胸膜肺母細胞瘤1例

余　美，侯　陽（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽　110004）

?病例報告?

胸膜肺母細胞瘤1例

余美，侯陽（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽110004）

胸膜腫瘤；體層攝影術，螺旋計算機

病例男，16歲，因深呼吸后右側胸痛4天入院。查體：右側胸廓呼吸度減弱，右肺語顫減弱，叩診右肺上部實音，下部濁音，聽診呼吸音減弱。胸部CT示：右側胸腔內見一混雜密度影，其內可見脂肪密度，CT值約為-93～30 HU，邊界較清楚，大小約11.2 cm×9.5 cm，增強掃描病變實性部分不均勻強化，中間低密度區未見明顯強化；右肺受壓膨脹不良，升主動脈、上腔靜脈及心臟受壓變形；右側胸腔后部見新月形液性密度影。影像學診斷：右側胸腔占位性病變，畸胎瘤？3天后行右開胸縱隔腫物切除術、胸膜活檢術，術中可見前縱隔巨大腫物，累及肺葉、縱隔胸膜、肋胸膜及膈肌。大體病理：①胸膜結節切面部分黃白，質軟，脂肪樣；②縱隔腫物切面黃白，質略韌，局部囊性，內含壞死樣物；③肺表面結節切面黃白，質軟。鏡檢：癌細胞圓形，部分梭形，彌漫排列，另見少量無異型上皮成分。免疫表型：EMA（+），CK（+），CD5（-），SMA（-），S-100（-），CD（+），CD99（-），Bcl-2（+），Desmin（+）。病理診斷：（縱隔、胸膜、肺表面結節）胸膜肺母細胞瘤Ⅲ型。

圖1　示右側胸腔內見一混雜密度腫塊影，其內可見脂肪密度，CT值約為-93～30 HU，邊界較清楚，升主動脈、上腔靜脈及心臟受壓變形，右側胸腔后部見新月形液性密度。　圖2,3　示增強掃描腫塊實性部分不均勻強化，低密度區未見明顯強化。　圖4　示右肺受壓膨脹不良。　圖5　示圓形癌細胞彌漫排列，另見少量無異型上皮成分。　圖6　示EMA陽性。

討論病理與分型：胸膜肺母細胞瘤（PPB）只有間葉成分是腫瘤性的 ，上皮成分常是良性的。根據病理形態，Dehner［1］將PPB分為3型：Ⅰ型囊性，囊內襯成熟的立方形或假復層柱狀纖毛上皮，黏膜下原始小細胞密集成層排列，并可找到不同分化階段的橫紋肌母細胞。Ⅱ型囊實性，即在Ⅰ型的基礎上出現大量原始間葉成分，分化差，可向橫紋肌、軟骨、骨等方向分化；Ⅲ型實性，完全由實性的幼稚間葉細胞構成。2006年新增Ir型［2］，是在Ⅰ型的基礎上囊壁細胞間出現鈣化，且黏膜下的無惡性細胞。

臨床表現：本病好發于兒童，約93%的患者＜6歲，男女無明顯差異，大多以呼吸系統癥狀起病，有發熱咳嗽、胸痛咯血以及呼吸困難等癥狀。當轉移至骨、大腦、肝臟及淋巴結等部位時產生相應的癥狀。本例患者年齡16歲，年齡偏大，既往報道最大年齡是53歲［3］。

影像學表現：本病概括主要有以下特點：①病變多發生在肺周邊或胸膜，表現為單發或多發囊性、囊實性或實性腫物，一般無鈣化。②腫物直徑多＞5 cm，大多呈球形，邊緣多無毛刺及深分葉。③縱隔及肺門淋巴結多無明顯腫大，胸腔積液及骨性胸廓破壞少見。④CT增強檢查時，由于腫瘤內常發生出血壞死而強化不均勻。本例患者胸部CT示呈混雜密度，增強掃描呈不均勻強化，與既往報道不同的是，其內含脂肪密度，同時累及肺、胸膜及縱隔，僅依靠臨床及影像診斷有一定困難，確診有賴于術后病理和免疫組化檢查。

鑒別診斷：①畸胎瘤：當腫瘤內含有脂肪時需與畸胎瘤鑒別，畸胎瘤多呈混雜密度腫塊，可同時存在脂肪、鈣化、水樣及軟組織密度，而PPB甚少見鈣化。②先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：CCAM根據不同的分型，亦可呈囊性、囊實性、實性腫塊影，二者術前不易鑒別，確診有賴于病理。③內胚竇瘤與縱隔關系密切，多為較均勻的軟組織密度，甲胎蛋白可升高與本病不同。④Askin瘤：表現為胸壁軟組織腫塊，向胸腔內外生長，與PPB易混淆，但PPB軟組織腫塊跨越胸壁內外少見。

［1］Dehner LP.PleuroPulmonary blastoma is THE Pulmonary blastoma of childhood［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11（2）:144-151.

［2］PPbregistry.org［Internet］.Minnesota.TheInternationalPleuroPulmonaryBlastomaRegistry.c1988-2014， httP://www. PPbregistry.org/.

［3］何橋，薛麗娟，鄧曉華，等.成人胸膜肺母細胞瘤一例［J］.中華病理學雜志，2009，38（2）：134-135.

Pleuropulmonary blastoma：report of one case

YU Mei，HOU Yang（Department of Radiology，Shengjing Hospital of China Medical University，Shenyang 110004，China）

R734.2；R814.42

B

1008-1062（2015）09-0683-02

2015-01-23；

2015-03-26

余美（1989-），女，陜西榆林人，在讀碩士研究生。

侯陽，中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，110004。