關于心房黏液瘤合并多發性顱內動脈瘤患者的臨床及影像學特點分析

皮磊

摘 要：雖然心房黏液瘤被認為是良性腫瘤，但它也有復發、局部、遠處或外周轉移等惡性腫瘤的特性。文章就幾個例子分析了心房黏液瘤合并多發性顱內動脈瘤患者的臨床及影像學資料，探討其發病機制及其臨床指導意義。

關鍵詞：心房黏液瘤；顱內動脈瘤；臨床表現；影像學特點

近年來越來越多的臨床觀察發現，心房黏液瘤可導致神經系統轉移灶生成。其中，心房黏液瘤合并多發性顱內動脈瘤的病例越來越被臨床醫師所關注。

一、對象與方法

1.一般資料。本組納入患者10 例，其中男2 例，女8 例；年齡21 ～ 72 歲；臨床表現：均為急性起病，慢性病程。10 例均有神經系統的臨床表現，除1 例為腦出血外，其余9 例為腦梗死或短暫性腦缺血發作（TIA）。其中有4 例同時伴有癲癇。9 例患者行心房黏液瘤摘除術，1 例因年齡大未行手術治療。10例患者均行頭顱CTA、MRA 或CT 平掃+ DSA 檢查。除2 例為發現心房黏液瘤同時發現多發性顱內動脈瘤以外，其余8 例均為術后發現。顱內動脈瘤均為多發性動脈瘤，主要形狀為梭形，大小不一。多發性顱內動脈瘤可出現在前循環，也可出現在后循環，以前循環多見。

2.分析方法。對10例顱內動脈瘤患者的年齡、性別分布特點進行分析，同時針對4例21 ～ 72 歲青年顱內動脈瘤患者的流行病學、臨床表現及影像學資料進行回顧性總結分析（動脈瘤直徑以影像學數據為準），并與文獻報道的大樣本顱內動脈瘤病例資料進行比較。采用SPSS 17.0統計軟件進行數據計算與分析，計數資料以相對數構成比（%）或率（%）表示，多組樣本資料的統計采用χ2檢驗，以P ≤ 0.05為差異有統計學意義。

3.影像學檢查方法。10 例患者中6 例行頭頸部CTA 檢查，2 例行頭部MRA，2 例行頭顱CT 平掃+ DSA 檢查。CTA： 采用64 排螺旋CT-PHI LIPS Brilli ance （荷蘭）。MRA：采用3.0T 多源MRI 機（荷蘭飛利浦公司）。DSA 掃描方法：采用西門子公司單C 臂Angiostar plus 數字減影血管造影機。

二、結果

1.影像學特點。該類患者頭顱CT 檢查可見顱內有多發大小不一的高密度灶。這些高密度灶，局部無水腫效應。隨診3 年后發現病灶仍然存在，可排除為高血壓性腦出血， 實質上為擴張的顱內動脈瘤或黏液瘤顱內轉移灶。CTA、MRA、DSA 可清楚地顯示多發的梭形或其他形狀顱內動脈瘤。

圖1 頭顱CT 例1 患者行心房黏液瘤摘除術后2 年， 圖1 示腳間窩稍高密度影圖2 DSA 檢查例1 患者DSA 檢查示基底動脈尖梭形動脈瘤及左側大腦后動脈動脈瘤圖3 CTA 檢查例1 患者術后5 年行頭頸部CTA 檢查。圖3A 示腳間窩高密度灶較術后2 年稍擴大，外側裂新發高密度灶。圖3B 示基底動脈尖梭形動脈瘤比術后2 年稍擴大，并出現右側大腦中動脈動脈瘤（即CT 平掃示外側裂高密度灶） 圖4 頭顱MRA 例2 患者于2009 年1 月行心臟彩超發現左心房黏液瘤。同年3月行左房黏液瘤切除術。頭顱MRA 示腦血管未見異常圖5 頭顱CT 例2 患者術后1 年行頭顱CT 示：雙側大腦半球可見多發高密度影伴水腫圖6 頭顱CTA 例2 患者術后3 年，行頭顱CT 示雙側大腦半球仍可見多發高密度影病灶，局部無水腫。CTA 示：右側大腦中及左側大腦后動脈動脈瘤形成。其中CT 右側外側裂高密度灶為右側大腦中動脈動脈瘤。

2.預后。本組患者住院時間為2 ～ 26 d，平均11.25 d。出院時按照Glasgow預后分級（GOS）進行神經功能評價：Ⅰ級，恢復良好（輕度神經功能障礙或精神異常，雖不一定能從事原來工作，但未喪失勞動能力）；Ⅱ級，中度殘疾（日常生活可以自理，但喪失勞動能力）；Ⅲ級，重度殘疾（神智清楚，但生活不能自理）；Ⅳ級，植物狀態生存（無任何意識和精神活動）；Ⅴ級，死亡。本組經血管成形術或外科手術治療的35例患者，出院時GOS分級Ⅰ級28例占68.29%，Ⅱ級1例占2.44%，Ⅲ級3例占7.32%，Ⅳ級3例占7.32%，Ⅴ級0例。

三、建議

目前關于心房黏液瘤相關的顱內動脈瘤的治療無明確的指南。心房黏液瘤摘除術通常可減少早期神經系統并發癥的發生， 但不能完全避免遲發性顱內動脈瘤形成的風險， 尤其是在術中或術前已經發生了種植轉移。文獻報道，關于黏液瘤相關動脈瘤有三大特點：首先，多位于前循環動脈分支的遠端；其次，多為梭形動脈瘤；再次，多為多發性動脈瘤。本文觀察到，該類患者以大腦中動脈動脈瘤最多見，其次是大腦前動脈瘤，后循環動脈瘤亦可見到。10 例患者均為多發性動脈瘤，且以梭形多見，亦可見到心形或不規則形。同先天性或高血壓性動脈瘤類似， 動脈瘤的大小無疑是是否會導致顱內出血的最重要的因素之一。其次，同樣大小的動脈瘤， 位于后循環的動脈瘤較位于前循環的動脈瘤容易破。雖然如此，本文觀察到，心房黏液瘤導致的神經系統損害仍以腦梗死多見， 動脈瘤破裂導致的蛛網膜下腔出血相對少見。說明，即使發生了黏液瘤相關的多發性顱內動脈瘤， 由于破裂的風險較一般動脈瘤低，故可考慮保守治療。建議所有心房黏液瘤的患者術前應該進行顱腦MRA 或CTA 檢查， 尤其是左房黏液瘤患者。心房黏液瘤摘除術后應該隨訪患者有無遲發性顱內動脈瘤的形成。多發性顱內動脈瘤可在心房粘液瘤摘除4 ～ 5 個月后至11 年內發生。另一方面， 以腦栓塞為主的青年卒中也應考慮到心臟黏液瘤的可能，應常規作心臟超聲檢查，以減少疾病的誤診和漏診。

四、結語

許多學者認為，顱內動脈瘤是內因與外因相互作用的結果。前者為先天性血管壁結構及功能異常，導致血管壁自行修復功能的短暫性或永久性異常；后者則由感染或外傷等因素誘發。該理論可以解釋一些基因突變導致的遺傳性疾?。ㄈ缍嗄夷I、肌纖維發育不良等）合并顱內動脈瘤的原因，本組10例中有3例（7.32%）為腦血管畸形，另外還包括腎病綜合征、先天性腎缺如、嗜鉻細胞瘤和垂體瘤（各1例，占2.44%）等原因，明顯有別于成人顱內動脈瘤。外科手術治療難度增加，對治療技術要求較高，應予以重視。目前關于顱內動脈瘤治療方案的選擇、復發與再出血率、術后認知功能恢復，以及長期生活質量的研究及報道較少，尚有待進一步研究和探討。

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