禹智波 張云泉 李錦青
(解放軍第324醫院醫學影像科,重慶 江北400020)
腦膜瘤是成人常見的原發性腦腫瘤,占所有顱內腫瘤的13%~20%[1],其好發部位與蛛網膜顆粒的多少直接相關,常見于大腦鐮旁、腦凸面、蝶骨嵴及天幕。少見發生部位為嗅溝、腦室、腦實質、鞍隔及顱骨板障等。第四腦室原發性腦膜瘤極為罕見,占腦室內腦膜瘤的6%,占顱內腦膜瘤的0.5%~3%[2]。大多數腦膜瘤術前依靠MRI檢查能明確診斷,但第四腦室原發性腦膜瘤由于發生部位少見,加之CT和磁共振MR檢查無典型征象,常造成診斷困難和誤診[3]。本文回顧分析第四腦室原發性腦膜瘤7例MRI常規成像 及 擴 散 加 權 成 像 (diffusion-weighted imaging;DWI)影像學特征性表現,并利用表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient;ADC)對第四腦室腫瘤進行鑒別診斷,為臨床治療提供參考依據。
1.1 臨床資料 本組7例患者男2例,女5例,年齡25~62歲,平均48歲。臨床癥狀有頭痛(6例)、癲癇(2例)、運動障礙(4例)、視力下降(2 例)、復視(1例)、無痛性腫塊(1例)。所有病例均行MRI平掃、增強掃描以及DWI掃描,于檢查完成后2~7天行手術治療,有完整手術記錄,并經病理證實。
1.2 方法
1.2.1 常規 MRI及DWI掃描方法 采用Siemens 1.5T超導型磁共振裝置、頭線正交線圈。先行常規MRI平掃,DWI采用單次激發自旋回波平面回波平面成像序列,參數:TR=2900ms,TE=98ms,視野230mm×230mm,矩陣128×128,層厚與層間距同常規掃描,在X,Y,Z 3個方向施加擴散梯度,取擴散敏感系數即b=0s/mm2及b=1000s/mm2。最后按0.1mmol/kg體重靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后立即行橫軸位、矢狀位以及冠狀位增強掃描。
1.2.2 DWI資料分析計算ADC值 將DWI原始圖像輸入工作站獲得ADC圖,參照同一層面的T2WI和增強圖像,依據ADC圖于腫瘤實質各取5個感興趣區(regions of interest,ROI),避開囊變及壞死區,每個ROI的面積定為0.18cm2,分別測出ADC值,取平均值,用均數±標準差表示。
1.3 評定標準 腦膜瘤ADC值的評定標準依據有代表性的腦部腫瘤的ADC值進行評定,見表1[4~6]。

表1 文獻報告第四腦室典型腫瘤的平均ADC參考值Table 1 The mean ADC value of typical fourth ventricle tumor in previously reported
1.4 統計學分析 統計學分析采用SPSS 22.0版統計軟件,t檢驗,均數用±標準差表示。P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 MRI及DWI結果 第四腦室腦膜瘤常規MRI掃描、增強掃描、DWI及ADC圖表現及特征(見圖1),MRI掃常規掃描可見第四腦室內一個邊界清楚的不規則腫塊,表現為T1WI加權略低信號(見圖1a),T2WI加權為高信號內混雜低信號,瘤周水腫延伸到腦橋被蓋,雙側小腦中腳和右側小腦半球(見圖1b)。Gd-DTPA增強的軸位、矢狀位T1WI像,見除腫瘤的上部外大部分明顯強化,腫瘤被嚴格限制在第四腦室內,未延伸到橋小腦角、第四腦室外側孔和第四腦室正中孔(見圖1c、d)。DWI腫瘤呈與灰質等信號(見圖1e),ADC圖呈略高信號(圖1f)。大多數橋腦被蓋、雙側小腦中腳和右側小腦半球T2WI和液體衰減反轉恢復像呈高信號,ADC圖呈略高信號。雙側脊椎血管像顯示腫塊由小腦后下動脈供血呈腫瘤淡染色。雖然在腫塊上部觀察到有壞死,但病理組織學檢查與沒有惡性特征纖維狀腦膜瘤一致。
2.2 ADC值結果 腫塊信號平均ADC值(見表2)。7例病人腦膜瘤的平均 ADC值6例在(1.159±0.037)×10-3mm2/s-(1.173±0.062)×10-3mm2/s之間,1例平均 ADC 值為(0.765±0.036)×10-3mm2/s,經配對樣本t檢驗,P=0.013(<0.05),有統計學意義,與文獻報告的第四腦室良性腦膜瘤ADC值(1.171±0.214)×10-3mm2/s惡性腦膜瘤平均ADC值(0.752±0.215)×10-3mm2/s相一致[4],6例符合典型腦膜瘤,1例符合非典型/惡性腦膜瘤。

表2 第四腦室原發性腦膜瘤各病例的瘤體平均ADC值比較Table 2 The mean ADC value of each primary fourth ventricular meningioma cases
2.3 病理學檢查 本組病例病理結果(見圖2):HE染色(×200)時,6例腫瘤細胞較稀疏,胞漿豐富,染成紅色,界限不清,細胞核內染色質細膩,沿核膜分布,核中央為透明狀,核仁小(見圖2a),病理診斷為腦膜瘤Ⅰ級;1例核分裂像易見,核染色深,細胞大小不等,染色質粗顆粒狀(見圖2b),病理診斷為腦膜瘤Ⅱ級。PAP法(×200)時7例均見波形蛋白陽性(見圖2c)。各病例的病理學結果、平均ADC值與文獻報告的評判標準相符。
腦膜瘤是成年人常見的原發性腦腫瘤,大多數的腦膜瘤是良性的,占腦膜瘤的88%~95%[7]。傳統的第四腦室腫瘤只能依賴病理學鑒別,PPA染色免疫組化分析波形蛋白陽性表達陽性是腦膜瘤的一個特征性標記物,許多腦膜瘤表達上皮膜抗原EMA,藉此可以同膠質瘤區別開來[8]。而髓母細胞瘤和室管膜瘤的病例特點中,膠質纖維性蛋白(GFAP)為陽性[9]。典型的腦膜瘤是一個同質性、邊界清楚的半球形塊影,強化明顯、有腦膜尾征、單發多見,很少具有侵入性外觀。T1WI相比于大腦皮質呈等或低信號,而T2WI呈可變信號,低信號占10%、等信號占50%、略高信號占40%。與正常腦組織比較腫塊的DWI呈均勻、略高信號或等信號,ADC圖除了腫塊周圍有水腫帶,視覺觀察上與腦白質幾乎沒有什么不同[1,10]。一般情況下,我們可以利用特征性征象輕松的進行腦膜瘤的影像診斷,如硬腦膜尾征、腫塊內鈣化、多數邊緣有一條低信號邊呈弧形或環形,經靜脈增強后呈均勻狀,明顯強化[11]。由于第四腦室原發性腦膜瘤發生部位少見,CT或MR成像缺乏典型的特征性征象,因此,第四腦室腦膜瘤不大可能在成人第四腦室腫瘤的鑒別診斷中加以考慮,容易造成誤診和漏診,給病人帶來痛苦。

圖1 第四腦室原發性腦膜瘤常規MRI掃描、增強掃描、DWI及ADC圖表現及特征Figure 1 The performance and characteristics of primary fourth ventricle meningioma in conventional magnetic resonance image,enhanced image,DWI and ADC maps

圖2 第四腦室原發性腦膜瘤病理學檢查結果和特征。Figure 2 Pathologic results and characteristics of primary fourth ventricle meningioma
兒童第四腦室原發性腫瘤是常見的,但在成人就比價罕見了[10]。通常我們把轉移瘤、毛細胞型星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤和脈絡叢乳頭狀瘤作為成人第四腦室腫瘤的鑒別診斷。轉移瘤是成年人常見的第四腦室腫瘤,磁共振成像他們通常表現為不均勻或環形強化的腫塊、侵襲性外觀、明顯的瘤周水腫、占位效應明顯,通常涉及在腦室脈絡叢[12],轉移瘤的非壞死部分的DWI信號強度是可變的,取決于它們的T2弛豫時間和ADC值。毛細胞型星型細胞瘤是一種良性的星型細胞瘤,主要發生小于20歲的青年,通常發生在小腦、靠近視神經、視交叉、下丘腦或者腦干。典型特征是明顯強化的腫塊,并且可見信號強度可變的大囊液性組成部分,但很少或沒有瘤周水腫帶,相對于正常腦組織,腫瘤的實體部分T1WI呈等信號或低信號,囊性部分呈流體信號強度,T2WI呈高信號,DWI呈等信號,ADC圖呈高信號。成血管細胞瘤罕見發于在第四腦室,他們通常位于小腦半球和小腦蚓部,經典的成血管細胞瘤被看作為由實體增強部分和囊性部分組成,成血管細胞瘤的實體增強部分DWI呈低信號,ADC圖信號增加[13]。髓母細胞瘤常見于兒童,約75%發生在15歲之前,罕見于成人,磁共振成像通常呈分葉狀、邊界略不規則、增強掃描呈不均勻強化,常位于第四腦室頂部[14,15]。髓母細胞瘤在年齡較大的兒童和成人有更多不同的表現,一半位于小腦半球,一半位于中線。室管膜瘤或星狀細胞增生性室管膜瘤偶發于成年。通常沿第四腦室兩個外側孔和橋小腦角浸潤性生長,常有鈣化,增強掃描呈輕度到中度強化,DWI顯示一些由高級細胞構成的室管膜瘤的軟組織成分擴散減小[16]。脈絡叢乳頭狀瘤是一種罕見的良性腫瘤,常見于2歲以下兒童,CT對比劑增強掃描時,瘤體常呈等密度到稍高密度均勻強化,常伴鈣化和腦室擴張,T1WI呈等信號或略低信號[17]。第四腦室腦室腦膜瘤非常罕見,第四腦室腦膜瘤術前的影像學診斷具有挑戰性。
一般來說,惡性腫瘤如髓母細胞瘤、膠質母細胞瘤、惡性淋巴瘤和非典型惡性腦膜瘤的ADC值較低;而毛細胞型星形細胞瘤、成血管細胞瘤、室管膜瘤的ADC值很高。在我們的病例中、腫瘤是都單發的、完全位于第四腦室內,影像學表現出相對良性征象如病灶明顯局限、邊界清楚、光滑、生長緩慢等。此外,7例腦膜瘤的ADC值與Hakyemez等[4]報道典型腦膜瘤的ADC值 (1.17×10-3mm2/s)幾乎是一致的。通過分析,我們發現僅憑DWI和ADC值提供的診斷信息對第四腦室原發性腦膜瘤進行診斷和鑒別診斷肯定是困難的,我們可以把第四腦室腫瘤的鑒別診斷的幾種相關疾病的ADC值和CT和常規MR成像結果結合在一起考慮,就相對容易做出準確的影像學診斷。
第四腦室腦膜瘤比較罕見,其術前的影像學診斷是一個難點,易造成誤診和漏診。利用DWI和ADC值提供的診斷信息及常規CT和MR成像相結合對第四腦室原發性腦膜瘤的診斷及鑒別診斷有重要的臨床意義。
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