超聲診斷雙胎反向動脈灌注序列征1例

賀　鵬，王　琦，張茂春，顧　鵬（川北醫學院附屬醫院，四川 南充　637000）

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超聲診斷雙胎反向動脈灌注序列征1例

賀鵬，王琦，張茂春，顧鵬（川北醫學院附屬醫院，四川 南充637000）

胎兒疾病；超聲檢查，產前

病例女，24歲，孕1產0，孕18+2周來我院常規檢查。患者末次月經：2014年 6月 25日。平素月經規律。既往體健，無特殊病史，無藥物過敏史，家族中無遺傳性疾病史和雙胎史。聲像圖見：胎盤附著于子宮前壁，胎盤成熟度為0級，胎盤厚約24 mm；羊水深44 mm，內未見分隔羊膜帶回聲。右側正常胎兒：頭先露，右枕前位，雙頂徑39 mm，頭圍141 mm，腹圍128 mm，股骨長23 mm，肱骨長23 mm，胎兒脊柱連續，心率159次/分，心律齊，S/D值：5.2，RI：0.81，PI：1.7。正常胎兒頭顱、胸部、腹部及四肢大體解剖結構未見明顯異常。左側畸形胎兒：顱骨光環缺如，未見正常腦組織，其內僅見雜亂回聲（圖1），雙上肢缺如、心臟缺如；畸胎兒僅一單臍動脈及臍靜脈與胎兒腹部相連（圖2），胸腹腔內其他器官嚴重發育不全并臍膨出；一側下肢股骨尚可見；超聲提示：宮內雙胎，其中一胎兒為無心無頭畸形。后回到當地醫院治療，患者及家屬自愿終止妊娠，此時為孕19+1周，并同意在超聲引導下行羊膜腔穿刺乳酸依沙吖啶引產術，40小時后引出兩死胎，一胎外觀正常，另一胎畸形與超聲所見一致，因家屬拒絕，未能行病理解剖。

圖1　畸胎聲像圖：無心無頭畸形胎兒。　圖2　畸胎血流圖：取樣框內僅見一條動脈和一條靜脈。

討論無心無頭畸形胎屬于無心畸胎序列征中的一種，又稱為雙胎反向動脈灌注序列征（TRAP），其發生率約占所有妊娠胎兒的1/35 000，為一種較為罕見的胎兒致死性畸形，其中畸形胎兒的死亡率高達100%［1］。TRAP可分為多種類型，包括無心無頭畸形、無心無腦畸形、無心無軀干畸形和無定形無心畸形4種，而本例就屬于其中相對常見的一種類型——無心無頭畸形。TRAP的具體病因尚未完全清楚。一種理論認為無心畸胎兒心臟的胚胎發育異常，是某種原因致其心臟未發生或僅存無功能心臟殘腔或痕跡［2］。但目前得到了較為一致認同的還是“動脈反向灌注”理論，即因無心畸胎胎兒 （受血兒）血管不直接與胎盤血管連接，其血液供應來自發育正常的胎兒 （泵血兒），泵血兒和受血兒發生動脈-動脈吻合，且該吻合處多位于胎盤表面，這樣就導致受血兒臍動脈的血流來自胎盤方向，臍靜脈血流來自胎兒方向，與正常胎兒臍帶動脈和臍靜脈的血流方向相反。

超聲作為產前胎兒篩查的首選方法，對TRAP的診斷具有很高的敏感性及特異性，此類畸型應注意主要與雙胎輸血綜合征及雙胎之一的死胎等相鑒別，但一般來說，鑒別難度不大。對于像TRAP這種致死性的胎兒畸形，對產期超聲篩查的要求應該是盡早發現，為臨床采取措施提供更多信息支持。因隨著孕周的增加，作為泵血兒的正常胎兒負荷將逐漸加重，及時終止無心畸胎兒的妊娠，將會最大程度的減少對正常胎兒的影響，以期正常胎兒有個良好的預后。相信隨著產前超聲診斷技術的不斷發展和提高，超聲診斷技術在胎兒畸形篩查方面能夠發揮更加全面的作用。

［1］Moore TR，Gale S，Benirschke K，et al.Perinatal outcome of forty-nine Pregnancies comPlicated by acardiac twinning［J］.Am J Obstet Gynecol，1990，163（3）:907-912.

［2］Kamitomo M，Kouno S，Ibuka K，et al.First-trimester findings associated with twin reversed arterial Perfusion sequence［J］.Fetal Diagn Ther，2004，19（2）:187-190.

Ultrasonic diagnosis of twin reversed arterial perfusion sequence：report of one case

HE Peng，WANG Qi，ZHANG Mao-chun，GU Peng
（Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong Sichuan 637000，China）

R714.53；R445.1

B

1008-1062（2015）09-0656-01

2015-02-03

賀鵬（1988-），男，四川內江人，在讀碩士研究生。

顧鵬，川北醫學院附屬醫院超聲科，637000。