羅 萌 羅 莉 張 雯 唐雪峰 王 斌 吳國明
·病例報告·
經支氣管鏡介入治療右下葉背段支氣管軟骨瘤1例
羅 萌1羅 莉2張 雯2唐雪峰3王 斌2吳國明2
支氣管軟骨瘤; 支氣管鏡; 介入治療
支氣管軟骨瘤(bronchial chondroma)是一種罕見的肺部良性間葉組織腫瘤,來源于氣管、支氣管和細支氣管的軟骨。其特征為生長緩慢,早期臨床癥狀不明顯,當腫瘤增大導致支氣管腔內分泌物引流不暢,可引起阻塞性肺炎、肺不張等,常常需要手術治療?,F將我科1例經支氣管鏡高頻電圈套聯合氬氣凝切術、冷凍成功治療的支氣管軟骨瘤患者報道如下。
患者男性,60歲,農民,因“咳嗽、咳痰3個月,發現右下肺陰影10余天”于2014-12-21入院。3個月前于受涼后反復出現咳嗽、咳黃色黏痰,無咯血、胸痛、發熱、盜汗、呼吸困難等,10余天前于當地醫院行胸部CT示“右下肺支氣管內占位病變伴右肺下葉不張”,為求進一步診治入我院。入院查體:全身淺表淋巴結未捫及腫大。胸廓對稱無畸形,聽診右下肺呼吸音減低,雙肺未聞及干濕性啰音。復查胸部CT:右下肺支氣管內見類圓形結節狀軟組織密度影,大小約1.8 cm×1.6 cm,邊界清晰,增強后強化明顯、均勻;右下葉背段支氣管變窄、中斷;右下肺背段見片狀密度增高影,邊緣模糊;縱隔內見腫大淋巴結(圖1a、b)。支氣管鏡檢查:右中間支氣管開口可見一類圓形新生物,致中葉管腔狹窄,新生物表面光滑,有少許黃色壞死物附著,周圍黏膜尚光整(圖2a)。遂于支氣管鏡下行高頻電圈套器套扎(圖2b),并對腫瘤中部進行氬氣凝切術,取出大部分新生物后送檢(一枚大小1 cm×1 cm×0.6 cm,另一枚大小1.7 cm×1.5 cm×1.2 cm),可見下葉各基底段管腔內大量膿性分泌物溢出,清理后見下葉各基底段管腔通暢,黏膜腫脹充血,部分壞死物仍填充于下葉背段管腔,局部少許出血(圖2c、d),予以支氣管鏡下冷凍治療(圖2e)。送檢標本肉眼觀呈灰白色結節樣,質硬,組織病理示(右側)支氣管軟骨瘤(圖3)。

注:A:右下肺支氣管內類圓形結節狀軟組織密度影;B:右下肺背段片狀密度增高影

圖3 組織病理圖(HE染色,×200)腫瘤由軟骨細胞組成,瘤細胞稀疏,核小而圓,呈固縮狀
軟骨瘤常見于骨骼系統,發生于氣管支氣管樹的軟骨瘤非常罕見,約占成人肺部腫瘤的1.9%[1]。該病常發生在40~50歲左右的中年人,偶有新生患兒的報道[2]。其來源可能為:①胚胎時期殘留在肺臟中的異位軟骨組織;②其它部位的軟骨細胞隨血流流入肺臟;③結締組織、纖維網織細胞在一定條件刺激下向胚胎原始方向發展,成為胚胎性的間葉組織,以后發育成為軟骨細胞及軟骨組織[3]。但具體發病機制尚有待進一步研究證實。

注:A:右中間支氣管開口可見一類圓形新生物,表面光滑,致中葉管腔狹窄;B:高頻電圈套器套扎術;C:右中間支氣管治療后;D:右下葉支氣管治療后,下葉背段管腔可見壞死物填充;E:右下葉背段冷凍治療
支氣管軟骨瘤外觀呈橢圓形或圓形,灰白色或黃白色透明狀,可有分葉,質地較硬,多與支氣管密切相連,向支氣管黏膜外突出。鏡下瘤組織由分化成熟的軟骨組織組成,可為纖維軟骨、彈力軟骨、透明軟骨等各種軟骨混合存在。瘤組織中無脂肪組織、呼吸上皮組織、平滑肌等,此為與錯構瘤相鑒別之處[4]。本例鏡下見腫瘤由軟骨細胞組成,瘤細胞稀疏,核小而圓,呈固縮狀,細胞位于陷窩內,無雙核細胞,無壞死,無核分裂象,為軟骨瘤的典型病理表現。
支氣管軟骨瘤的臨床表現缺乏特異性,因腫瘤的部位、大小、生長速度差異而有所不同。位于氣管內,常表現為咳嗽、喘鳴、漸進性呼吸困難;位于支氣管內,則可能引起遠端氣道狹窄、阻塞,導致肺不張、反復繼發感染等[5]。本例患者病灶位于右下葉背段,表現為反復咳嗽、咳黃色黏痰,符合阻塞性肺炎特征。
胸部X線檢查不易發現氣管、支氣管內腫瘤,而胸部CT較X線檢查,能準確、直觀地確定腫瘤的位置、大小、形態,為進一步的檢查手段,如支氣管鏡檢查等,提供重要依據[6-9]。但該病的直接CT表現與其他肺部良性腫瘤具有相似的征象,如肺部孤立結節,有包膜,邊界清晰,光滑,無毛刺等[3]。因此,對于長期不明原因的刺激性咳嗽、同一部位反復發生肺部感染的患者,胸部CT提示氣管、支氣管腔內占位性病變,要及時進行支氣管鏡檢查。
支氣管鏡檢查是診斷本病的最有效手段,若術中發現腫塊表面光滑、質硬、有包膜、難于活檢時,要特別注意支氣管軟骨瘤的可能[10]。因其多數為良性腫瘤,一經確診,常常選擇外科手術治療,但創傷大、風險高、費用高[11]。本例患者在支氣管鏡下于右中間支氣管開口即可見類圓形新生物,表面光滑,周圍黏膜尚光整,因活檢困難,遂采用高頻電圈套器套扎、氬氣凝切術,成功去除大部分新生物后,明確瘤體蒂部為右下葉背段,并對殘蒂部行冷凍治療,手術過程順利有效,術后無明顯并發癥,患者自覺癥狀明顯改善。由此可見,支氣管鏡下多種手段綜合介入治療,與開胸手術相比,是一種高性價比的微創診療技術,為氣管內病變,尤其良性病變的診斷及治療提供了一種更為安全有效的選擇,值得推廣[12]。
1 Anrijs S, Weynand B, Pirson F, et al. Chondroma: an uncommon case of bronchial tumor[J]. J Bronchol Intervent Pulmonol, 2009, 16(4): 270-273.
2 Honekestra MO, Bertus PM, Nikkerls PG, et al. Multiple pulmonary chondromata: a rare cause of neonatal respiratory distress[J]. Chest, 1994, 105(1): 301-302.
3 魏 娉, 路三軍. 肺支氣管軟骨瘤1例[J]. 臨床與實驗病理學雜志, 2012, 28(1): 107, 109.
4 Rodriguez FJ, Aubry MC, Tazelaar HD, et al. Pulmonary chondroma: a tumor associated with Carney triad and different from pulmonary hamartoma[J]. Am J Surg Pathol, 2007, 31(12): 1844-1853.
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9 沈渝菊, 熊 瑋, 陳永鋒. 左主支氣管軟骨瘤1例[J]. 第三軍醫大學學報, 2004, 26(10): 934-934.
10 程 晨, 張玉華, 孫 亮, 等. 經纖維支氣管鏡介入治療支氣管軟骨瘤1例[J]. 中國內鏡雜志, 2011, 17(10): 1119-1120.
11 Zehani-Kassar A, Ayadi-Kaddour A, Marghli A, et al. Clinical characteristics of resected bronchial hamartoma[J]. Rev Mal Respir, 2011, 28(5): 647-653.
12 李鴻佳, 寧 康, 宋英華, 等. 支氣管鏡電圈套器聯合氬氣及冷凍治療支氣管軟骨瘤一例報告[J]. 中華腫瘤防治雜志, 2013, 20(22): 1773-1774.
(本文編輯:黃紅稷)
羅 萌,羅 莉,張 雯,等. 經支氣管鏡介入治療右下葉背段支氣管軟骨瘤一例報告[J/CD]. 中華肺部疾病雜志: 電子版, 2015, 8(1): 116-117.
·醫學動態·
CRK選擇性調控T細胞遷入炎癥組織或可開發治療GVHD新方法
效應T細胞遷移進入炎癥組織會加重組織損傷并會導致炎癥性疾病惡化。來自賓夕法尼亞大學的科研人員發現缺少接頭蛋白CRK和CRK-like的T細胞會出現黏附性,趨化性下降等特征,并通過實驗證明CRK蛋白家族能夠選擇性調控T細胞黏附性及向效應位點遷移的能力,并提出針對CRK蛋白家族或可開發針對移植物抗宿主病(GVHD)的治療方法。最近,這一研究成果在著名臨床雜志JCI在線發表。
研究人員利用條件敲除小鼠發現,在缺少CRK和CRK-like蛋白后,T細胞的黏附性,趨化性均出現下降,并且發現CRK和CRK-like這兩種蛋白存在大量功能冗余,過表達兩者中任一個都能導致兩者缺失導致的T細胞功能缺陷得到恢復。研究人員通過對機制研究發現,CRK能夠與RAP鳥嘌呤核苷酸交換因子C3G和黏附駐留分子CASL協同作用激活整合素調節性GTPase RAP1。CRK蛋白對效應T細胞向炎癥部位遷移至關重要,但不影響效應T細胞向淋巴器官遷移。
10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.01.032
400037 重慶,第三軍醫大學新橋醫院全軍腫瘤 研究所1、全軍呼吸內科研究所, 全軍呼吸病研究重點實驗室2、 病理科3
羅 莉,Email:dogli777888@163.com
R562,R734.1
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2014-12-23)