重癥肌無力合并Graves病1例診療體會

重癥肌無力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的慢性自身免疫性疾病，主要臨床特征為受累骨骼肌易疲勞，通常在活動后加劇，休息后減輕。甲狀腺功能亢進癥簡稱甲亢，是一種常見的自身免疫性疾病，Graves病（GD）是甲亢最常見的病因。二者伴發(fā)臨床少見，本科收治1例，現(xiàn)將診治體會報道如下。

1臨床資料

患者孫XX，女，20歲。住院病歷號：201404521 入院時間：2014年04月21日11時40分，出院時間：2014年05月12日12時53分，住院天數(shù)：21d。患者\"雙眼突出、眼瞼下垂半年，四肢乏力2w\"入院。患者于6個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼突出，眼瞼下垂，眼瞼下垂表現(xiàn)為晨輕暮重，伴輕微全身乏力。起病后于2014年4月2日、4月3日、4月9日就診于廈門市第二醫(yī)院眼科、內(nèi)分泌科（就診號DE0041058），2014.4.2.廈門市第二醫(yī)院眼眶CT：未見異常。2014.4.9甲狀腺彩超描述：甲狀腺增大，形態(tài)飽滿，右葉大小約55*25*20mm，左葉大小約49*21*20mm，峽部前后徑約10.1mm，實質(zhì)回聲增粗、分布不均勻，未見明顯團塊回聲，雙側(cè)頸部未探及明顯腫大淋巴結(jié)回聲。CDFI：甲狀腺組織內(nèi)血供正常。超聲提示：甲狀腺增大并實質(zhì)彌漫性病變（甲狀腺腫？）。甲狀腺功能：TSH 0.02 μIU/mL↓（參考區(qū)間0.34～5.66μIU/mL）FT3 7.87pmol/L（參考區(qū)間3.67～10.43pmol/L）、FT4 14.72pmol/L（參考區(qū)間7.50～21.10pmol/L），TPOAb 680↑IU/mL（參考區(qū)間0.00-35.00IU/mL），TR-Ab 4.57 ↑IU/L（參考區(qū)間<1.75IU/L）。給予丙硫氧嘧啶片50mg，3次/d、雙氯芬酸鈉滴眼液滴眼液、玻璃酸鈉滴眼液滴眼。治療后突眼略好轉(zhuǎn)，眼瞼下垂加重，并出現(xiàn)復(fù)視、咀嚼無力、吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、抬頭困難，全身無力進行性加重，下蹲后起立困難，入院前一天不能自行行走。既往身體健康，否認藥物、食物等過敏史。其母有甲亢病史。體格檢查：T36.0℃，P102次/min，R20次/min，BP110/80mmHg，神志清楚，精神一般，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4.0mm，對光反射靈敏，輕度突眼，雙側(cè)眼瞼下垂，左眼明顯，右眼球固定，左眼上視、下視、內(nèi)收、外展均受限，口唇無紫紺，頸軟，雙側(cè)甲狀腺Ⅱ°腫大，無壓痛，未聞及血管雜音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心界無擴大，心率102次/min，心律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未觸及腫大，雙下肢無浮腫，四肢肌力約3～4級、肌張力正常，腱反射正常，生理反射存在，病理反射未引出。疲勞試驗（+），新斯的明試驗（+）.肌肉注射新斯的明針劑2mg、阿托品針劑1mg后，患者眼瞼下垂好轉(zhuǎn)，右眼可上視、下視、內(nèi)收、外展，吐詞清晰。入院后查甲功三項（血清）：TSH 0.03 uIU/ml↓（參考區(qū)間0.34～5.60 uIU/ml）、FT3 4.83 pg/ml↑（參考區(qū)間 2.39-3.90pg/ml）、FRT4 2.51 ng/dl↑（參考區(qū)間0.54～1.54 pg/ml）。胸片（7208）示：兩肺、心膈未見異常。胸部CT（47208）示：前縱膈見不規(guī)則絮狀軟組織密度影，周圍脂肪間隙隱約可見，提示胸腺增生。入院診斷：重癥肌無力并Graves病.給予丙硫氧嘧啶片150mg，1次/8h、吡啶斯的明片120mg，1次/6h，氫化可的松針250mg靜脈滴注，新斯的明針2mg+阿托品針1mg靜脈滴注，7d后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，改為強的松片50mg，1次/d，口服，停新斯的明針劑及阿托品針劑，輔以護胃、補鉀、補鈣及對癥支持治療，治療后四肢肌力恢復(fù)，吐詞清晰，正常進食，眼球運動逐漸好轉(zhuǎn)，治療21d出院，出院時僅遺留左眼瞼輕度下垂。

2討論

重癥肌無力（MG）合并Graves病（GD）者臨床少見。臨床報導(dǎo)MG與自身免疫性甲狀腺疾病共患一家[1]，其發(fā)病機制尚不清楚。因為二者均為自身免疫性疾病，可能與這兩種自身免疫性疾病有共同的免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)有關(guān).也有人認為過量的甲狀腺激素可能影響運動終板功能，甚至引起其形態(tài)學(xué)改變，還可以影響神經(jīng)末尾線粒體內(nèi)乙酰膽堿的合成與代謝，進而降低乙酰膽堿與膽堿能受體的結(jié)合力。因此甲亢可能促進或加重MG的發(fā)展[2]。臨床資料顯示GD伴MG者約占甲亢患者的1%。MG伴GD者約為1.8%～10.3%[3]。歸青巧報道：48例MG患者合并甲亢5例，占10.24%[4]。

重癥肌無力合并Graves病的診斷標準：①有典型重癥肌無力的臨床表現(xiàn)；②有甲亢的主要臨床表現(xiàn)；突眼，TSH下降，T3、T4值高于正常，甲狀腺抗體陽性，甲狀腺彩超異常；③重復(fù)神經(jīng)刺激波幅減低；④新斯的明或騰喜龍試驗陽性；⑤按重癥肌無力和甲亢均有效。本例患者以重癥肌無力為主，伴突眼，甲狀腺功能異常、甲狀腺抗體陽性，甲狀腺彩超異常。診斷符合。

本例患者因眼部癥狀就診于眼科、內(nèi)分泌科，起病時眼眶CT未見異常，診斷Graves病依據(jù)不足，可能核心癥狀是眼瞼下垂，被醫(yī)生忽略，患者到我科時仍描述不清，自訴突眼，對臨床醫(yī)生造成一定誤導(dǎo)。后因診斷及治療及時病情好轉(zhuǎn)。

通過對本例患者的診治，提示臨床醫(yī)生注意遇到眼部癥狀就診患者，要注意排查重癥肌無力、graves病，且不排除二者合并存在。臨床治療中對合并Graves病的MG，要有效干預(yù)治療，及時控制甲狀腺水平，避免重癥肌無力危象，改善重癥肌無力預(yù)后[5]。

參考文獻：

[1]常艷宇，邱偉，陸正齊，等.重癥肌無力與自身免疫性甲狀腺疾病共患一家[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2013，20（6）：442-443.

[2]王曉紅，南善姬，姚建華，等.甲狀腺功能亢進癥合并重癥肌無力1例[J].腦與神經(jīng)病雜志，2013，21（4）：314-315.

[3]龔莉，黃瑩芝，馮鋒，等.Graves病合并重癥肌無力1例報道并文獻復(fù)習(xí)[J]. 蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2013，38（1）：77-79.

[4]歸青巧.甲狀腺異常與重癥肌無力的相關(guān)性研究[J].臨床合理用藥雜志，2013，6（6）：30.

[5]曹小麗，徐金枝，楊明山，等.重癥肌無力合并甲狀腺功能亢進的臨床特點[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2004，17（5）366-367.編輯/申磊