60 例韌帶樣型纖維瘤病臨床病理特點及預后分析

楊力，扈文海，胡彤宇，齊典文，張國川

(河北醫科大學第三醫院骨與軟組織腫瘤科，河北 石家莊 050051)

60 例韌帶樣型纖維瘤病臨床病理特點及預后分析

楊力，扈文海，胡彤宇，齊典文，張國川

(河北醫科大學第三醫院骨與軟組織腫瘤科，河北 石家莊 050051)

目的 探討韌帶樣型纖維瘤病臨床、影像學及病理特點，為臨床診治及預后提供依據。方法 收集2002年1月至2013年12月經本院收治的60 例韌帶樣型纖維瘤患者的臨床資料，其中男26 例，女34 例，男女比例1︰1.3。患者年齡8個月～55 歲，中位年齡25 歲。發病部位位于臀部25 例，肩部5 例，背部4 例，上肢4 例，手4 例，足部4 例，頸部3 例，腹部2 例，鎖骨部位2 例，胸壁2 例，肘部2 例，髂窩1 例，小腿2 例。60 例患者均接受了手術治療，33 例復發患者均行擴大或廣泛切除術，其中1 例行右上肢截肢術，其余27 例初治患者20 例行擴大切除術，7 例行邊緣切除術。結果 27 例原發初治患者，2 例術后復發。33 例復發再治患者，8 例復發，以上均未見轉移。結論 韌帶樣型纖維瘤病是一種臨床表現以肢體局部疼痛、質硬腫塊為特點，病理以浸潤侵襲周圍正常組織為特征的罕見良性腫瘤。腫瘤切緣陽性或邊緣性切除是導致腫瘤復發的重要原因，無論是原發還是復發韌帶樣纖維瘤患者，都應在保全肢體功能的情況下，爭取做到擴大切除或廣泛切除時，在無法保證腫瘤完整切除時，應進行術后放療的進一步治療并密切隨訪。

韌帶樣型纖維瘤病；病理特點；手術治療；預后

韌帶樣型纖維瘤病是纖維母細胞克隆性增生性病變，位于深部軟組織，以浸潤性生長和易于局部復發為特征，但不轉移。1838年Muller首次提出并命名，本病也被稱為侵襲性纖維瘤病、肌肉腱膜纖維瘤病、韌帶樣腫瘤或硬纖維瘤。因其顯示正常的有絲分裂及不專一的臨床特點，一直被認為是良性疾病，但該病具有局部侵襲性，即使廣泛切除也易局部復發，使其治療成為一難題。

本研究回顧分析了我院2002年1月至2013年12月期間治療的60 例侵襲性纖維瘤病患者的臨床資料，通過其組織形態和免疫組化，并結合相關文獻，探討其臨床病理特征與鑒別診斷要點，為該病的臨床治療提供依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集河北醫科大學第三醫院自2002年年1月到2013年12月收治的經我院病理科確診為韌帶樣型纖維瘤病患者的臨床資料。60 例患者中男26 例，女34 例，男女比例1︰1.3。患者年齡8個月～55 歲，中位年齡25 歲。發病部位位于臀部25 例，肩部5 例，背部4 例，上肢4 例，手4 例，足部4 例，頸部3 例，腹部2 例，鎖骨部位2 例，胸壁2 例，肘部2 例，髂窩1 例，小腿2 例。腫塊最小2.1 cm×2.5 cm，最大11 cm×30 cm。

1.2 臨床表現 27 例原發初治患者臨床表現以發現質地硬的腫物少數伴疼痛為主要特征，臨近關節的病變均有不同程度活動功能受限。腫瘤生長通常比較緩慢。33 例為復發再治患者，臨床表現以切口周圍出現腫物最為常見，其中2 例首次于我院治療后復發。

1.3 影像學資料 韌帶樣型纖維瘤病在影像學上主要依靠CT和MRI掃描，病灶一般在T1WI表現為等信號或高信號，T2WI表現為高信號，FS-T2WI呈高信號，邊界不清；CT主要表現為肌肉內占位病變，平掃時病灶呈等或高密度影，且密度均勻，可見骨皮質受侵(見圖1～3)。

圖1 病變呈團塊狀，呈長T1長T2信號，T2信號不均勻，邊界清晰

圖2 右大腿后方韌帶樣纖維瘤病術后復發，病變呈長T1、長T2信號，抑脂序列號呈稍高信號，信號不均勻，邊界不清，未侵及骨質

1.4 病理組織學 大體標本切面灰白質硬灰。大多數腫瘤5～10 cm大小。組織學上，典型病變界限不清，浸潤至周圍組織(見圖4～6)。本組免疫組化，Vimentin(+)，Ki-67(+)，SMA(+)，Desmin(-)，S-100(-)。

1.5 治療方法 60 例患者均接受了手術治療，1 例于外院接受化療，具體化療藥物不詳。33 例復發再治患者均行擴大或廣泛切除術，1 例1年內多次復發患者行右上肢截肢術，其余27 例初治患者20 例行擴大切除術，7 例行邊緣切除術。凡術中難以徹底切除腫瘤，建議患者至放療科進一步治療，密切隨訪。

圖3 病變內信號不均勻，邊界不清，臨近骨皮質有受壓凹陷，骨皮質薄厚不均

圖4 梭形的纖維母細胞和膠原纖維呈波浪狀交錯排列(HE，×10)

圖5 瘤組織侵及橫紋肌(HE，×10)

2 結 果

本組27 例原發初治患者中，術前依據臨床及影像學考慮韌帶樣纖維瘤病者10 例，17 例臨床難以確定，行針吸活檢術完成術前診斷。

術后隨訪12～150個月，平均53個月。27 例原發初治患者，女15 例，男12 例；年齡最大66 歲，最小8個月，平均年齡33.3 歲。20 例行擴大切除術，7 例行邊緣切除術，從發現癥狀到手術治療的時間介于10 d～7年不等，術后復發2 例。33 例復發再治患者，臨床表現以切口周圍出現腫物最為常見，術后復發8 例，其余25 例隨訪至2013年12月未見復發，復發再治患者入院時情況詳見表1。

圖6 瘤組織內可見裂隙狀血管(HE，×40)

表1 復發再治患者入院前情況

3 討 論

韌帶樣型纖維瘤病是一種臨床表現以肢體局部疼痛、質硬腫塊、可伴肢體活動障礙的臨床少見病。本病名稱較多，本研究以韌帶樣纖維瘤病、侵襲性纖維瘤病及硬纖維瘤為名稱查閱相關文獻[1]。病理及影像學提示該腫瘤雖為良性，但生長活躍，經常侵犯周圍正常組織，如神經、血管，肌肉等。此病易于復發，嚴重者可導致截肢，但幾乎均未見局部及遠處轉移。可發生于任何年齡段，在MD Anderson癌癥中心治療的189 例硬纖維瘤中，男女比約為1︰3，平均年齡為31 歲[2]。與上述報道有所不同，本組中位年齡25 歲，男女比例約1︰1.3，病變部位不均，本組以臀部及肢體最為多見。Gronchi等[3]對腹外侵襲性纖維瘤病手術治療效果的研究中發現，原發患者中腫瘤大于5 cm者較小于5 cm者局部復發率高。本組33 例復發再治患者邊緣切除術后復發占20 例，擴大切除術后復發占13 例，提示擴大切除術優于邊緣切除術；腫瘤范圍小于等于5 cm者6 例，大于5 cm者27 例，提示腫瘤越大越容易復發，可能與首次難以切除徹底有關。本病病因尚不明確，可能與遺傳、物理和內分泌異常等因素有關。本組女性病例34 例，已有實驗證實，雌激素可誘發動物纖維瘤形成，因而一般認為侵襲性纖維瘤的發生與內分泌激素有關[4]。CT平掃和MRI平掃圖像顯示腫瘤為肌肉軟組織內占位，邊界不清可侵及周圍神經、血管。MRI檢查通常示腫瘤T1WI呈等信號或高信號，T2WI呈高信號，壓脂序列常呈高信號，信號可不均勻。MRI檢查可清晰地顯示腫瘤的位置、形狀、范圍以及與神經、血管等結構的關系，這不僅有助于診斷，更有助于術前確定手術切除范圍，因此可作為本病的首選檢查方法[5]，但本病的確診還有賴于病理檢查[6]。有文獻報道，本病對非肌源性myosin和fibronectin呈陽性反應，但對肌原性myosin和laminin呈陰性反應[7]。

目前外科手術根治性切除仍是韌帶樣型纖維瘤病主要的治療手段。對于短期內腫瘤生長迅速、范圍大于5 cm、影像學檢查發現侵犯周圍組織或伴有肢體活動障礙的患者，建議行廣泛手術治療；而腫塊小于5 cm，與周圍組織界限清晰，可在保留肢體功能的情況下最大范圍切除。腫瘤的徹底切除非常重要，特別是初發患者，一般認為切緣至少距腫瘤2 cm，甚至切除部分肌肉、筋膜或骨質，以確保切緣陰性。在特殊部位無法保證足夠切緣的患者，術后需要放療[8]。Keus等[9]對44 例不適宜手術的韌帶樣型纖維瘤病患者進行中等劑量的放射治療，顯示3年內局部控制率為81.5%，3年內治療完全有效6 例(13.6)，部分有效16 例(36.4%)，病情穩定者18 例(40.9%)，病情惡化者3 例(6.8%)，無效者1 例(2.3%)。其中5 例患者發現新的病灶[9]。但放療后腫瘤消退緩慢，完全緩解可能需2年。

韌帶樣型纖維瘤病具有生長緩慢和質地硬韌的特點，MRI檢查表現為肌肉內占位性病灶，若侵及周圍神經、血管，治療時應謹慎，病理檢查可以明確診斷。治療原則：腫瘤體積小且與周圍組織無嚴重黏連，首選廣泛切除術，否則，選擇邊緣切除術，術后輔以放療加強對腫瘤的控制。腫瘤侵及周圍重要神經血管或范圍較大、廣泛彌漫性生長時，則不必強求整塊切除來達到切緣陰性，以確保重要神經、血管不受損傷，從而保留肢體必要的功能，通過術后輔助放療，仍然有希望取得滿意的腫瘤控制效果。

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The Clinical Characteristics and Prognostic Factors of Desmoid-type Fibromatoses in 60 Patients

Yang Li，Hu Wenhai，Hu Tongyu，etal

(Department of Orthopedic Oncology，Third Hospital of Hebei Medical University，Shijiazhuang 050051，China)

Objective To investigate the clinicopathologic features，prognostic study and pathologic feature of desmoid-type fibromatoses and provide the basis for clinical treatment and prognosis.Methods The records of 60 patients with desmoid-type fibromatoses treated at our hospital between 2002.1 and 2013.12 were reviewed.They were 26 males and 34 females in this group(male /female=1/1.3).They were aged from 8 months to 55 years with an median ages of 25.Tumor were located at hips in 25；shouders in 5；back in 4；upper limb in 4；hands in 4；foots in 4；neck in 3；abdomen in 2；clavicle region in 2；chest in 2；elbow in 2；fossa iliac in 1；shank in 2.All 60 patients were under surgery treatment，33 patients with recurrence are expanding or wide resection，1 of whom underwent right upper limb amputation，the rest of the 27 patients treated first 20 patients underwent resection of the expansion，7 patients underwent resection of the edge.Results 2 cases of postoperative recurrence in 27 patients with primary treated first.To cure patients，33 recurrence after our extended resection or wide resection，8 cases of recurrence，the above transfer was not found.Conclusion Ligament type fibromatosis is a body to local pain，qualitative characteristics of hard lump，the pathological characteristics of infiltration，invade surrounding normal tissues is a rare benign tumor.Cut edge positive or borderline tumor resection is the important cause of tumor recurrence，both primary and recurrent ligament tumor patients，should be in the security under the condition of limb function，we should try to be extended resection or wide excision，in there is no guarantee that complete tumor resection，should carry on the further treatment of postoperative radiation therapy and follow-up closely.

desmoid-type fibromatoses；pathologic character；treatment；prognosis

1008-5572(2015)01-0030-04

R738.7

B

2014-09-04

楊力(1989- )，男，研究生在讀，河北醫科大學第三醫院骨與軟組織腫瘤科，050051。