1例長QT綜合癥的治療與護理

長QT綜合癥是指在心電圖上表現QT間期延長，易產生惡性室性心律失常，尤其是尖端扭轉型室性心動過速，導致暈厥、癲癇樣抽搐發作和心臟驟停，心臟性猝死的一組綜合癥，分先天性長QT綜合癥及獲得性長QT綜合癥。我科于2014年8月成功救治1例長QT綜合癥并發惡性心律失常-室速、室顫，除顫4次，予臨時起搏器置入及射頻消融治療后置入置入型心臟轉除顫器（ICD）的患者。

1臨床資料

患者，女，63歲，因暈厥6 h于08月05日23：20急診入院，診斷：室性心動過速，頻發室性期前收縮，長QT綜合癥，QT間隙0.46 s。患者6 h前無明顯誘因下出現胸部不適，隨之意識喪失，呼之不應，四肢抽搐，無明顯胸痛。家人發現后立即進行心前區捶擊，意識恢復。此癥狀反復發作，共計3次。既往有室性期前收縮、糖尿病病史，無過敏史，患者病情危重，入住心內科監護病房（CCU），查體：體溫36.4℃，脈搏66次/min，呼吸20次/min，血壓126/70 mmHg，自主體位，精神差。實驗室檢查：ECG示室性心動過速，頻發室性期前收縮，長QT綜合癥。血液化驗心肌酶譜陰性。入院后予電除顫、大劑量的β受體阻滯劑（美托洛爾）及補鉀補鎂治療，臨時起搏器置入、射頻消融術及ICD置入，患者于08月19日好轉出院。隨訪無不適主訴。

2治療

2.1臨時起搏器置入 及時安裝心臟臨時起搏器可以挽救生命。術后起搏心率設置在100次/min，妥善固定導管，防止導管移位或脫落。通過超速抑制原理縮短QT間期，使室性心律失常得以控制。超速抑制指當自律細胞在受到高于其固有頻率的刺激時，就按外加刺激的頻率發生興奮，稱為超速驅動。當外來的超速驅動刺激停止后，自律細胞不能立即呈現其固有的自律性活動，需要經過一段時間才逐漸恢復其自律性，這種現象稱為超速驅動壓抑，即超速抑制。患者使用臨時起搏器期間未再發生暈厥及惡性心律失常。逐步將起搏心率降至80次/min，試停起搏器后，心電監護示頻發室性期前收縮。

2.2鎂離子，鉀劑 鎂離子可以阻斷鈣離子內流，降低EAD波幅，抑制心律失常觸發，在治療長QT綜合癥中預防尖端扭轉型室性心動過速再發的首選藥物。細胞外血清鉀濃度保持在4～5 mmol/L可以增加鉀離子外流，加快復極，與鎂劑聯合靜滴在短期內糾正尖端扭轉型室性心動過速療效顯著[1]。該患者使用生理鹽水250 ml+門冬氨酸鉀鎂40 ml靜滴，定期抽取血液檢測血清鉀濃度，患者入院時血清鉀濃度3.62 mmol/L，補充后維持在4.11～4.16 mmol/L。

2.3 β受體阻滯劑 心律失常往往是由交感神經突然興奮所觸發，所以腎上腺素能受體拮抗劑-β受體阻滯劑可以用于防治長QT綜合癥引起的惡性心律失常。尤其對于暈厥和心臟驟停的長QT患者，β受體阻滯劑是預防性治療的基礎，但要注意患者有無心動過緩及竇房結功能障礙。患者從入院開始持續靜滴美托洛爾，劑量根據QT間隙逐漸調低，最后過渡到美托洛爾口服。

2.4射頻消融術 局麻后穿刺右側股靜脈，在三維系統支持下，行右室流出道激動順序標測，予最早激動點放電，放電后早搏消失。術后右側股動脈穿刺點加壓包扎，監測生命體征。患者射頻術后室性期前收縮明顯減少。

2.5 ICD置入 ICD置入治療①是預防室速患者發生猝死的最佳選擇，②由于其本身功能的不斷改進和完善，已經由原來單一的、被動的治療，轉化為主動的、多元化的治療[2]。

3護理

3.1術前護理 患者ICD置入前需要高度關注患者生命體征，出現惡性心律失常及時處理。①心電監護儀應用，心電監護報警閾值要根據醫囑設置，保證患者安全，尤其是ST段分析，報警要打開，患者出現頻發室性期前收縮時可以及時處理；②床邊除顫儀備用，科內每人都能熟練應用除顫儀；③備好各種搶救藥品和器材，以便能夠及時搶救；四，做好患者心理護理，保持情緒穩定，樹立戰勝疾病信心。患者焦慮、恐懼易引起交感神經興奮，誘發室性心律失常。

3.2術后護理

3.2.1常規護理 患者術后入住CCU，吸氧，密切觀察心律、心率、血壓及心電圖的變化；詢問患者有無氣胸、胸痛；囑患者臥床72 h，術側肩關節制動72 h，避免手臂高舉至頭部，預防傷口出血和電極移位；避免在術側肢體進行任何操作；密切觀察患者切口出滲血情況，定是換藥，預防切口感染；飲食給予營養豐富易消化、清淡、富含維生素的食物，促進切口愈合。

3.2.2健康教育 置入ICD的患者必須定期隨診，術后第一年每2～3個月隨診1次，此后可以6個月隨診1次。隨診時，有關ICD的工作狀態的測試及有關功能及參數的設置，應由相關的專科醫生接診[3]；根據醫囑規律的服用β受體阻滯劑；囑患者準確檢測脈搏，如出現心悸、黑蒙、眩暈或放電不適癥狀及時就診；避免強磁場和高電壓場所：如雷達、熱療儀、反盜竊裝置等，禁止核磁共振檢查；到醫院就診時告訴醫生已經安裝了ICD；手機盡量在對側接聽；外出隨身攜帶ICD保健卡，避免劇烈運動，養成良好的生活規律和飲食習慣，避免熬夜或暴飲暴食，要少量多餐，保持大小便通暢，保持樂觀穩定的情緒。

3.2.3院外急救 捶擊患者心前區。發現患者出現惡性心律失常時，立即捶擊心前區數下，利用撞擊所產生的10～35 J的低能量電流使室速和剛發生的室顫恢復正常心律；咳嗽動作自救。發生致命性室性心動過速時可以連續咳嗽4～6次來自救。

4結論

長QT綜合癥的患者易發生室速、室顫導致猝死，經以上治療和護理后患者癥狀改善，心電圖提示室性期前收縮明顯減少，QT間期明顯縮短，患者接受并了解此項治療，治療依從性好。

參考文獻：

[1]唐倩，周建中.長QT綜合癥的診斷與治療[J].心血管病學進展，2014，35（2）：237-242.

[2]胡大一，馬長生.心臟病學實踐[M].北京：人民衛生出版社，2008：401.

[3]陳灝珠，鐘南山，陸再英.內科學[M].8版.北京：人民衛生出版社，2013：215-216.

編輯/肖慧