子宮靜脈內平滑肌瘤病的超聲聲像圖特征分析

汪 華，汪龍霞，劉 偉，郭翠霞，李 晨，王萍平

解放軍總醫院 超聲科，北京 100853

靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)是指生長于靜脈內的平滑肌瘤，亦可發生于淋巴管內，故又稱脈管內平滑肌瘤。子宮IVL具有沿靜脈回流方向生長的特性，因而具有轉移、復發的惡性行為，可轉移至子宮外，延伸到髂內靜脈、髂外靜脈、下腔靜脈，甚至達心臟，并可經心臟轉移到肺[1-4]。本研究總結了本院經病理確診的29例IVL患者的臨床、病理及超聲資料，以進一步提高對該病的認識和超聲診斷水平。

資料和方法

1 一般資料 選取2000年5月- 2015年6月本院診治并手術病理確診的IVL患者29例，均為女性，年齡23 ~ 73歲，平均45.9歲。臨床表現為盆腔包塊18例，月經量增多12例，月經紊亂6例，絕經后出血2例，繼發貧血4例，白帶增多2例，腹痛10例，腹脹3例，尿頻4例，排便習慣改變1例，下肢腫脹4例，暈厥、胸悶、氣短、呼吸困難3例。初發患者19例，復發患者10例。

2 超聲檢查方法 選用SIEMENS ACUSON 512、GE E8、LOGIQ E9超聲診斷儀，腔內探頭頻率6.0 ~10.0 MHz，腹部探頭2.0 ~ 7.0 MHz，心臟探頭5.0 ~10.0 MHz。超聲檢查時囑患者排空膀胱，患者取仰臥位或截石位，經陰道或直腸進行常規超聲檢查，連續多切面掃查，發現病變后，仔細觀察其位置、大小、形態、內部回聲、血流信號及與周圍靜脈的關系。根據需要增加腹部、心臟超聲檢查，沿病變追蹤掃查，觀察是否累及髂內靜脈、髂總靜脈、肝靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、心臟。

3 方法 將超聲檢查結果與手術病理進行對照，回顧性分析IVL病變累及范圍、超聲聲像圖特征及超聲誤診的病理學原因。

結 果

1 初診患者超聲聲像圖表現 19例為IVL初診患者。1)10例病變局限于子宮，其中5例超聲表現為肌壁單發或多發低回聲結節，邊界清楚，CDFI示內血供不豐富；2例表現為子宮肌壁多發低回聲及等回聲占位，邊界清楚，內回聲不均勻，CDFI示內血流信號較豐富；3例表現為肌壁低回聲結節，向外突，邊界清楚，似位于靜脈腔內，CDFI示內較豐富或少許血流信號。2)6例延伸至盆腔靜脈，其中3例表現為子宮肌壁，可見多發低回聲結節及團塊，CDFI示內血流信號不豐富；子宮一側或雙側可見低回聲占位，單發或多發，多發者大小不等，散在分布或多結節融合狀，邊界清楚，形態規則或不規則，位于管腔內，CDFI示內可見較豐富或少許血流信號(圖1、圖2)；1例前壁可見不均質偏高回聲，彌漫分布，宮頸兩側可見多個低回聲結節，CDFI示雙側結節內均可見血流信號，術后病理診斷為子宮肌壁間及靜脈內脂肪平滑肌瘤病，并累及雙附件；2例表現為附件區囊實性或實性包塊，與子宮壁分界不清，CDFI示其內血流信號來源子宮肌壁。3)2例延伸至下腔靜脈，1例超聲表現為子宮肌壁多發低回聲結節及團塊，大者位于右側壁，邊界清楚，內回聲欠均勻，CDFI示內可見血流信號；1例表現為子宮肌壁回聲欠均勻，子宮右側可見結節狀不規則低回聲腫塊，邊界清楚，主要位于血管腔內，CDFI示內血供較豐富。子宮左側也可見結節狀不規則低回聲腫塊，邊界清楚，CDFI示內血供不明顯；2例均表現右側髂靜脈及下腔靜脈增粗，內可見低回聲組織充填，CDFI示內可見少許血流信號。4)1例延伸至右心房，超聲檢查發現子宮前位增大，肌壁回聲不均勻，子宮兩側血管腔內可見低回聲組織充填，經雙側髂靜脈及下腔靜脈延伸至右心房內。見表1。

2 復發患者超聲聲像圖表現 10例為復發患者，術后復發間期10個月~ 14年，平均復發間期79.2個月。8例曾因疑診子宮肌瘤切除子宮，3例術后病理診斷為IVL，1例診斷為子宮平滑肌瘤合并腺肌瘤，4例診斷為子宮平滑肌瘤；皆因子宮切除后盆腔及血管內占位性病變于我院就診。1)2例病變局限于盆腔，1例超聲表現為左側盆腔內一不規則低回聲包塊，邊界清楚，似位于管腔內，CDFI示內未見明顯血流信號；1例超聲表現為盆腔內可見多發低回聲結節及團塊，邊界清楚，內回聲不均勻，CDFI示內可見血流信號，該患者合并腹水，CA125 273.4 U/ml。2)2例延伸至髂靜脈，1例超聲表現為盆腔內可見一不規則低回聲包塊，呈多結節融合狀，邊界尚清，內部可見多個透聲區，CDFI示部分透聲區內可見血流信號，PW示部分透聲區內為靜脈血流信號；右側髂內靜脈腔內似見實性低回聲充填。1例超聲表現為盆腔內一不規則低回聲包塊，邊界清楚，部分沿血管走行，CDFI示內可見血流信號(見圖3、圖4)；于左側髂內靜脈腔內可見一個低回聲占位，邊界清楚，CDFI示其內可見血流信號。該患者因子宮肌瘤切除子宮，術后病理診斷為子宮肌壁間IVL。因雙肺多發占位就診，行CT引導下穿刺活檢，病理示平滑肌源性腫瘤。3)1例延伸至下腔靜脈，盆腔及下腹部可見由多結節融合而成的不規則低回聲包塊，邊界清楚，CDFI示其內可見血流信號；雙側髂靜脈及下腔靜脈內可見中低回聲充填，管腔增粗，CDFI示其內可見血流信號。4)3例延伸至右心房，1例超聲表現為盆腔內可見一不規則實性包塊，CDFI示內可見少許血流信號；1例超聲表現為腹部探及巨大囊實性占位，上至劍突下，下至膀胱，內部回聲雜亂不均，CDFI示內可見少許血流信號；1例超聲表現為盆腔內一不規則囊實性包塊，CDFI示其內可見豐富血流信號；3例均表現雙側髂靜脈明顯增粗，管腔內可見實性回聲充填，下腔靜脈增粗，腔內可見條帶狀回聲漂浮并一直延伸至右心房內(圖5 ~圖9)；1例表現肝右靜脈增寬，內徑約1.7 cm，內見實性回聲充填，范圍約4.7 cm×1.0 cm。10例復發患者中2例曾因疑診子宮肌瘤行肌瘤剔除術，術后病理診斷為IVL。皆因子宮肌瘤剔除術后肌瘤復發、肺部占位就診。行肺部腫物切除術，術后病理考慮子宮平滑肌源性腫瘤轉移。超聲表現為子宮肌壁低回聲占位，向外突，邊界清楚，似位于靜脈腔內，CDFI示內血流信號較豐富。見表1。

3 超聲診斷與術后病理符合率 29例中超聲提示IVL 19例(65.5%)、性質待定3例(10.3%)，誤診7例(24.1%)。19例初診患者中，其中11例子宮占位向漿膜外突出，伴盆腔靜脈、髂靜脈、下腔靜脈或右心房病變，超聲均能提示IVL；2例位于附件區占位，與子宮關系密切，超聲誤診為漿膜下肌瘤；7例病變位于肌壁間的IVL，5例超聲誤診為肌瘤，2例因病變血供豐富超聲提示性質待定。10例復發患者中，對于有子宮肌瘤病史、子宮切除術后發現盆腔占位，伴髂靜脈、下腔靜脈或右心房占位，超聲均能提示IVL；對于子宮切除術后或肌瘤剔除術后病理診斷為IVL的復發患者，結合病史，超聲均能提示IVL；1例子宮切除術后病理診斷為平滑肌瘤患者，因盆腔包塊就診，超聲檢查發現盆腔內多發低回聲腫物、腹水，同時該患者CA125升高，難以與盆腔惡性腫瘤鑒別，超聲提示性質待定。見表1。

圖 1 子宮右側壁及右側盆腔靜脈血管腔內可見中低回聲填塞(5.9 cm×1.2 cm×1.9 cm)，邊界清楚圖 2 CDFI示病變周邊可見血流信號圖 3 子宮切除術后盆腔可見一不規則低回聲包塊(約9.5 cm×4.7 cm)，邊界清楚，部分沿血管走行圖 4 CDFI示病變內可見較豐富的血流信號圖 5 髂總靜脈明顯增粗，管腔內可見實性回聲充填，CDFI示病變內可見血流信號圖 6 下腔靜脈增粗，內可見條索狀回聲漂浮，其與管壁間可見變細的血流信號圖 7 右心房內條索狀低回聲腫塊(箭頭)，收縮期三尖瓣口受腫塊影響對合不良，并見中量偏心性反流圖 8 右心房(RA)內腫塊舒張期跨越三尖瓣口達右心室(RV)圖 9 下腔靜脈(IVC)內條索狀低回聲向右心房(RA)延伸Fig. 1 A hypoechoic fi lling was seen in the right side of uterus and the right pelvic vein showed clear boundary, which was about 5.9 cm×1.2 cm×1.9 cmFig. 2 CDFI showed that blood fl ow was found in the surrounding of lesionsFig. 3 A hypoechoic mass with the size of 9.5 cm×4.7 cm was seen in pelvic cavity after hysterectomy, the tumor shape was irregular with clear boundary and part of which lined along with blood vesselsFig. 4 CDFI showed that abundant blood fl ow was found in the surrounding of lesionsFig. 5 Obvious enlargement of venae iliaca communis was observed with solid mass fi lled in lumen, and CDFI showed that blood fl ow was found in the surrounding of lesionsFig. 6 There was a funicular hypoechoic mass with the enlargement of inferior vena cava, slight blood fl ow between the mass and the wall of inferior vena cava was observedFig. 7 A funicular hypoechoic mass was seen in the right atrium (arrow). Tricuspid incompetence was affected by the mass,with amount of partial ref l ux in systolicFig. 8 The mass extended from the right atrium to the right ventricle through tricuspid valve in diastolicFig. 9 The funicular hypoechoic mass extended from the inferior vena cava into the right atrium

表l 29例IVL患者病變累及部位和超聲診斷Tab. 1 Location and ultrasonic diagnosis of 29 patients with IVL (n)

討 論

靜脈內平滑肌瘤病是一種少見、特殊類型的平滑肌瘤，其組織學為良性病變，生長方式與惡性腫瘤類似。IVL病因尚未完全明了，主要有兩種學說：1)來源于子宮肌瘤向靜脈內生長形成；2)來源于靜脈壁的平滑肌組織，向靜脈延伸形成[1]。大多數文獻報道起源于子宮平滑肌瘤。IVL延伸至下腔靜脈及右心房有兩條途徑：1)左、右子宮靜脈-髂內靜脈-髂總靜脈-下腔靜脈-右心，本研究均為此途徑；2)左卵巢靜脈-左腎靜脈-下腔靜脈-右心，或右卵巢靜脈-下腔靜脈-右心[2]。臨床表現與病變累及范圍有關：1)局限于盆腔時類似子宮肌瘤有關的表現：盆腔包塊、月經量增多、繼發貧血等；2)累及髂靜脈、下腔靜脈有關的表現：下肢水腫、腹脹、腹水等；3)累及心臟有關的表現：間歇性暈厥、呼吸困難、心律失常等[3]。治療以手術為首選，手術方式包括一期手術和分期手術，最佳方案是一次性徹底切除原發和轉移病灶[4-5]。病變累及大血管或病灶廣泛，無法手術者，可先采用抗E2藥物，腫瘤體積縮小后再行手術[6]。子宮IVL具有潛在復發可能，術后對盆、腹腔及腹部血管進行長期密切隨訪有助于及早發現復發病例[4-7]，一般要求術后3 ~ 6個月復查1次。對于復發、轉移病例徹底切除腫瘤后療效仍然滿意[6-10]。

目前，國內外關于本病的文獻報道主要是個案，很少有關于超聲聲像圖表現的詳細描述[11]。通過對29例IVL回顧性分析，發現超聲聲像圖表現具有一定特征性：1)子宮單發或多發結節呈相互融合狀，邊界清楚，向外突出；子宮一側或雙側低回聲占位，單發或多發，散在分布或多結節融合狀，邊界清楚，形態規則或不規則，位于管腔內；子宮切除術后發現盆腔實性或囊實性占位，病灶體積常較大，單發或多發，邊界清楚，形態不規則。病變內部可探及豐富血流信號或少許血流信號，僅1例病變內未見明顯血流信號。2)髂靜脈、下腔靜脈出現不同程度增寬，內見實性條索樣組織填充，病灶多為中低回聲，靜脈管腔完全或部分阻塞，可累及肝靜脈或腎靜脈，大部分病變內部可探及血流信號，靜脈管腔不完全阻塞者病變與管壁間可見變細的靜脈血流信號。3)右心房內條索狀低回聲，與下腔靜脈延續，活動度好，跨越三尖瓣口達右心室、右心室流出道甚至肺動脈血管床致肺動脈栓塞。

超聲聲像圖特征性表現與病理密切相關，對應的典型病理表現：子宮不規則增大，常有多發平滑肌瘤結節，肌壁間見條索樣腫物1枚或數枚，切面灰白色、灰紅色、灰黃色或灰白間灰紅色，質中，腫物位于脈管內，與周圍肌壁組織分界清楚，呈蠕蟲樣穿插于子宮肌壁間并達漿膜外；在宮旁闊韌帶內或卵巢靜脈內可見條索狀、葡萄串樣、蚯蚓樣或結節狀腫物，切面呈灰白色或紫褐色，沿血管走行，血管明顯擴張[12]；盆腔結節狀腫物，質中，切面灰白色或灰紅色，部分位于脈管內；腫物超出盆腔范圍延伸至髂靜脈、下腔靜脈到心臟呈條索狀、蠕蟲狀，可游離在血管腔內或與血管壁相連，質地較韌，表面光滑，切面呈灰白色或紫褐色。超聲表現病變邊界清楚、形態不規則，與腫物位于靜脈內、表面被覆一層扁平的血管內皮細胞相關。病變內部血流信號豐富程度不一，與病理組織學類型相關，病理根據血管多少分為3種：1)實體型：表現為瘤體內有多數大小不同的狹縫樣厚壁血管與管周平滑肌束交織在一起；2)靜脈型：表現為在一個較大靜脈壁基礎上形成的平滑肌性結節；3)海綿樣型：有多數擴張的血管腔和較少的平滑肌成分組成[13]。

關于IVL術前診斷率，文獻報道不一，與醫師對該病的認識及經驗水平密切相關[6-15]。IVL早期缺乏特異性，術前超聲診斷準確率較低，特別是IVL位于肌間壁且較小時，更易發生誤診或漏診現象，主要依靠術后病理診斷[4,15]。本研究中，29例IVL患者中19例超聲提示IVL可能，7例位于肌壁間的IVL超聲均未能正確診斷，2例附件區占位誤診為漿膜下肌瘤，1例子宮切除術后盆腔復發病灶超聲提示性質待定。誤診主要原因：1)IVL腫瘤細胞為成熟的梭形平滑肌細胞，病理形態學表現多與普通子宮平滑肌瘤相似[16]；此外，有文獻報道，脈管內的腫瘤細胞除了向管腔推擠、生長外，也可向平滑肌束或細胞間隙內蔓延，與平滑肌細胞交織共存，形成無邊界的腫塊或多層板狀外觀，同時該類腫瘤可出現不同程度的平滑肌樣細胞分化[17]。對應超聲聲像圖表現缺乏特征性，表現為肌壁間中低回聲結節或回聲不均勻，易誤診為子宮平滑肌瘤或腺肌癥。2)沿脈管內生長的腫瘤與起源腫瘤相比體積一般較小，檢查者易遵循習慣性思維而診斷為子宮平滑肌瘤[18-19]。3)早期難以確定的脈管內腫瘤與子宮內病灶的關系[4]。4)當IVL腫瘤組織中血管豐富時，超聲表現為豐富的血流信號，難以與惡性腫瘤鑒別。5)腫瘤可有黏液變性、玻璃樣變或脂肪變等，超聲易誤診為子宮平滑肌瘤變性。6)IVL發病率低，病例少見，初次手術未提示IVL，復發病灶局限于盆腔時，易誤診為惡性腫瘤。

IVL具有特定的發病部位和特殊的生長方式，需與以下疾病鑒別：1)子宮肌瘤、子宮腺肌癥：子宮肌瘤和子宮腺肌癥不位于血管內，不具有IVL特征。2)靜脈內血栓：靜脈內血栓隨時間發生變化，與管壁緊密，位置較固定，CDFI示其內無血流信號或血流充盈缺損。3)靜脈內瘤栓：來自腹腔腫瘤如腎細胞癌、腎上腺癌的瘤栓累及下腔靜脈可發現原發部位腫瘤。4)平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤多發生于下腔靜脈上1/3段，對血管壁及周圍浸潤生長，管壁不光滑。5)心房黏液瘤：心房黏液瘤多發生于左心房，附著于房間隔或左心房壁，不與下腔靜脈延續[20]。

綜上所述，IVL臨床表現多樣，缺乏特異性，術前診斷正確率較低，但超聲表現具有一定特征性，可作為檢測腫瘤大小和范圍的有效方法。手術可完全切除腫瘤，但術后易復發，應長期隨訪監測，超聲具有安全、經濟、方便、實時成像等優點，可作為IVL術后隨訪首選的檢查方法。

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