＞600U/L，谷草轉氨酶＞70U/L，血小板＜＜100×109/L。②部分性HELLP綜合征：溶血、肝酶升高、血小板降低3項指標中任1項或2項異常。

1.3 臨床表現 10例均為重度子癇前期，眼底檢查均有血管痙攣，動靜脈比值為2∶3～1∶2，其中4例有眼底滲出改變，l例眼底出血，均伴有水腫及蛋白尿。血壓波動于150～190/90～120mmHg， 10例患者中1例主訴頭暈、眼花；1例訴上腹痛、惡心、嘔吐；1例訴牙齦出血或皮膚出現瘀斑瘀點，1例患者出現血尿。

1.4 治療 10例患者一旦確診，立即根據病情，給予降壓治療，血壓控制在收縮壓＜155mmHg，舒張壓＜105mmHg，常規使用硫酸鎂解痙預防子癇至產后24小時，給予解痙、擴容、控制出血、輸新鮮血及冰凍血漿，必要時補充血小板。8例輸入新鮮凍干血漿，補充成分血；2例輸入白蛋白治療。1例患者產后出現血尿，繼而無尿，給予透析治療。1例因產后72小時病情無緩解，膽紅素持續性升高，給予血漿置換。

2 統計學方法

采用SPSS11.0統計軟件，計量資料采用t 檢驗，實驗室指標的比較采用χ2檢驗，以P＜0.05差異有統計學意義。

3 結果

完全性HELLP綜合征患者中24小時尿蛋白定量、谷草轉氨酶、乳酸脫氫酶、血小板、膽紅素等指標均高于部分性HELLP綜合征患者，血紅蛋白低于部分性HELLP綜合征患者，其中乳酸脫氫酶顯著高于部分性HELLP綜合征患者，P＜0.05，差異顯著，有統計學意義。

兩組患者產后經治療后水腫及蛋白尿明顯好轉，上腹部疼痛、惡心嘔吐癥狀在1～3天內緩解，血小板計數在1～9天內恢復，轉氨酶、膽紅素在2～5天內恢復正常，10例患者全部痊愈出院。

附表 比較完全性及不完全性HELLP綜合征檢測數據

4 討論

4.1 發病率和發病機制 妊娠期高血壓疾病是導致孕產婦死亡的主要原因之一，子癇是導致妊娠期高血壓疾病死亡的主要原因。HELLP綜合征被認為是重度子癇前期和子癇的嚴重并發癥，HELLP綜合征孕產婦病死率3.4%～24.2%，圍生兒病死率為7.7%～60%，可見對母嬰危害極大[1]。國外報道其發生率為9.7%[2]，常常發生在妊娠晚期。其發病機制目前尚不清楚，主要以微血管性溶血、肝酶升高、血小板計數下降為主要表現。亦可有右上腹或者上腹部疼痛、惡心、嘔吐、頭痛、右上腹觸疼、舒張壓大于110mmHg,尿蛋白大于2+、水腫等癥狀和體征。HELLP綜合征疾病進展較為迅速，HELLP綜合征的主要病理改變為血管內皮損傷，是在重度妊娠期高血壓疾病全身小動脈嚴重痙攣性收縮基礎上出現的血小板減少、微血管溶血，導致組織缺血、缺氧。血管內皮細胞受損，血栓素相對增加，血小板黏附其血管膜上并積聚使血小板數量下降；血管內皮損傷造成纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活，血管的痙攣狹窄和纖維蛋白的沉積可使紅細胞在通過血管時變形裂解而造成溶血。肝臟血管痙攣，肝竇內纖維素沉積導致肝臟細胞受損而使肝酶水平升高，肝區疼痛。HELLP綜合征的發生還可能與自身免疫機制有關，血中補體被激活，合成血管活性物質，使血管痙攣性收縮，內皮細胞損傷引起血小板聚集、消耗，導致血小板減少、溶血及肝酶升高。

導致子癇患者死亡的三大主要原因是：神經系統并發癥（腦出血）、心功能衰竭、呼吸衰竭。HELLP綜合征患者死亡的主要原因是腦出血和成人呼吸窘迫綜合征。HELLP綜合征亦與胎盤早剝、胎兒死亡、早產、腎功能衰竭、母兒死亡有關。

4.2 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征的治療應以解痙、降壓治療為主。各種藥物并不能治愈HELLP綜合征，只能減緩病情發展。HELLP 綜合征最有效的治療方法為終止妊娠。HELLP綜合征患者情況常常突然發生惡化，因此患者一旦診斷盡量要安排在監護病房治療，首先靜脈給予硫酸鎂，預防子癇發作，抗高血壓藥使血壓維持在150／100mmHg以下，降壓治療期間監測、評估患者情況。推薦的硫酸鎂負荷量為5g，20分鐘以上靜推，并以2g／h速度靜滴維持，持續應用到產后24h。

糖皮質激素的應用：糖皮質激素會明顯提高血小板計數，通過對嚴重的HELLP綜合征患者產前應用大劑量糖皮質激素治療，不僅可降低NRDS的發生率而改善新生兒的結局，也可以改善孕婦狀況。進一步研究顯示產前糖皮質激素給藥種類、劑量、途徑、持續時間是非常重要的。靜脈應用地塞米松(DEX)在提高尿排出量、改善實驗室檢查結果方面均優于肌肉注射，地塞米松效果優于倍他米松。由于HELLP綜合征以內皮細胞損害為特征，推測糖皮質激素能夠減少人體血管內皮損傷，顯著提高肝血流量，阻止肝細胞進一步壞死和血小板消耗，對HELLP綜合征的臨床治療有特殊的療效。對于血小板計數<50×109/L的HELLP綜合征患者，皮質類固醇的治療可以迅速升高血小板計數。產前可以應用地塞米松l0mg靜注，12h1次。產后血小板持續低或產后HELLP綜合征，產后繼續用地塞米松10mg靜注，12h1次，共2次，以后5mg靜注，12h1次至血小板計數≥100×109／L及乳酸脫氫酶下降。

要正確評估患者的凝血功能異常，當血小板低于20000/mm3,要及時輸注血小板，如果低血容量則必須輸入血制品，凝血功能異常必須糾正，產后持續性溶血則需要輸入紅細胞。

由于HELLP綜合征起病迅速、病情兇險，故對于重度子癇前期的患者術后應及時并反復進行血小板計數、乳酸脫氫酶、肝酶的監測，直到血小板計數達到100000/mm3并進行有效利尿治療，杜絕母兒嚴重并發癥的出現。由于該綜合征是妊娠期的一種嚴重并發癥，HELLP綜合征進行性的，只有終止妊娠才能有效消除病因，改善母嬰預后，一旦確診在48 h內終止妊娠，尤其當胎兒窘迫、病情惡化、可疑DIC時，應盡快結束分娩，延遲分娩會造成不良后果。對于HELLP綜合征較嚴重的患者自分娩到恢復一般需要11天左右時間，大多數子癇前期和血小板減少的患者在分娩后27小時達到最低。血小板恢復到大于100000/mm3水平需要的平均時間為60小時，恢復時間與血小板的嚴重性有關。