眼瞼淀粉樣變性CT及MRI影像表現2例

鄧承，向述天，王鵬

短文

眼瞼淀粉樣變性CT及MRI影像表現2例

鄧承，向述天，王鵬

（大理學院臨床醫學院影像醫學與核醫學系，云南大理671000；1云南省第二人民醫院放射科）

1 臨床資料

病例1：患者男，46歲。無誘因雙眼反復腫脹20余年，雙眼上下瞼腫脹，可捫及彌漫性占位，有揉面感，上瞼下垂，右眼遮蓋至瞳孔下緣，左眼遮蓋至瞳孔中央，偶感脹痛、流膿，（雙眼視力：0.3）。CT示：雙眼瞼軟組織明顯腫脹，其內見多發大小不一結節狀高密度影，最大1個大小約0.9 cm×1.0 cm，增強掃描軟組織稍強化，結節灶未見明顯強化，腫脹軟組織影內并可見積氣影；余雙側眼球、晶狀體、球后脂肪、視神經及眼肌未見明顯異常，眼眶骨質未見明顯異常。MRI示：雙側眼眶眶隔前可見新月形異常信號影，以右眼為著，T1WI呈等信號、T2WI呈稍低信號，DWI未見明顯彌散受限，右眼瞼病變最厚處約為1.3 cm，期內可見多發不規則低信號混雜影，Gd-DTPA增強掃描病變呈不均勻漸進性強化，其內低信號未見確切強化。余雙側眼球、球后脂肪、眼外肌及視神經未見明顯異常。

病例2：患者男，16歲。無誘因右眼出現新生物7月余，右眼球反復紅腫、疼痛，無復視及視力下降等癥狀（雙眼視力：1.2），漸感右眼凹陷。CT示：右眼瞼軟組織明顯腫脹，密度增高，邊緣光整，平掃CT值約為53 HU，增強掃描軟組織明顯強化。雙側眼球、晶狀體、球后脂肪、視神經及眼肌未見明顯異常，眼眶骨質未見明顯異常。MRI示：右側眼上瞼眶隔前結膜區可見新月形異常信號影，T1WI呈等信號、T2WI呈稍低信號，信號尚均勻，DWI未見明顯彌散受限，右眼瞼病變最厚處約為5.5 cm，Gd-DTPA增強掃描病變呈漸進性均勻強化，其內低信號未見強化。余雙側眼球、球后脂肪、眼外肌及視神經未見明顯異常。

2例病例均行手術治療，手術中見：病灶呈灰白顆粒狀淀粉樣變物，無包膜，侵潤性生長，侵蝕提上瞼肌、眼輪匝肌及瞼板。

病灶術后病理報告示：粉染無結構物中血管周圍大量慢性炎細胞侵潤，VG顯黃紅色，淀粉染色炎性（剛果紅），考慮淀粉樣變性（見圖1）。

2 討論

淀粉樣變性的發病機理尚不清楚，各年齡均可發病，以中老年人常見，男性較女性多見。目前認為，本病發病機制為自身免疫性疾病[1]。眼瞼淀粉樣變性是眼部淀粉樣變性中最常見的類型，病變主要累及結膜和瞼板[2]。病變可單眼或雙眼發病，主要臨床表現為無痛性腫脹，眼瞼腫脹肥厚可觸及結節、上瞼下垂等外觀及功能障礙。淀粉樣變性的CT表現為眼瞼軟組織腫脹明顯，增強掃描病灶內軟組織呈輕-中度強化，伴有急性炎性改變時，強化明顯，對于病程較長的病人，增厚的瞼板內可見結節狀高密度鈣化影、邊界清楚，增強掃描不強化（見圖2）；國外有學者將原發性眼眶淀粉樣變在CT上的表現描述為密度均勻的塊狀軟組織影其內可見形狀不規則的鈣化灶[3]。淀粉樣變性的MRI表現：眼瞼明顯腫脹、增厚，呈新月形，T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，Gd-DTPA增強掃描呈輕-中度強化[4]（見圖3）。結合上述CT及MRI的影像學表現對于病灶的性質，不難判斷其為良性病變，病變主要累及眼瞼，局限性眼部淀粉樣變性也可累及眼球及附屬器[5-6]，CT平掃病灶內可見鈣化，MRI呈等T1稍短T2信號，增強掃描呈病灶呈輕-中度強化是本病特點。本病臨床少見，影像學檢查具有一定特征，確診還需依靠病理診斷。鑒別診斷：本病主要與瞼板腺癌、隔前型眼瞼炎性假瘤相鑒別。瞼板腺癌多見于年齡較大人群，病變發展速度較眼瞼淀粉樣變快，MRI表現為T1WI低信號T2WI高信號，CT表現為典型“菜花狀”或環條狀軟組織密度腫塊，瞼結膜呈局限性或彌漫性增厚，所有患者腫瘤免疫表型cK8/18、cK7均表現為陽性[7]。眼瞼炎性假瘤是一種較為常見的眼眶疾患，目前多數學者認為是一種免疫反應性疾病，病變部位可局部發生，但常見為多部位受累，特別是眶隔前型眼瞼炎性假瘤表現為眼瞼腫脹，需與眼瞼淀粉樣變鑒別，前者可以累及眼眶內任何軟組織，一般對激素治療反應敏感。但上述3種疾病的定性診斷，最終需要病理組織學檢查的結果支持。治療：徹底切除病變組織，同期修復眼瞼缺損，對于減少復發、恢復眼瞼外形及功能，具有較好的臨床效果[8]。

圖1 瀉粉樣變性病理切片

圖2 瀉粉樣變性的CT表現

圖3 淀粉樣變性的MRI表現

1.劉際清.淀粉樣變.解放軍保健醫學雜志，2005，7：48-49.

2.朱惠敏，孫英，范先群，等.眼瞼淀粉樣變性的手術治療及眼瞼缺損修復觀察[J].臨床眼科雜志，2009，17(5)：434-436.

3.Murdoch IE，Sullivan TJ，Moseley I，etc.Primary localised amyloidosis of the orbit[J].Br J Ophthalmol，1996，802: 1083-1086.

4.董悅，王宏.眼眶淀粉樣變性1例.中國醫學影像技術，2010，26（10）；1900.

5.單曉燕，丁正萍.眼瞼及結膜局部淀粉樣變性l臨床病理分析.眼科新進展，2000，20：222.

6.張波，李永平，鐘秀風，等.局限與眼肌的淀粉樣變性1例.中華眼科雜志，2005，41：495-496.

7.孔愛萍，王立興，劉娟.瞼板腺癌的影像學表現.黑龍江醫學，2014，38(9)：1027-1028.

8.朱惠敏，孫英，范先群，等.眼瞼淀粉樣變性的手術治療及眼瞼缺損修復觀察.臨床眼科雜志，2009，17:434-436.

（2015-02-27收稿）

R779.6

B

10.3969/j.issn.1000-2669.2015.03.003

鄧承（1988-），男，碩士生。E-mail：283013515@qq.com