以周圍神經病表現為主的Churg-strauss綜合征

秦虹霞 張向東 陳亮

以周圍神經病表現為主的Churg-strauss綜合征

秦虹霞 張向東 陳亮

Churg-strauss綜合征(CSS)又名變應性肉芽腫性血管炎,是系統性血管炎病變, 一種中小動脈受累和嗜酸性粒細胞浸潤為主的肉芽腫性血管炎, 表現為多器官受累, 常見：肺、心臟、胃腸道、周圍神經病、皮膚受累。該病臨床少見, 發病迅速, 預后不良。

1 病例資料

患者, 女59歲, 主因“進行性四肢疼痛麻木2個月余”于2008年5月26日入院。患者于2008年3月20日無明顯誘因出現左腳疼痛麻木, 1周后出現右腳疼痛麻木, 疼痛呈針刺樣, 逐漸由足尖向近端發展, 逐漸發展到膝部, 就診外院考慮“末梢神經炎”, 給予彌可保治療, 效果不佳, 5月9日又出現左手麻木、疼痛和浮腫, 雙下肢麻木疼痛進展到髖關節, 下肢皮膚觸碰后疼痛加重, 不出汗。嚴重時下肢疼痛不能行走。既往史：2年前開始有哮喘, 間斷口服氨茶堿,期間反復發作。對頭孢類過敏。查體：消瘦, 腰部皮膚可見多個0.2～0.8 cm的褐色斑, 觸之較硬。肺底有少量濕啰音,雙踝部有指凹性水腫, 神經系統檢查：神清, 語利, 右手的手指疼、觸覺減退, 左手呈手套樣疼、觸覺減退, 雙下肢呈短襪套樣疼、觸覺減退, 四肢運動覺減退。四肢近端肌力3級,遠端肌力4級。四肢肌張力低, 腱反射低。四肢病理癥陰性。患者血常規檢查結果見表1。

表1 血常規檢查結果

生化全項大致正常。OGTT試驗2 h血糖12.2 mmol/L。抗感染篩查陰性。腫瘤標記物：均正常。腰穿初壓為90 cm H2O (1 cm H2O=0.098 kPa), CSF常規：細胞總數3250/mm3, 白細胞0, 糖、蛋白和氯化物水平正常, 細胞學檢查無異常。

入院時胸片雙下肺紋理增多。半個月后復查胸部CT提示右肺上葉后段及肺下葉舌段炎性改變, 左側胸腔少量積液。腹部CT提示膽囊炎性改變。婦科B超提示盆腔包塊炎。腹部B超顯示肝門腫大淋巴結, 膽囊壁增厚。X線顯示雙側上頜竇、篩竇、額竇炎。ECG：竇性心動過速和T波改變。

電生理檢查：右脛前肌和右股四頭肌均呈神經源性損害。右肱二頭肌、右外展拇短肌均未見肌源性和神經源性損害。雙側腓腸神經及雙側淺神經感覺神經傳導誘發電位均未引出, 雙正中神經感覺神經傳導速度和運動神經傳導速度均正常。

入院后給予維生素B1、維生素B12及神經節苷脂治療效果不明顯, 行腓腸神經活檢。

病理結果(北大一附院病理科)：左腓腸神經病理檢查：①組織學和免疫學組織化學檢查：在神經外衣的結締組織中,在不同直徑的小動脈周圍可見大量淋巴細胞、嗜中性細胞以及嗜酸性細胞浸潤。在嚴重病變的小動脈可以看到血管內膜顯著肥厚伴隨纖維素樣壞死, 導致管腔嚴重狹窄。②半薄切片(甲苯胺藍染色)和超微結構檢查： 在神經外衣可以看到多個微小動脈的內膜顯著肥厚伴隨出現均質樣物質, 管腔閉塞, 血管內彈力板結構不清, 血管壁和血管周圍可見許多炎細胞浸潤。

腓腸神經病理診斷：壞死性小血管炎伴隨急性軸索性周圍神經病。

臨床病理診斷：Churg-Strauss綜合征。

2 討論

該案例首發癥狀周圍神經病, 多神經炎, 癥狀進展性加重, 有單側肢體發展到四肢；伴有哮喘、血嗜酸性粒細胞升高, X-ray提示：肺部浸潤；鼻竇炎。CSS是一種系統性小血管炎,可累及全身多個系統或器官。首發癥狀表現不一, 多見于肺、心臟起病, 以周圍神經為首發癥狀的較為少見。CSS病因不明, 以前被認為是結節性動脈炎的一種亞型, 直到1951年由美國病理學家Churg和Strauss首先將伴有嗜酸性粒細胞浸潤的血管炎, 自結節性多動脈炎中分離出來, 將其命名為變應性肉芽腫性血管炎(CSS)［1,2］。

目前認為CSS是一種壞死性中、小血管炎, 嗜酸性粒細胞浸潤、肉芽腫形成和血管炎是其特征性病理改變和發病機制。CSS的神經系統損害多見。約66%～75%的患者表現為周圍神經病［3,4］, 可為單神經病、多發性神經病。該患者出現多發性神經炎, 四肢運動及感覺及自主神經都受累。本例表現為多發性神經炎, 活檢可以見到大量有髓神經纖維脫失形成的空洞或軸索變性形成的髓球樣結構。

CSS治療首選糖皮質激素, 急性期可考慮用大劑量甲級強的松龍沖擊治療1 g, i.v.gtt., q.d., 3 d, 500 mg, i.v.gtt., q.d., 3 d,逐漸減量治療后改為口服治療, 一般對于急性期緩解癥狀效果均好, 嗜酸性粒細胞明顯下降。如果糖皮質激素效果不好,可改用免疫抑制劑：環磷酰胺、硫唑嘌呤等。CSS預后不良,常見死亡原因為心力衰竭、心肌梗死、腎衰竭、胃腸道穿孔及顱內出血。該患者給予糖皮質激素沖擊治療后改為口服,半年后復查癥狀明顯好轉。

［1］ Churg A.Recent advances in the diagnosis of Chueg-Strauss syndrome.Modern Pathology, 2002, 14(12):1284-1293.

［2］ Naoki H, MiyukiI.Clinicopathological features of Chueg-Strauss syndrome-associated neuropathy.Brain, 1999, 122(3):427-439.

［3］ 林進, 厲有名.Chueg-Strauss綜合征發病機制研究進展.國際級內科學雜志, 2007, 34(1):49-51.

［4］ 鄧星奇, 蔡映云.變應性肉芽腫性血管炎.國外醫學內科學分冊, 2002, 29(6):260-263.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.10.140

2014-12-24］

455000 河南省安陽市人民醫院神經內科