硬脊膜動靜脈瘺并右下肢神經源性皮膚潰瘍一例誤診及文獻復習

周琴 李文輝

【摘? 要】目的? 探討硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）的診斷要點，以減少誤診。方法? 對我院收治的1例SDAVF并右下肢神經源性皮膚潰瘍誤診的臨床資料進行回顧性分析，并復習相關文獻。結果? 本例16歲，因雙下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮膚潰瘍1個月入院，曾在當地醫院診斷為脫髓鞘脊髓炎，予相應治療效果不佳。在我院經脊髓MRI及數字減影血管造影（DSA）檢查確診為SDAVF并右下肢神經源性皮膚潰瘍，轉上級醫院手術治療，雙下肢麻木、乏力癥狀得到控制。結論? SDAVF起病隱匿，青少年少見，發病率低，臨床表現無特異性，脊髓MRI檢查可提示診斷，脊髓DSA檢查為確診的首選方法。

【關鍵詞】動靜脈瘺;皮膚潰瘍;誤診;脊髓炎，橫貫性

硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arterio-venous fistulas，SDAVF）是指供應硬脊膜或神經根的動脈與脊髓的引流靜脈在硬脊膜上形成異常的動靜脈溝通【1】。若能及時明確診斷及合理治療，多數患者恢復良好;一旦延誤診治，幾年內患者可發展為不可逆性脊髓壞死而終身癱瘓【2】。為了提高對SDAVF的認識，減少誤診，現對我院收治的1例SDAVF誤診病例資料進行回顧性分析。

1? 病例資料

圖1? 腰椎MRI檢查所示T1、T2加權像可見胸11～腰5節段椎管內偏背側

串珠樣無信號流空影（為擴張的引流靜脈，箭頭所示），胸11～胸12節段引流靜脈明顯粗大提示為瘺口部位（長箭頭所示）

圖2? 脊髓數字減影血管造影所示2a.右側腰動脈分支根動脈穿過硬脊膜處動靜脈瘺（箭頭所示）;2b.擴張迂曲的脊髓引流靜脈（箭頭所示）向骶尾部引流

男，16歲。因雙下肢麻木、乏力1年，加重伴右下肢皮膚潰瘍1個月入院。患者于1年前無明顯誘因出現雙下肢麻木、無力，以右下肢明顯，有間歇性跛行，無二便障礙等。曾在當地醫院診斷為脫髓鞘脊髓炎并給予糖皮質激素、B族維生素等治療，但麻木、乏力癥狀波動。1個月前上述癥狀逐漸加重，以右下肢為甚，隨即出現右下肢皮膚色素沉著、多處潰瘍。在當地皮膚科治療（具體治療方法不詳）無明顯效果，為進一步診治轉我院。既往無特殊病史。查體：體溫36.3℃，脈搏78/min，呼吸16/min，血壓120/70 mmHg。意識清晰，心肺腹檢查無明顯異常。腦神經檢查無明顯異常，雙上肢肌力、肌張力、腱反射及感覺檢查未見異常;左下肢肌力4-級，右下肢肌力3-級，雙下肢肌張力、腱反射減低，腹股溝以下雙側深淺感覺減退，病理征未引出。右下肢皮膚色素沉著及多處潰瘍。入院診斷：腰段脊髓病變？右下肢皮膚潰瘍。行血常規、血生化、心電圖、X線胸片等檢查無明顯異常。腰椎MRI檢查示：T1及T2加權像可見胸11～腰5節段椎管內串珠樣靜脈流空信號，高度提示SDAVF（圖1a、1b）。進一步行脊髓數字減影血管造影（DSA）示右側腰動脈分支供血的硬脊膜動靜脈瘺，見圖2a、2b。確診為SDAVF并右下肢神經源性皮膚潰瘍。轉上級醫院手術治療，隨訪術后雙下肢麻木、乏力癥狀惡化得到控制。

2? 討論

2.1? 發病機制? SDAVF年發病率約（5～10）/百萬，在脊髓血管畸形中屬于常見的一類疾病，有報道SDAVF占脊髓血管畸形的80%【3】。SDAVF病因不明，目前認為與外傷、手術、炎癥等有關【4】。多數學者認為脊髓靜脈高壓是SDAVF患者脊髓損傷的主要機制【5】。動脈血直接經瘺口流向脊髓表面靜脈，并向上或向下引流，導致脊髓內動靜脈壓力梯度紊亂，脊髓靜脈高壓和回流障礙，導致脊髓淤血水腫、小動脈缺血，造成脊髓功能障礙;粗大迂曲的引流靜脈壓迫脊髓，或血管破裂出血引起占位或破壞脊髓，使脊髓功能障礙加重。

2.2? 臨床表現? SDAVF多見于40歲以上男性，男女比為5：1，病灶在胸腰段多見。SDAVF多隱匿起病，一旦患病后，癥狀多逐漸進展并最終導致脊髓功能不可逆損害，確診時脊髓神經功能障礙往往較重。臨床常表現為圓錐綜合征、馬尾癥狀、痙攣性截癱【6】。臨床癥狀包括：①感覺障礙：下肢麻木是該病最早和最常見的癥狀，多由下向上發展。可有本體覺減退和感覺障礙平面，感覺障礙平面多在胸10以下，與SDAVF瘺口部位多不相符。部分患者可有根性疼痛。②運動障礙：間歇性跛行、逐漸進展的下肢乏力、截癱等。③括約肌功能障礙：可出現便秘、尿潴留、尿失禁、性功能障礙等。④自主神經功能障礙：多見于病程較長患者，可出現多汗或無汗、皮膚色素沉著、皮膚潰瘍等。本例由于下肢運動減少致血供障礙及自主神經功能障礙、皮下組織營養障礙等導致右下肢神經源性皮膚潰瘍，筆者查閱文獻未見有相關報道。該病目前被廣泛接受的確診標準為：①男性，年齡>40歲;②逐漸進展的雙下肢感覺、運動和括約肌功能異常;③DSA發現硬脊膜動靜脈瘺。本例為青少年，臨床較為少見。

2.3? 影像學特征? 脊髓MRI是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法，可作SDAVF的初步篩查方法【7】。MRI影像學特征：①在T1和T2加權序列主要表現為串珠樣或管狀無信號流空信號，是SDAVF特征性標志【8】。②粗大的引流靜脈常見于較長節段范圍，在某一節段相對集中、粗大多提示該部位是瘺口所在節段;擴張的血管信號以背側常見。③髓內無血管流空及出血信號。本例脊髓MRI檢查在T1和T2加權序列可見胸11～腰5節段椎管內背側串珠樣或管狀無信號流空信號這一SDAVF特征性改變。

脊髓DSA依舊是確診SDAVF的首選方法，可有以下特征：①瘺口常單個出現，可位于胸腰段任何水平，頸段少見;②供血動脈來自肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈或髂內動脈;③血流緩慢，從硬膜動脈引流至迂曲和擴張的靜脈內;④迂曲和擴張的靜脈向上進入椎管內參與髓周靜脈系統，并使其明顯擴張，靜脈系統先向下到達圓錐水平后再向外流;⑤循環時間明顯減慢。本例脊髓DSA顯示右側腰動脈分支供血的硬脊膜動靜脈瘺。

2.4? 誤診原因分析? 由于SDAVF病因尚不明確，無特異性癥狀和定位體征，所以容易誤診。需與SDAVF相鑒別的疾病涉及的專業主要有骨科和神經內科，在骨科易誤診為椎間盤突出癥;在神經內科，因有下肢感覺運動損害等，易誤診為脊髓炎或多發性硬化癥。本例為青少年，表現為雙下肢感覺、運動障礙，無二便障礙，并且有癥狀波動，曾誤診為脫髓鞘脊髓炎。分析其誤診原因：①SDAVF作為一種臨床罕見的特殊疾病，非專科醫生對該病認識不足，是誤診的主要原因。有文獻報道該病從發病到確診時間為（60～730）d【9】，本例從發病到確診歷時1年。②SDAVF多見于40歲以上男性，文獻報道目前該病最小患者為3歲男童【10】，本例15歲起病，前期有癥狀波動，容易誤診為脊髓炎。③基層醫院硬件設施缺乏，也是導致該病誤診的原因之一。

2.5? 治療及預后? SDAVF治療的目標是消除異常的動靜脈交通，緩解脊髓靜脈高壓。治療方式有手術和血管內栓塞治療兩種，均可達到硬脊膜動靜脈瘺的解剖學治愈【11】。手術方法包括切除瘺口或切斷引流靜脈，具有可靠的瘺口永久閉塞率，是治療SDAVF的首選方法，適合于大多數患者，但創傷大，有包括切口感染和脊柱穩定性降低等并發癥。隨著醫學技術的提高，采用顯微手術方法治療該病已逐漸開展，可明顯減少創傷。血管內栓塞治療是治療SDAVF的另一重要方法，適合于微導管容易到達瘺口部位且供血動脈沒有發出重要血管的病例，治療要點是閉塞瘺口甚至近端引流靜脈。文獻報道血管內栓塞治療后有一定的復發率【12】，更傾向于難以耐受手術的患者。近年來隨著導管技術及導管產品質量的提高和新型栓塞材料（如Onyx-18膠）的應用，血管內栓塞治療SDAVF的成功率也明顯提高。一般而言，在脊髓功能障礙加重之前得到及時治療，神經功能多能改善;如果術前已有嚴重的脊髓功能障礙，術后一般可以保持脊髓功能穩定，但顯著改善的可能性較小【13】。

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作者簡介：

周琴，女，1973年4月，湖北仙桃人，漢族，湖北職業技術學院護理學院，432000，本科，副教授，內科護理。

李文輝，男，1974年12月，湖北云夢，漢族，湖北省孝感市中心醫院神經內科二病區，432000，本科，副主任醫師，神經內科。