不典型肺結節病一例

劉大銳 田磊

不典型肺結節病一例

劉大銳 田磊

不典型；肺結節?。徊±龍蟾?/p>

結節病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的系統性疾病?？汕址溉矶鄠€器官，肺和淋巴結最常受累，其次是皮膚、眼、神經系統、心臟等[1]。臨床上，約20%～30%的患者因為沒有典型的臨床表現、實驗室檢查、影像學表現和病理特征，很容易漏診、誤診。本文通過分析1例不典型肺結節病的臨床資料，總結經驗教訓，以提高對不典型肺結節病的診斷水平。

1 病例資料

患者，男，49歲，因“間斷咳嗽、咳痰3月”于2014-08-04入院?；颊呖人浴⒖赛S色黏痰，偶有痰中帶血，無發熱、盜汗、乏力，無胸悶、憋喘，院外給予抗感染、止咳化痰等治療，效果差。體質量下降約5 kg。既往體健。?？撇轶w：雙肺叩診清音，雙肺聽診呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性音。2014-07-25胸部CT提示雙肺多發斑片狀、結節狀高密度影及纖維條索影，以右肺上葉及雙側中下肺為主(圖1)。初步診斷：雙肺繼發性肺結核。給予四聯抗結核治療。查血常規、肝腎功等均未見明顯異常。電子支氣管鏡檢查見左上肺前段、左下葉背段、右肺下葉背段支氣管管腔內壁均有黏膿液覆壁，分別于相應的支氣管行支氣管肺泡灌洗術(BAL)，所取標本行抗酸染色、細菌培養及病理學檢查。治療10 d患者癥狀無明顯好轉，痰涂片、氣管鏡灌洗液涂片未找到抗酸桿菌，灌洗液培養無細菌生長，灌洗液病理見大量中性粒細胞及少許淋巴細胞，抗酸染色(－)。查結核感染T細胞檢測陰性。考慮肺結核診斷依據不足。隨后行CT引導下肺穿刺活檢，肺穿刺活檢病理示肺組織慢性炎伴肉芽腫形成及少許壞死組織生成，抗酸(－)，符合結節病病理表現(圖2)。停抗結核藥物，加用強的松片30 mg，口服，1次/d。2周后患者癥狀較前明顯減輕，復查胸部CT示原雙肺斑片狀、纖維條索狀影較前明顯吸收(圖3)。

圖1 治療前胸部CT表現

圖2 CT引導下肺穿刺病理(HE×100)

圖3 治療2周后胸部CT表現

2 討論

近年來肺結節病發病率有所上升，本病常見于20～40歲，女性略高于男性，病死率為1%～5%，呼吸衰竭、心力衰竭或中樞神經系統受累為其常見死因。本病發病機制不明，可能與遺傳因素、環境因素、免疫學因素有關。臨床表現無特異性，可表現為咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、呼吸困難等呼吸系統癥狀，以及發熱、盜汗、乏力、體質量下降等全身癥狀，累及其他器官可有相應臨床表現。肺結節病的診斷應滿足3個條件：臨床表現、影像學表現與肺結節病相符合；肺活檢證實為非干酪樣壞死性肉芽腫；除外其他原因引起的肉芽腫性改變。

肺結節病典型病理表現為非干酪性上皮樣細胞肉芽腫，由高度分化的單核巨噬細胞和淋巴細胞組成。非干酪樣壞死性肉芽腫的組織形態學表現不是肺結節病特有，可以見于真菌和結核分枝桿菌感染，異物或外傷引起的組織反應，也可見于鈹肺、淋巴瘤、三期梅毒和外源性變態反應性肺泡炎等疾病。因此診斷肺結節病必須排除以上疾病。

肺結節病典型影像學表現為雙側肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，可伴有肺內網狀、結節狀或片狀陰影。由于肺結節病通常無特征性的臨床表現和檢驗檢查，影像學表現結合病理改變在結節病的診斷中就顯得非常重要。由于結節病肉芽腫沿著淋巴管及其周圍分布，故特征性肺部浸潤常表現為多個直徑小于3 mm的小結節沿支氣管血管束分布并伴有不規則的間質增厚。病變晚期，肺纖維灶形成，表現為肺內不規則的網格狀、條索狀影，支氣管變形[2-3]。不典型的CT表現為單側肺門淋巴結腫大伴或不伴有縱隔淋巴結腫大，僅縱隔淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大。肺內病變，如壞死或空洞形成，磨玻璃樣改變，大的團塊影，氣道異常改變；反暈征；累及胸膜等[3]。該病例中，患者無雙肺門淋巴結對稱性腫大，而是雙肺多發斑片狀、結節狀、條索狀影，以右肺上葉及雙側中下肺為主。屬于不典型肺結節病的影像學表現。另外氣管鏡檢查及BAL風險小，對肺結節病的診斷有一定意義[4]。

此患者胸部CT提示雙肺多發斑片狀及條索狀影，邊緣模糊，以右肺上葉及雙肺下葉背段、后基底段病灶明顯，傾向于肺結核。給予抗結核治療后，癥狀無緩解。隨后的CT引導下肺穿刺活檢病理符合肺結節病的非干酪樣壞死性肉芽腫表現。結合BALF細胞學檢查、結核感染T細胞檢測等相關檢驗檢查，確診為肺結節病。綜上，聯合影像學、肺活檢病理及BALF細胞學等檢驗檢查，將大大提高不典型肺結節病的診斷水平。

[1]陳灝珠，林果為.實用內科學[M].13版.北京：人民衛生出版社，2005：1850.

[2]Mukhopadhyay S，GalAA.Granulomatous lung disease：an approach to the differentialdiagnosis[J].Arch PatholLab Med，2010，134(5)：667-690.

[3]Park HJ，Jung JI，Chung MH，etal.Typicaland atypical manifestations of intrathoracic sarcoidosis[J].Korean J Radiol，2009，10(6)：623-631.

[4]Costabel U，Bonella F，Ohshimo S，et al.Diagnostic modalities in sarcoidosis：BAL，EBUS，and PET [J].Semin Respir Crit Care Med，2010，31(4)：404-408.

2015-07-08)

1005-619X(2015)011-1223-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.11.054

271000 解放軍第88醫院

劉大銳