雙胎輸血綜合癥引產1例

摘要：雙胎輸血綜合癥（TTS）又稱胎盤輸血綜合癥，見于單絨毛膜性雙胎，發生率占單絨毛膜性雙胎妊娠的15%。是由于宮腔內一個胎兒的血液通過胎盤吻合血管輸送給另一個胎兒，由于雙胎間存在明顯的血流動力學差別，從而引起一系列病理、生理變化及臨床癥狀。它是單卵單絨毛膜雙胎妊娠的一種嚴重的并發癥，是由于多種因素相互作用（如胎盤血管構造失常、供血兒胎盤供血不足、胎盤血管活性改變、對胎兒血管和激素的不良適應等）造成的，目前認為兩個胎兒的胎盤間存在動-靜脈吻合，同時缺乏雙向的動-動脈吻合，導致兩個胎兒間不平衡的血液交換是TTTS發生的主要原因，如果得不到及時的治療，其最終結局往往是供血兒和受血兒出現嚴重的心、腦功能損害、衰竭甚至死亡。

關鍵詞：雙胎輸血綜合癥；單絨毛膜；雙胎妊娠

雙胎輸血綜合癥為單絨毛膜性雙胎妊娠所特有，伴有較高的圍生期死亡率。早在1900年，Schatz觀察到單卵單絨毛膜性雙胎胎盤問有血循環存在，并稱為第三循環。1941年，Herlitzc首次報道“第三循環”可以引起TTS。單絨毛膜性雙胎由于兩個胎兒共用一個胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內形成吻合。吻合形式有動脈一動脈吻合、動脈一靜脈吻合及靜脈一靜脈吻合。多數情況下動脈一動脈吻合及靜脈一靜脈吻合較少發生分流，但若為動脈一靜脈吻合則可能壓力高的動脈血流向壓力低的靜脈，出現雙胎輸血現象。失血的一胎稱“供血兒”（donor），接受血的一胎稱“受血兒”（recipient）。供血兒出現血容量減少和貧血，而受血兒出現血容量增大。因此受血胎兒可發生“高輸出性”心力衰竭和尿液產生增加，導致羊水過多，娩出后可死于先天性充血性心力衰竭。供血兒出現體質量輕、貧血、脫水、羊水少，可因營養缺乏而死亡。現將本院雙胎輸血綜合癥1例報道如下。

1 臨床資料

1.1產婦，20歲，平素月經規則（8/25～26d），末次月經2014年8月3日，停經40余天當地醫院B超提示雙胎，確診雙胎妊娠。孕期無惡心、嘔吐、擇食等不適，停經3月余當地醫院行B超示兩胎囊一大一下，未予重視，停經26w就診于我院，行彩超示：胎兒BPD：7.1/6.1cmFL：4.4/3.2cm，AC：22.9/15.7cm，HC：25.4/21.9cm羊水深度：10.3/7.8cm胎盤Ⅰ級。S/D3.27/5.50，雙胎S/D比值均增高，一胎兒羊水過多，考慮胎兒畸形可能。建議上級醫院就診，上級醫院就診測一胎胎兒臍血流RI0.58，SD2.37，PI0.89。另一胎臍血流舒張末期未顯示；兩胎兒體重差異約57%待診。患者及家屬要求引產，考慮一胎胎兒為橫位，行剖宮取胎術終止妊娠。

雙胎長子：出生時體重1000kg，身長38cm，雙頂徑6.9cm，腹圍23cm，Apgar評分5分，四肢青紫，稍曲，呻吟，心率80次/min。生后12h死亡。

雙胎次子：出生時體重600kg，身長26cm，雙頂徑5.5cm，腹圍19cm，Apgar評分0分，面色蒼白。考慮宮內死胎。

1.2術后檢查胎盤為單絨毛膜雙羊膜囊單卵雙胎。胎盤大體標本檢查牛奶試驗陽性，可見：經臍動脈注入牛奶檢查可見動脈分支迅速變白并部分迅速擴展至另一臍帶根部。

2 討論

雙胎輸血是單絨毛膜雙胎妊娠的一個合并癥，發病率高達5%～38%，圍產期死亡率達70%～90%。系雙胎妊娠胎兒及新生兒在圍生期死亡的重要原因。TTS是由于兩胎兒的胎盤血管互相吻合產生第三循環而出現的胎兒自體輸血綜合征。當單卵雙胎胎盤形成動靜脈吻合支時，雙胎兒之間血液動力學，即發生改變。兩胎兒的血循環溝通，發生血液傳輸，且血流分流不均衡，導致一胎呈多血狀態，另一胎呈貧血狀態，全身血流量少。二維超聲則顯示供血兒與受血兒生長指標差異有顯著性，兩胎兒估重差異≥20%（兩胎兒體重差異約57%），雙胎腹圍相差>20mm（AC：22.9/15.7cm）；產后診斷主要依靠胎盤檢查確診：單個胎盤，雙胎同性別，胎兒間有頭發樣細的縱膈，經臍動脈注入亞甲藍檢查可見動脈分支迅速變藍并部分迅速擴展至另一臍帶根部。

嚴重雙胎輸血綜合癥早孕期超聲可顯示受血兒頸項透明層（NT）增厚、心率增快，兩個羊膜囊大小不一。自中期妊娠起可出現典型的TTS表現，病情越嚴重出現異常聲像圖改變越早。一般最早觀察到的是兩個胎兒的徑線不一致。即供血兒徑線小于正常，而受血兒徑線正常或大于正常，且腹圍增大特別明顯。隨著妊娠的繼續，兩者的差別越來越大。供血兒羊水少、羊膜腔狹小，嚴重者可以表現為無羊水、羊膜緊貼胎兒，成為“固定胎”（stucktwin），即“貼附兒”。有研究雎1表現，\"貼附兒\"征象可出現在60%的TTS中。而受血JL，貝Y出現羊水過多。一般情況，供血兒所有器官如心臟、腎臟、肝臟和臍血管都較小，而受血兒的心臟則增大、臍血管增粗，發生充血性心衰時可出現胎兒水腫。

雙胎輸血綜合癥要與雙胎之一官內生長遲緩相鑒別，后者也表現為兩個胎兒大小不一，小胎兒羊水量減少甚至“固定胎”，但大胎兒徑線正常，羊水量也在正常范圍，不存在充血性心衰。如為雙絨毛膜囊雙胎，則生長遲緩的可能性較大，然而早期的不嚴重的TTS仍較難與IUGR相鑒別。

本例雙胎輸血綜合征B超檢查提示：供血兒臍動脈血流S/D值明顯升高，其原因與供血兒胎盤發育障礙有關，由于胎盤缺血，胎盤內血管收縮以及未梢血管床減少導致胎兒-胎盤循環阻力增大。供血兒臍動脈血流S/D值升高提示供血兒血流阻力大，血流量少，胎兒缺血，缺氧，以致胎兒宮內發育遲緩，羊水過少。受血兒則體內血量增多，個體大，可出現羊水過多，皮膚腫脹，腹水，甚至心力衰竭。本例診斷在出生后，根據二者臨床表現，胎盤檢查確診，同時通過本例產前超聲檢查報告以及新生兒生后確診上不難發現，雙胎輸血綜合癥是圍產期發病率及死亡率均高的病癥，期望臨床工作中能夠早發現、早診斷、早干預、早治療以提高圍生兒的活產率及生存質量。

參考文獻：

[1]金漢珍，黃德珉，官希吉.實用新生兒學[M].第3版.北京：人民衛生出版社，1997：641.

[2]張惜陰.實用婦產科學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2009：513.

[3]俞波，褚紅女，高楓，等.雙胎輸血綜合征激光治療前后臍動脈血流指數的超聲研究[J].中華超聲影像學雜志，2010，1（94）：325-327.

[4]黃曉薇.超聲在雙胎輸血綜合征中的應用[J].國外醫學婦產科分冊，2004，31（3）：159-161.

[5]謝玉嫻.雙胎輸血綜合征的超聲診斷價值[J].中國醫學影像技術，2000，16（2）：146-148.

[6]張鈺.雙胎輸血綜合征的診治新進展[J].醫學綜述，2003，9（4）：242-243.

編輯/趙恒德