
摘要:目的 分析前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤( diffuse large B-cell lymphoma DLBCL)的臨床表現、病理特點及診治要點。方法 總結前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤資料,患者,男,71歲,因排尿不暢2年,左側腰痛15d入院。CT提示:前列腺增大,并周圍多發腫塊,考慮前列腺癌并鄰近轉移可能性大;行前列腺穿刺活檢提示:彌漫性大B細胞淋巴瘤。行開放前列腺腫瘤探查術,膀胱造瘺術等治療。結果 術后予以化療等綜合治療,腫瘤壓迫癥狀改善明顯,腎功恢復正常。結論 前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤少見,完全切除困難,易復發。確診需依賴病理檢查、免疫組織化學等。手術切除及化療等綜合治療效果明顯。
關鍵詞:前列腺;彌漫性大B細胞淋巴瘤;病理學診斷;治療
1臨床資料
患者71歲,男。因\"排尿不暢2年,左側腰痛15d\"入院,院外診斷前列腺增生癥,予以口服藥物治療效果欠佳。查體:左下腹膨隆,可捫及大小約15*10cm質硬包塊,無明顯觸痛,邊界不清,肛指檢提示:前列腺兩側可捫及巨大腫塊,質硬,無明顯觸痛,前列腺部質硬,中央溝變淺,左側下肢腫脹明顯,活動受限。生化腎功檢查:肌酐193umol/l,肝膽胰脾彩超未見異常,泌尿系彩超提示:左側輸尿管擴張及腎積水,胸片正常,PSA 4.3ng/ml。全腹CT增強提示:盆腔內見一巨大腫塊,大小約13.5*11*6cm,形態不規則,其內密度不均勻,增強明顯強化,上至髂窩,下至盆底,左至髂腰肌,內緣貼近膀胱左側壁,后份累及骶前間隙,膀胱、直腸受壓向右推移,病灶包裹左側髂動脈及左側輸尿管,左側輸尿管擴張明顯,左側腎盂重度積水,右側腎盂輕度積水。行前列腺穿刺活檢術免疫組化提示:彌漫性大B細胞淋巴瘤。
完善術前檢查及準備后在全身麻醉下行腫瘤探查術,膀胱造瘺術,左側腎造瘺術,乙狀結腸造瘺術。術中見:包塊質硬,與周圍器官組織粘連緊密,活動度較小,左側輸尿管被腫瘤包裹。術后予以營養支持、改善腎功,待患者一般情況好轉后予以CHOP方案化療(環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+強的松),患者腎功恢復正常,肌酐78umol/l,左側下肢腫脹明顯改善,精神飲食好轉。
2 討論
概述:前列腺淋巴瘤在前列腺腫瘤中少見,近幾年國內有些報道,由于術前診斷困難,患者臨床表現不同,所以治療方式選擇差異較大。
2.1 臨床表現 該腫瘤多發生于中老年人,病變可累及多個臟器和組織如中樞神經系統、皮膚、心臟、肺、肝、脾、腎和腎上腺等。因病變累及不同的組織器官,患者出現相應的臨床表現如發熱、感覺異常、意識障礙、癲癇等神經癥狀,皮膚紅斑及皮下結節,肝脾腫大等[1~5]。復習文獻報道8例患者,患者中位年齡為70歲(65~80 歲)。病程時間不等, 惡性者較短, 主要表現不同程度進行性排尿困難, 嚴重時伴尿儲留及血尿,有些伴排大便困難及下肢腫脹為主要臨床表現, 腫瘤體積多數較大: 體積基本大于300ml。本組1例發病年齡71歲,病程2年,腫瘤導致患者大小便困難,左側腎臟重度積水,左側下肢腫脹明顯。血清PSA 4.3ng/ml。
影像學表現見圖1~圖4:圖1表現為腫瘤壓迫輸尿管至左側腎盂積水,圖2~圖4表現為腫瘤巨大,周圍組織受壓明顯:
2.2.病理特點 組織學表現為相對單一的形態學、體積較大的淋巴細胞的彌漫性浸潤。腫瘤細胞表達B細胞分化抗原CD19、CD20及CD79a,多數表達表面Ig,不表達TdT。該組腫瘤常見的分子遺傳學改變是BCL6基因突變。腫瘤表達譜cDNA芯片的研究,根據不同的基因表型將DLBCL分為兩組:①生發中心B細胞來源DLBCL,存在BCL6基因表達上調,腫瘤細胞表達生發中心標記BCL6和CD10;②生發中心外活化B細胞來源DLBCL,腫瘤細胞不表達BCL6和CD10,該結果進一步證實了DLBCL的異質性。
本病例免疫組化表現:符合彌漫性大B細胞淋巴瘤,單種珠性,侵襲性。免疫表型:腫瘤細胞CD20(+)、CD3(-)、CD56(-)、GranzymcB(-)、CD10(-)、bcl-6(-)、MUM-1(-)、MPO(-)、Ki-67陽性率均為80%,EB病毒原位雜交:EBER(-),免疫表型提示:腫瘤來源于生發中心細胞(GCB)。見圖5
圖5
細胞學表現:細胞形態多樣,可類似中心母細胞、免疫母細胞、間變大細胞或漿母細胞。細胞質中等量,常嗜堿性,細胞核圓形或卵圓形,軟色質邊集,有單個或多個核仁。
2.3 診斷及鑒別診斷 診斷:本病主要表現為排尿困難,一般起初難以分辨良性或惡性前列腺增生,在行前列腺穿刺活檢或手術后經病理檢查才能明確診斷。
鑒別診斷:前列腺淋巴瘤影像學表現及臨床表現與前列腺巨大纖維瘤表現類似,主要表現為前列腺區域及膀胱兩側巨大實性占位,臨床上表現為進行性排尿困難及大便困難;
前列腺淋巴瘤臨床表現與前列腺癌區分困難, 一般只有組織活檢才能明確診斷, 針吸細胞學無意義 。M ayo醫院將符合以下條件者判斷為原發性前列腺淋巴瘤: ①癥狀由前列腺增大引起; ②僅有前列腺及周圍結締組織受侵犯; ③發現前列腺病灶后, 1個月無其他部位受累[6] 。前列腺非霍奇金淋巴瘤的診斷依靠免疫組化方法, 治療之前, 必須確定組織病理學診斷。前列腺惡性淋巴瘤與前列腺癌治療不同, 可選擇敏感的聯合化療或綜合化療, 原發性前列腺惡性淋巴瘤經過系統的CHOP方案可獲完全臨床緩解或穿刺結果找不到惡性淋巴瘤細胞[7] 。
2.4 治療及預后 本病治療根據患者的浸潤程度選擇不同的方式。手術多不能完整切除腫瘤,主要為姑息性手術治療,協助解決患者排尿情況及壓迫癥狀,可進一步明確病理學診斷。診斷明確后行CHOP方案化療,多可獲得滿意效果。大多數的大B細胞淋巴瘤患者臨床進展快、預后差,但如果病變僅局限于某一器官或組織如 僅累及皮膚或腎臟,行手術及化療后則患者的預后較好[8,9]。本例患者雖然手術困難,但姑息手術后采用化療,患者腎功及梗阻癥狀改善明顯。
參考文獻:
[1] Ferreri A J,Dognini G P,Campo E,et al.Variations in clinical presentation,frequency of hemophagocytosis and clinical behavior of intravascular lymphoma diagnosed in different geographical regions [J].Haematologica,2007,92(4):486-492.
[2] Srivatsa S,Sharma J,Logani S.Intravascular lymphoma:an unusual diagnostic outcome of an incidentally detected adrenal mass[J].Endocr Pract,2008,14(7):884-888.
[3] Shiraki K,Sugimoto K,Deguchi M,et al.Hepatic intravascular large B cell lymphoma[J].Intern Med,2007,46(20):1761-1762.
[4] Mihaljevic B,Sternic N,Skender Gazibara M,et al.Intravascular large B-cell lymphoma of central nervous system - a report of two cases and literature review[J].Clin Neuopathol,2010,29(4):233-238.
[5] Szots M,Szomor A,Kover F,et al.Intravascular lymphomatosis of the nervous system[J].J Neurol,2008,255(10):1590-1592.
[6] 盧 東, 田建華, 李 銘, 等. 前列腺肉瘤6 例[J] . 中國腫瘤臨床, 2005, 32 ( 12) : 712-714.
[7] Mouned j-iBoundiaf L, Culin e S, Devoldere G, et a l. Prmi ary, h igh ly malignan tB cell lymphoma of the p rostate. Ap ropos of a case and review of the literature [J].Bu ll Cancer, 1994, 81 ( 4 ) : 334-337.
[8] Kong Y Y,Dai B,Sheng W Q,et al.Intravascular large B-cell lymphoma with cutaneous manifestations:a clinicopathologic,immunophenotypic and molecular study of three cases[J].J Cutan Pathol,2009,36(8):865-870.
[9] Kameoka Y,Takahashi N,Komatsuda A,et al.Kidney-limited intravascular large B cell lymphoma:a distinct variant of IVLBCL[J].Int J Hematol,2009,89(4):533-537.
編輯/許言