超聲診斷胎兒期主動脈弓離斷報告及資料復(fù)習

摘要：升主動脈與降主動脈之間的主動脈弓離斷（IAA），是罕見的先天性心血管畸形，約占嬰兒嚴重心血管疾病的1%。IAA幾乎均合并其他心血管畸形。約80%的患兒在1歲內(nèi)死亡，存活著一般病情亦較嚴重，因此其產(chǎn)前檢查診斷顯得尤為重要，對產(chǎn)前咨詢和新生兒處理具有極為重要的指導(dǎo)意義。由于IAA在臨床上罕見，并不易診斷，現(xiàn)就我院超聲診斷并經(jīng)上級醫(yī)院胎兒磁共振檢查結(jié)果比對一致的1例IAA報告如下。

關(guān)鍵詞：胎兒期；主動脈弓離斷；超聲診斷；復(fù)習

1臨床資料

患者，女性，28歲，孕25 w，來我院行產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查。超聲所見：胎心140次/min，雙頂徑6.0 cm，胎位LOA。脊柱連續(xù)，顏面部及四肢所顯示部分未見異常，左腎多囊性發(fā)育不良腎改變，顱腦Dandy-walker畸形。胎兒心臟四腔心切面顯示：主動脈肺動脈間寬4.8 mm回聲中斷，CDFI見左向右分流信號。右肺動脈內(nèi)徑約1.9 cm，起自升主動脈，主動脈遠端似呈一盲端，未見明顯與降主動脈相連。超聲提示：胎兒心臟異常，主動脈弓離斷，主肺動脈窗，右肺動脈起源異常。隨后，該患者去上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心進行胎兒磁共振平掃，診斷結(jié)果為：胎兒主動脈弓離斷，主肺動脈窗，右肺動脈起始升主動脈。

2討論

IAA是一種罕見的先天性心臟病。但隨著對其認識的提高和影像技術(shù)的進步，臨床發(fā)現(xiàn)此種疾病不斷增多。在臨床工作中，當四腔心見左右不均衡提示應(yīng)該觀察大血管長軸觀，動脈導(dǎo)管弓需與主動脈弓區(qū)分清楚。動脈導(dǎo)管的下方發(fā)出左肺動脈，主動脈弓的上方發(fā)出三支頸部血管分支。IAA時升主動脈與其分支之間呈直線路徑，失去了正常時的曲線路徑且不與主動脈相連。其中，W字征與A型主動脈弓離斷相關(guān)，V字征與B型相關(guān)。絕大多數(shù)的IAA（特別是B型）存在典型的圓錐對位不良的室間隔缺損伴圓錐向左后移位。在臨床上，診斷胎兒期IAA用的最多的是超聲心動圖檢查，其提供了無創(chuàng)、安全、有效的檢查手段。當超聲心動圖有疑問的情況下還可建議進一步MRI檢查，對于嬰幼兒的檢查還可以選用CTA、DSA等檢查手段。值得注意的是無論哪種檢查方法都需要與以下幾種容易混淆的疾病鑒別。主動脈閉鎖伴升主動脈發(fā)育不良、主動脈弓縮窄伴主動脈管發(fā)育不良。IAA的診斷特征是圓錐室間隔的缺損和室上嵴的左偏。當室間隔完整時候，對IAA的診斷需要進行懷疑，應(yīng)當考慮是否存在近段或遠端的主肺動脈窗或一支肺動脈起源于升主動脈。由于A型IAA與主動脈弓縮窄相似，因此容易誤診，而且當縮窄比較嚴重且伴有PDA等畸形時候更容易誤診[1]。

3資料復(fù)習

IAA男女患病比例為1∶1。系罕見的先天性心臟大血管畸形，病因復(fù)雜，但是與孕婦在懷孕的最初3個月內(nèi)受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響，缺乏營養(yǎng)以及某些遺傳因素密切相關(guān)。可根據(jù)分類基于中斷位置與頭臂血管的相對關(guān)系分為3型。A型：左鎖骨下動脈遠端中斷。B型：左頸總動脈遠端中斷。C型：頭臂干遠端中斷。病理學：大血管的關(guān)系正常。肺動脈干比升主動脈粗，升主動脈經(jīng)常發(fā)育不良。右室肥厚擴張，通常伴有室缺。室上嵴的壁束經(jīng)常缺如。主動脈瓣多為二葉式。IAA一般多合并其他畸形[2]，最常見的為PDA、室間隔缺損、其次為主動脈瓣下狹窄、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口、主肺動脈窗、單心室、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等。因其多合并以上畸形，所以IAA的病理生理特點為離斷的主動脈弓兩端可有不同程度的側(cè)枝循環(huán)。

總之，作為安全、無創(chuàng)的超聲心動圖檢查為IAA的診斷提供了非常有效的檢查手段。由于IAA是罕見病，需要超聲醫(yī)生提高對該病的認識，更好的掌握該病的病理生理特點，從而更好的提高臨床診斷水平。

參考文獻：

[1]張江霞，王建華，丁桂春.主動脈弓離斷的超聲心動圖診斷與分析[J/CD].中華超聲醫(yī)學雜志：電子版，2010，7（11）：1871-1874.

[2]HUSMANN M J. Stenting of common iliac vein obstructions combined with regional thrombolysis and thrombectomy in acute deep vein thrombosis[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg， 2007，34（1）：87-91.

[3]VEDANTHAM S， VESELY T M， PARTI N，et al.Lower extremity venous thrombolysis with adjunctive mechanical thrombectomy[J]. J Vasc Interv Radiol， 2002，13：1001-1008.

[4]Loftus IM，Naylor AR，Goodall S.Increased matrix metalloproteinase-9 activity in unstable carotid plaque，A potential role on acute plaque disruption[J].Stroke，2003，31（1）：40-47.

[5]朱清淤，疊崇厚，歸良楨.先天性心臟病病理解剖學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2001：285-287

[6]李勝利，歐陽淑媛，姚遠，等.先天性主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)前超聲診斷及圍產(chǎn)期結(jié)局[J].中華醫(yī)學超聲雜志（電子版），2011：24-30.

編輯/張燕