兒童腹部炎性肌纖維母細胞瘤22例CT表現及病理對照

駱佳，李德永

惠州市第三人民醫院 影像科，廣東 惠州 516001

兒童腹部炎性肌纖維母細胞瘤22例CT表現及病理對照

駱佳，李德永

惠州市第三人民醫院 影像科，廣東 惠州 516001

目的探討兒童腹部炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）的CT診斷特征。方法 回顧性分析2010年1月～2014年10月經手術病理檢查確診的22例兒童腹部IMT患者的CT影像學特征及病理結果。結果腫塊多為實性，無鈣化，分布于腹部多臟器，包括肝臟、脾臟、胃、膀胱、膽囊、十二指腸及腹腔等。增強掃描可見實性病灶區內有均勻或不均勻的強化，囊實混合性病灶區見不規則、環狀或類圓形強化，病灶多與周圍組織界限清晰。結論 多層螺旋CT可明確顯示兒童腹部IMT的病灶大小、部位、范圍、周圍浸潤情況等，結合病理學檢查及免疫組織化學檢測，可為手術治療方案的制定提供依據。

腹部炎性肌纖維母細胞瘤；多層螺旋 CT；影像學特征；病理對照

炎性肌纖維母細胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，IMT）是一種較為少見的交界性腫瘤，主要來源于間葉細胞，由肌纖維母細胞性梭形細胞組成，多伴有淋巴細胞及漿細胞等炎細胞浸潤，可能潛在惡性變化[1-2]。IMT多見于兒童及青少年，以肺部為主要發病部位，腹部一般少見[3]。兒童腹部IMT多無明顯體征及癥狀，鑒別較難。本文對我院2010年1月～2014年10月經手術病理檢查確診的22例兒童腹部IMT患者的CT影像學特征及病理結果進行回顧性分析，旨在探討兒童腹部IMT的CT診斷特征，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇我院2010年1月～2014年10月經手術病理檢查確診的22例兒童腹部IMT患者，其中男性14例，女性8例；年齡1～16歲，平均（5.2±1.3）歲。18例患兒因腹部疼痛就診，其中上腹疼痛12例，下腹疼痛6例；4例患兒于常規體檢時發現病變。患兒的臨床表現為：血尿2例，發熱10例，腹脹2例，腹部可探及包塊5例。

1.2 方法

選擇西門子Sensation 40型CT機。掃描參數設置為：管電流200mA，管電壓120 kV，層厚8mm，螺距1。先行平掃，再進行增強掃描，采用高壓注射器注射非離子對比劑碘海醇，劑量為2mg/kg，流率為1～1.5mL/s。增強掃描于對比劑注射后30 s開始，行雙期或三期掃描，于注射對比劑后30 s行動脈期掃描，注射后180 s行靜脈期掃描。

2 結果

2.1 CT影像學特征

22例兒童腹部IMT均為單發病灶，病灶最小尺寸1.1cm ×1.5cm×1.0cm，最大尺寸16.2cm×10.2cm×22.0cm，平均6.5cm×5.2cm×8.0cm。腫塊多為實性，無鈣化，分布于腹部多臟器，包括肝臟、脾臟、胃、膽囊、十二指腸、胃竇及腹腔，見表1。增強掃描可見實性病灶區內有均勻或不均勻的強化，囊實混合性病灶區見不規則、環狀或類圓形強化，病灶多與周圍組織界限清晰。部分兒童腹部IMT患者的CT圖像，見圖1～2。

表1 兒童腹部IMT的CT影像學特征（n=22）

圖1 脾臟IMT病灶，類圓形，邊緣可見條狀鈣化。

圖2 肝臟IMT病灶，類圓形，邊緣模糊。

2.2 手術及病理表現

所有病灶均經手術切除，取病灶組織切片于鏡下觀察，可見腫瘤細胞為梭形，排列相對稀疏，多雜亂無序或呈紡織狀、結節狀；細胞核為卵圓形、居中；細胞質呈嗜酸性，豐富肥胖；間質水腫，可見有淋巴細胞、中性粒細胞、漿細胞等炎細胞浸潤。行免疫組化染色，可見腫瘤細胞質內平滑肌動蛋白與波行蛋白陽性表達，其中平滑肌動蛋白陽性表達8例，波行蛋白陽性表達16例。6例患兒給予間變性淋巴瘤激酶檢查，顯示陽性表達5例，陰性表達1例。

3 討論

3.1 腹部IMT的臨床特點

IMT是一種特殊類型的腫瘤，生物學行為比較多樣，既可表現出良性病變的特征，也可呈現出多中心生長及復發的特點。IMT曾被命名為“炎性假瘤”，目前其病因尚不明確，在各年齡段人群中均可發病，但以兒童及青少年居多，以肺部病變居多[4]。2002年世界衛生組織已將IMT列為腫瘤性病變，屬于軟組織瘤。大量文獻資料及分子生物學、免疫組化學研究也已證實IMT為真性腫瘤，由炎性細胞及肌纖維母細胞組成，并非單純的炎性病變[5]。

腹部IMT在臨床上比較少見，屬于間葉性腫瘤，但由于其有惡變可能，早期診斷具有重要意義[6]。腹部IMT可見于多種腹腔內組織器官，且多比較隱匿，無明顯的臨床癥狀或體征，除可探及腫塊外，約有15％～30％的患者可出現發熱、體質量下降、貧血、血清免疫球蛋白水平升高、血紅細胞沉降率加快等現象[7-8]。一般在腫塊較大且壓迫周圍組織時才會出現相應的不良反應，本組中腹部IMT患者主要因腹部疼痛而就診。腹部IMT可發生于實質器官，如肝臟、脾臟等；也可發生于空腔器官，如十二指腸、膀胱、膽囊、胃等，臨床多表現為慢性發作的腹痛，有壓痛感；還可發生于腹腔內，臨床多表現為急性發作，多由大腫塊擠壓血管和組織器官而致[9-10]。

3.2 腹部IMT的CT表現

CT是臨床診斷和鑒別IMT的首選方法。通過本組研究，總結IMT的臨床及CT影像學特征。

（1）兒童腹部IMT多為單發病灶，但位于腹膜后或腸系膜的病例多為多發病灶。影像學可見占位明顯，實質器官的病灶多為類圓形，病灶較小；空腔器官的病灶多為不規則形狀或環形、類圓形，病灶較大；腹腔內病灶一般較大且伴有明顯的腹痛，本組病例中病灶最大徑為30cm，最小徑1cm，反映了IMT病灶大小的多樣性。

（2）平掃表現為等密度或低密度。一般實性多為等密度，實性病灶中較小的腫塊一般密度比較均勻，而較大腫塊密度則欠均勻。囊性多為低密度，囊性腫塊一般是因腫瘤增大壞死出血而發生囊變所致，囊性腫塊內部主要成分為纖維粘液變性，呈現為膠凍狀，故而在CT掃描中可見水樣密度影[11]。囊實混合性腫塊界于實性與囊性腫塊之間，影像學特征與囊性腫塊比較接近。

（3）增強掃描多見實性病灶區內有均勻或不均勻強化，囊實混合性病灶區見不規則、環狀或類圓形強化，病灶多與周圍組織界限清晰。本組中部分病灶邊緣毛糙、欠清晰，1例發病于腹膜后并侵及脾臟、胃、腎臟、腎臟血管等周圍組織，2例發病于結直腸并與右精囊腺分界模糊。有研究認為[12]，腹部及腸系膜發病的IMT具有較明顯的生物學浸潤行為，因而該類病變多表現出病灶與周圍組織分界不清、邊緣模糊的特征。

（4）實性腫塊居多且鈣化較少。本組22例病例中，18例有實性腫塊；僅2例有少許條狀鈣化，病變已侵入淋巴組織，顯示鄰近淋巴結腫大，且可見廣泛鈣化。

3.3 腹部IMT的組織學特征

鏡下觀察IMT病灶組織可見增生梭形纖維細胞，一般排列比較稀疏且不規則；生化檢驗可見有大量炎性細胞浸潤。免疫組化染色可將肌纖維母細胞和其他肉眼難以辨別的細胞有效區分，從而準確診斷IMT。一般可見細胞質平滑肌動蛋白與波行蛋白陽性表達。波形蛋白是間葉細胞的標記物，但特異性差，而平滑肌動蛋白的特異性較高，被認為是IMT的重要標記。

3.4 腹部IMT的鑒別與診斷

（1）肝臟IMT應與肝膿腫、肝轉移瘤相鑒別。肝臟IMT的發病原因與肝動脈供血減少有關，CT可見動脈期有輕度強化或無強化，肝膿腫的CT表現與IMT相似，但IMT的內壁多表現為不平整且液化壞死區張力較低。另外在臨床表現上也有一定的差異，IMT的臨床癥狀較輕，而肝膿腫患者多出現寒戰、高熱等癥狀[13]。肝轉移瘤大多為多發性病灶，增強掃描時可見環形強化，而IMT多為單發。

（2）脾臟IMT應與脾血管瘤及脾轉移瘤區分。脾血管瘤一般為圓形稍低密度影，增強掃描可見動脈期邊緣呈環形或結節樣強化，實性IMT多為等密度，而囊性IMT多為低密度。脾轉移瘤一般在晚期癌癥患者中比較多見，脾腫大是其主要特征，可單發或多發，瘤體內多無鈣化，而IMT一般無明顯的脾臟腫大征。

（3）腸系膜IMT應與囊腫、囊性畸胎瘤、間質瘤等相區別。腸系膜囊腫多見于單發，為圓形病灶，壁薄，邊界清晰，密度多為水樣。囊性畸胎瘤以兒童發病居多，病灶中可見鈣化征。間質瘤為巨大分葉狀腫塊，實質部分可見CT明顯強化，一般壞死區無強化。

綜上所述，多層螺旋CT可明確顯示兒童腹部IMT的病灶大小、部位、范圍、周圍浸潤情況等，結合病理學檢查及免疫組織化學檢測，可為手術治療方案的制定提供依據。

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CT Findings and Pathological Comparisons of 22 Cases of Children with Abdominal Inflammatory Myofibroblastic Tumor

LUO Jia, LI De-yong
Department of Imaging, The Third People’s Hospital of Huizhou, Huizhou Guangdong 516001, China

Objective To investigate the CT imaging features of children with abdominal IMT（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）.Methods CT imaging features and pathological results of 22cases of children who had been pathologically confirmed with abdominal IMT from January 2010 to October 2014 were retrospectively analyzed.Results Most of the tumors were solid without calcification and distributed in the abdominal organs, including the liver, spleen, stomach, gallbladder and duodenum, gastric antrum and peritoneal.The uniform or non-uniform enhancement was revealed in solid lesions through enhanced scanning.While, irregular, annular or circular enhancement was revealed in the mixed areas of cystic and solid lesions.Most of the lesions had clear boundaries with surrounding tissues.Conclusion Multi-slice CT could be used to identify the size, location, scope and surrounding infiltration in children with abdominal IMT.Combination of CT, histopathological examinations and immunohistochemical detection could provide references for selection of treatment solutions.

abdominal inflammatory myofibroblastic tumor；muliti-slice CT；imaging features；pathological comparisons

R735.5；R814.42

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.07.018

1674-1633（2015）01-0057-03

2014-11-06

作者郵箱：2894762504@qq.com