成人先天性膽總管囊腫83例診治分析

付文廣，黎靖，溫劍，李秋，雷正明

（瀘州醫學院附屬醫院肝膽外科，四川瀘州646000）

成人先天性膽總管囊腫83例診治分析

付文廣，黎靖，溫劍，李秋，雷正明

（瀘州醫學院附屬醫院肝膽外科，四川瀘州646000）

目的:探討成人先天性膽總管囊腫的診治。方法:分析2001年1月至2010年8月，我院83例成人先天性膽總管囊腫患者臨床資料。結果:腹痛是其主要的臨床表現（86.75%），其次為黃疸（56.63%）和發熱（42.17%）。B超、CT和MRCP的診斷率分別為85.54%，92.86%和94.67%。83例患者中，72例接受手術治療，術后隨訪51例（70.83%），中位隨訪時間38月（3月～100月）。患者術后恢復良好。5例隨訪的行膽管癌根治術患者中位生存時間為21月，4例行姑息手術治療的患者中位生存時間為6月。結論:成人先天性膽總管囊腫的診治應重視臨床表現，MRCP有助于診治。一旦確診應早期手術治療，以防癌變。囊腫切除和肝總管空腸Roux-en-Y吻合術應作為首選術式。

先天性膽總管囊腫；成人；診斷；治療

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst, CCC）是指肝內、外膽管單獨或聯合先天性發育異常，在東亞人群中多見。膽總管囊腫雖為良性病變，但與膽管炎、胰腺炎和惡性轉化等嚴重并發癥有關[1]。隨著臨床醫學檢查方法的改進，CCC的發現率有增加趨勢，且臨床癥狀不典型，臨床診治存在困難。本文旨在探討成人CCC的診斷及治療方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料

我院2001年1月至2010年8月共收治成人CCC患者83例（男性17例，女性66例），年齡15歲～76歲（平均為34.6歲），病程2月～22年。本組病例中合并膽管結石15例，慢性結石性膽囊炎6例，急性胰腺炎4例，既往行囊腫內引流術者2例，門脈海綿樣變1例。

1.2 診斷方法

通過腹部B超、CT、MRCP、ERCP等影像學檢查，術前明確診斷為膽總管囊腫。83例患者均行B超檢查，56例患者行CT檢查，75例患者行MRCP檢查，2例患者行ERCP檢查。其中10例（男2例，女8例）患者，術前檢查提示囊腫癌變。

1.3 治療方式

83例患者中接受手術治療72例，術式包括：①囊腫完整切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合53例（其中合并肝葉切除4例、急診囊腫外引流術后3例）；②胰十二指腸切除術2例（其中1例為囊腫癌變）；③囊腫大部分切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合8例；④10例癌變患者中1例行胰十二指腸切除術，6例行膽管癌根治術，3例行姑息性外引流術。另11例患者因各種原因拒行手術治療。

1.4 統計分析

數據資料利用SPSS 13.0軟件分析，采用Kaplan-Meier法繪制生存曲線。組間比較采用最小差異t檢驗（LSD-t），P＜0.05認為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現

腹痛是最常見的癥狀，72例CCC患者出現此癥狀，其他癥狀（黃疸，發熱等），表1。72例（86.75%）因出現臨床癥狀而進一步診治，而11例（13.25%）無臨床癥狀的患者，是在健康檢查或者其他疾病的診療過程中發現合并存在CCC。

表1 83例成人先天性膽總管囊腫的臨床表現

2.2 影像學檢查及分型

B超檢查83例，確診71例（71/83,85.54%）；CT檢查56例，確診52例（52/56,92.86%）；ERCP檢查2例，確診2例（2/2,100%）；MRCP檢查75例，確診71例（71/75,94.67%），通過以上方法術前診斷為CCC。按照Todani等修訂的Alonso-Lej分型，I型67例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例，Ⅳ型9例，Ⅴ型3例。其中10例（男2例，女8例）患者，術前檢查提示囊腫癌變。同CCC良性病變組比較，癌變組患者的年齡較良性病變組患者的年齡大（數據未列出），其差異具有統計學意義（P＜0.05）。

2.3 手術方式及并發癥

72例患者接受手術治療，各型CCC的具體手術方式見表2。本組患者無圍手術期死亡病例。手術并發癥有膽漏5例，切口感染5例，反流性膽管炎4例，肺部感染1例，所有患者均經非手術治療治愈，表2。

表2 72例成人先天性膽總管囊腫患者的手術方式

2.4 隨訪

通過門診和電話隨訪，72例手術患者中獲隨訪51例，隨訪率為70.83%。中位隨訪時間為38月（3月～100月），2例患者偶感上腹疼痛，藥物治療后癥狀緩解，隨訪恢復情況良好。10例癌變患者中9例獲隨訪，1例行胰十二指腸切除術和4例行膽管癌根治術患者的中位生存時間為21月（11月～60月），4例行囊腫外引流手術的患者中位生存時間為6月（3月～9月），生存曲線，圖1。

圖1 成人先天性膽總管囊腫癌變患者的術后生存曲線圖囊腫外引流術患者的1年生存率為0%，行腫瘤根治術的5年生存率為20%。a.腫瘤根治術組包含行胰十二指腸切除術和膽管癌根治術

3 討論

3.1 重視CCC的臨床診斷

成人CCC的患者在任何年齡均可出現多種癥狀，與小兒膽總管囊腫的臨床表現不同[2]。傳統觀點認為，腹痛、黃疸和腹部腫物合并存在是診斷膽總管囊腫的臨床“三聯征”，但本組病例中有腹痛癥狀的患者為86.75%（表1），是CCC的主要臨床表現。其次為黃疸（56.63%）和發熱（42.17%），這可能與CCC導致的膽汁淤滯等因素有關[3]。8.43%的CCC患者可觸及腹部腫塊，且多為體型消瘦者，并且腹部腫塊易被繼發性疾病掩蓋。因此，僅靠“三聯征”來診斷CCC是不可取的，容易導致漏診和誤診。

隨著影像學技術的不斷進步，B超、ERCP和MRCP已經是CCC的主要檢查手段。雖然ERCP是診斷胰膽管合流異常的“金標準”，但作為一種有創檢查，難以廣泛應用。B超是首選的診斷方式，但受氣體干擾和檢查者的經驗影響，對膽總管下段及十二指腸后方的囊腫探查有困難。而MRCP作為一種無創檢查方法，診斷CCC的敏感性為70%～100%，特異性為90%～100%，為囊腫分型和手術治療方案的制定提供重要的參考依據[4-5]。B超和CT檢查診斷本組CCC病例的準確率為85.54%和92.86%，但是MRCP檢查能顯示膽胰共同通道長度、結構以及精確的重建膽總管囊腫，且準確率高達94.67%。MRCP在膽胰疾病的診斷中起著越來越重要的重要，對膽總管囊腫的診斷仍有一定的局限性[5]。因此，重視患者臨床表現，結合MRCP等影像學檢查，早期診斷CCC并不困難。

3.2 CCC的治療體會

由于受長期胰膽反流等因素的影響，囊腫易發生癌變，發生率為10%～30%[6-9]，CCC癌變后的預后較差[6,10]。本組病例CCC的癌變率為12.05%（10/ 83），囊腫癌變的患者即使按照膽管癌進行根治性治療，中位生存時間為21月，而行姑息性治療的患者中位生存時間僅6月（圖1）。癌變患者的年齡較良性病變組年齡大（P＜0.05），與文獻報道一致[1,11]，提示年齡與CCC癌變過程相關。因此，CCC一經確診，應該及時手術治療，對防止癌變和改善預后是十分必要的。

目前CCC手術方式的金標準為：囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合。該術式切除了囊腫，去除了癌變的基礎。而囊腫空腸側側吻合的術式，可致癌變提前15年[12]，應完全摒棄。由于CCC的分型不同，故采用的手術方式也不相同（表2）。Ⅰ型主要采用囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。但囊腫切除是手術難點所在，其方式有全層切除、內膜剝除、使用2.5%碘酊或3%石碳酸處理殘余囊壁，或采用電凝并鈍性分離技術等[13]。在臨床實踐中，值得注意的是：①膽總管下段開口或囊腫深入到胰腺實質內或再次手術的患者不必強求完全切除囊腫，以免損傷十二指腸、胰腺等。對殘留囊腔的黏膜以碘酊或石碳酸處理，間斷縫合，用殘留的漿肌層間斷關閉膽總管遠端或者包埋在胰腺被膜內;②術中需仔細辨別肝總管、左右肝管的走向。以肝總管開口為中心，保留囊壁0.5 cm～1.0 cm，使吻合口其呈喇叭口狀，利于吻合[14]，但其囊壁黏膜應剝除。如囊腫上端開口較高達左右肝管匯合處，左右肝管V形切開成形，可預防狹窄;③術中配合使用纖維膽道鏡，有利于發現結石、狹窄和癌變等合并癥，制定更好的治療措施。隨著腹腔鏡技術的成熟完善，Ⅰ型的CCC經腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合是可行的[15～17]。但對術者要求高，且遠期療效需要進一步觀察。

本組資料中Ⅱ、Ⅲ型CCC病例數量相對較少，經驗有限。文獻報到Ⅱ型CCC可采用開腹或者腔鏡手術治療，對膽管壁上的缺損應盡量橫行縫合以避免狹窄[18]。Ⅲ型可采用內鏡下切除或囊腫去頂術。目前對CCC的Ⅳ型病變是否行肝內膽管擴張的相應肝段切除，仍存爭議。Chijiiwa K等認為Ⅳ型病變的肝內膽管擴張是肝外膽管擴張延續所致，擴張的肝外膽管在切除3～6月后，肝內膽管擴張有好轉，采用囊腫切除和膽管空腸吻合術的效果良好[19]。本組病例中4例Ⅳ型CCC患者采用膽總管囊腫并部分肝切除和肝管空腸Roux-en-Y吻合的術式，也獲得滿意療效。因此，Ⅳ型的肝內膽管囊腫如局限某個肝葉或肝段可同時行肝葉或肝段切除術。對于肝葉切除難度較大或肝內彌漫囊腫（Ⅴ型）而又無癌變證據者可不必勉強行肝切除，但需要密切隨訪。伴有嚴重肝功能損害，或者有癌變者則可采用肝移植等方式治療。對于急性膽道感染、全身情況差的患者，可先急診行囊腫外引流手術以搶救患者生命，病情穩定后再行確定性手術。本組病例資料中有3例患者因囊腫大且合并感染行急診手術治療后，再行根治性手術，獲得滿意療效。

綜上，CCC的診治應重視臨床表現，MRCP有助于診治。一旦確診應早期手術治療，以防癌變。囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術應作為CCC的首選術式。

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（2014-12-22收稿）

作者投稿系統http∶//xb.lzmc.edu.cn/

Analysis of diagnosis and treatment of 83 adult patients with congenital choledochal cysts

Fu Wenguang,Li Jing,Wen Jian,Li Qiu,Lei Zhengming
Department of Hepatobiliary Surgery,the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College

Objective:To investigate the diagnosis and treatment of congenital choledochal cysts(CCC)in adults.Methods:Clinical data of 83 patients with CCC in our hospital from January 2001 to August 2010 were retrospectively reviewed.Results:Abdominal pain was the chief symptom occurring in 86.75%patients and next were of jaundice and fever，occurring in 56.63%and 42.17%patients respectively.In diagnosing CCC，the sensitivity of B ultrasound,CT and MRCP was 85.54%,92.86%and 94.67%respectively.Among 83 patients,72 underwent surgical treatment，51(70.83%)were followed-up.The median follow-up time was 38 months(3 to 100 months).Patients had good recovery after operation.The median survival time for five followed-up patients who underwent cholangiocarcinoma radical operation was 21 months，the other 4 patients who underwent palliative surgical treatment was 6 months.Conclusions:Clinical manifestation is important in diagnosing adult CCC. MRCP which has no mortality is the choice to help the diagnosis of CCC.In order to avoid biliary malignancy, surgical treatment should be done as soon as possible.Cyst resection and Roux-en-Y hepatojejunostomy should be the preferred surgical procedures.

Congenital choledochal cyst;adult;Diagnosis;Treatment

R657.4

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2015.02.014

付文廣（1982-），男，主治醫師，博士，E-mail:leizhm@medmail.com.cn

雷正明（1956-），男，教授，碩士