前列腺纖維肉瘤的診治與預后（1例報告并附文獻復習）

顧愷龍 付偉金 呂佰豪 劉德云 鄧耀良 黃偉華 莫曾南

廣西醫科大學第一附屬醫院泌尿外科（南寧 530021）

·臨床經驗·

前列腺纖維肉瘤的診治與預后（1例報告并附文獻復習）

顧愷龍 付偉金*呂佰豪 劉德云 鄧耀良 黃偉華 莫曾南

廣西醫科大學第一附屬醫院泌尿外科（南寧 530021）

前列腺肉瘤病理類型以平滑肌和橫紋肌肉瘤多見［1，2］，纖維肉瘤罕見。2010年12月我科收治1例經病理確診的前列腺纖維肉瘤（prostate fibrosarcoma，PFS）患者，為提高對PFS的診治及預后，我們收集2005年1月至2014年12月國內外數據庫發表的PFS文章，結合本例患者的臨床資料，現報告如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者，蔣某某，男，32歲，因“進行性排尿困難2月”于2010年12月入院。查體：生命體征平穩，心肺未見異常。專科情況：雙腎區無叩擊痛，雙輸尿管行走區無壓痛，膀胱區無膨隆。直腸指診示：前列腺III度大，質地硬，中央溝消失，未觸及腫物及結節。總前列腺特異性抗原（T-PSA）為2.1ng/ mL，游離前列腺特異性抗原（f-PSA）為0.2ng/mL，癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFF）、糖類抗原125（CA125）、糖類抗原199（CA199）均在正常值范圍。超聲檢查：前列腺形態失常，大小約為5cm×7cm×6cm。影像學檢查：CT示前列腺形態失常，內可見軟組織密度腫塊，范圍約7.5cm×5.0cm，邊緣模糊，增強掃描腫塊呈不均勻強化，腫塊與膀胱、直腸分界不清，考慮腫物侵犯膀胱、直腸可能性大（圖1）。

圖1 增強CT示前列腺形態失常，內有軟組織腫物（箭頭示）

二、治療方法

術前診斷：前列腺惡性腫瘤并膀胱、直腸侵犯可能性大。入院后行全麻下經尿道診斷性前列腺腫物電切術，術中見前列腺組織似豆腐樣，膀胱頸部、膀胱右側壁受腫瘤侵犯。術中切除前列腺標本50g，術后留置三腔導尿管持續沖洗，術后5d拔除導尿管后可自行排尿。術后病理：腫瘤呈長梭狀，帶狀排列，部分區域可見席紋樣結構，細胞核深染，核分裂象多見，部分可見灶性壞死（圖2）。免疫組織化學示：波形蛋白（vimention）、結蛋白（desmin）、α1抗胰蛋白酶（α1-AT）、α1抗胰糜蛋白酶（α1-ACT）、溶菌酶（lysozyme）陽性表達，而神經系統特異性蛋白（S100）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、跨膜糖蛋白（CD34）、（CD68）、（CD57）和PSA陰性表達，結合形態學和免疫組織化學，病理診斷前列腺纖維肉瘤（PFS）。

圖2 前列腺纖維肉瘤病理照片（100×）

結 果

臨床分期：T4N0M0，建議患者行根治性前列腺切除術+膀胱切除術+結腸造瘺術，患者拒絕進一步治療，術后15個月死于腫瘤全身轉移。

討 論

PFS臨床發病罕見，目前報道多為個案或小樣本病例，具體發病率不詳。檢索2005年1月至2014年12月Pubmed、中國知網、維普、萬方等國內外數據庫，國內報道23例PFS［3，4］，國外報道僅3例［5-7］。本例患者占我院2005年1月至2014年12月收治前列腺惡性腫瘤發病率的0.1%（1/702），PFS發病可能與胚胎發生、發育畸形、接觸射線、前列腺炎等有關［8］。

PFS患者發病年齡40～55歲，本例患者發病年齡為32歲，年齡偏輕。綜合相關文獻，PFS患者早期無癥狀，出現典型的臨床癥狀時提示已發生局部浸潤或轉移，主要表現為膀胱出口梗阻癥狀，隨著病情進展，患者可表現為進行性排尿困難，嚴重者可以尿潴留癥狀就診。而本例患者以進行性排尿困難為主訴，考慮與腫瘤進展壓迫前列腺部尿道有關。PFS患者直腸指檢示前列腺質地堅硬，形態增大。

PFS腫瘤來源于前列腺間質細胞而非腺上皮細胞，大多數患者血清PSA正常。影像學檢查對發現局部轉移灶及判斷臨床分期、明確腫瘤與周圍臟器關系具有重要意義，而同位素全身骨顯像掃描可提示有無骨轉移。因此臨床上對于中青年男性患者相關影像學檢查提示前列腺體積明顯大，形態不規則，而血清PSA 正常要考慮前列腺肉瘤。

前列腺肉瘤分為3種病理類型：（1）肌肉瘤：橫紋肌肉瘤和平滑肌肉瘤；（2）纖維肉瘤與梭形細胞肉瘤；（3）其他：黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神經細胞肉瘤等，PFS確診前需與以上疾病相鑒別，最終診斷主要依靠組織學和免疫組織化學檢查。PFS光鏡下典型腫瘤細胞形態：腫瘤細胞呈長梭形，束狀排列，部分區域可見席紋樣結構，細胞核深染，核分裂象多見，可見灶性壞死。PFS免疫組織化學檢查中：vimentin、desmin、α1-AT、α1-ACT 和lysozyme呈陽性表達［4，9］，具有鑒別診斷意義。

目前以手術為主的綜合治療仍是治療前列腺肉瘤的主要手段，對于局限在前列腺包膜內患者，應盡早行根治性前列腺切除術。腫瘤僅局部侵犯至膀胱、尿道或直腸，而無遠處轉移時，可行根治性前列腺切除術+盆腔臟器切除術。已有轉移或局部浸潤固定時，可行姑息手術，以緩解癥狀，術后輔以放、化療。綜合文獻報道，PFS患者臨床進展快，生長迅速，臨床確診時大多數PFS患者已為晚期，生存期不超過6個月［10］。早期PFS患者即使行根治性前列腺切除術，術后輔助放、化療，生存期也不超過15個月［3］，因此早期診斷和根治性手術切除對提高PFS生存率有一定的積極意義。本例患者確診時已為T4N0M0，術后未行任何治療于確診后15個月死亡。近年靶向藥物作為新興晚期腫瘤藥物治療方法，已廣泛應用于晚期腎癌、晚期前列腺癌，尚未有用于治療PFS的報道，能否提高患者生存率仍有待進一步研究。

綜合文獻，PFS患者進展快，預后差，確診依靠組織學和免疫組織化學檢查，以手術為主的綜合治療是PFS最有效的治療方法。

前列腺腫瘤； 肉瘤

1 付偉金， 吳瀟蕓， 莫曾南， 等. 前列腺肉瘤的診治及預后: 附10例報告. 腫瘤防治研究 2009； 36（9）: 772-774

2 陳靖， 權昌益， 李博， 等. 前列腺肉瘤19例報告并文獻復習. 中華泌尿外科雜志 2012； 33（1）: 58-62

3 劉卓煒， 周芳堅， 秦自科， 等. 成人前列腺肉瘤6例治療報告: 附文獻復習. 癌癥 2005； 24（2）: 226-228

4 王聰， 宋國新， 張煒明， 等. 成人前列腺肉瘤15例臨床病理分析. 中華病理學雜志 2011； 40（11）: 749-753

5 Musser JE， Assel M， Mashni JW， et al. Adult prostate sarcoma: the Memorial Sloan Kettering experience. Urology 2014； 84（3）: 624-628

6 Dotan ZA， Tal R， Golijanin D， et al. Adult genitourinary sarcoma: the 25-year Memorial Sloan-Kettering experience. J Urol 2006； 176（5）: 2033-2038

7 Herawi M1， Epstein JI. Specialized stromal tumors of the prostate: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol 2006； 30（6） :694-704

8 Niimi K， Hashimoto Y， Kurokawa S， et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the prostate. lnt J Clin Onool 2010；15 （1）: 93-96

9 朱曉軍， 念學武， 孫二琳， 等. 前列腺肉瘤17例報告并文獻復習. 天津醫科大學學報 2014； 20（3）: 238-240

10 宋傳科， 陳立軍， 黃晨. 前列腺纖維肉瘤1例報告. 現代泌尿外科雜志 2012； 17（3）: 264

（2015-06-02收稿）

*通訊作者， E-mail: fuwj66@aliyun.com； Tel: 13481029964

10.3969/j.issn.1008-0848.2015.08.012

R 737.25