頸椎Langerhan's細胞組織細胞增多癥一例

禤天航，曹正霖，王 剛，關宏剛

(廣州中醫藥大學附屬佛山市中醫院骨一科，廣東 佛山 528000)

頸椎Langerhan's細胞組織細胞增多癥一例

禤天航，曹正霖，王 剛，關宏剛

(廣州中醫藥大學附屬佛山市中醫院骨一科，廣東 佛山 528000)

頸椎腫瘤；Langerhan's細胞組織細胞增多癥

Langerhan's細胞組織細胞增多癥是一種組織細胞通過克隆增生為特征的罕見疾病，其臨床骨病變表現主要是不規則的溶骨性損害，可有蟲蝕樣改變直至巨大缺損，形狀不規則呈圓形或橢圓形，缺損邊緣鋸齒狀。主要集中在頭顱骨和四肢骨，頸椎病變臨床極少報道，它容易造成椎體不穩及神經脊髓受壓。本文報道一例C6椎體Langerhan's細胞組織細胞增多癥，行前路手術治療，效果滿意。

1 病例簡介

患者吳某，男，34歲，因“頸肩疼痛約2個月”于2014年10月10日入院。患者除頸痛外無明顯不適癥狀，體格檢查：脊柱居中，頸部生理弧度稍變直，雙側頸肌、斜方肌緊張，頸后區壓痛(+)，雙側臂叢神經牽拉試驗(-)，頸部活動可。四肢皮膚感覺肌力無異常，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：血常規、離子、生化免疫、血沉未見明顯異常。胸片正常，頸椎X線平片顯示C6椎體破壞，CT：C6椎體破壞明顯，考慮骨母細胞瘤(見圖1)。MRI：C6椎體骨質破壞，考慮骨腫瘤性病變(骨母細胞瘤)(見圖2)。

術前充分準備后行前路C6椎體病灶切除、髂骨取骨、鈦網植骨、釘板內固定術，術中可見1 cm× 1 cm×2 cm大小腫物(見圖3)，術程順利，術后用頸圍固定，使用抗生素7 d。患者訴自術后第4天開始頸痛減輕，四肢活動無異常，術后10 d拆線出院，病理報告提示：Langerhan's細胞組織細胞增生癥，中間型交界惡性。免疫組化：增生病變細胞CD1α(+)、Ki-67約15%(+)、Langerin(+)、S-100(+)、LCA淋巴細胞(+)、CD38漿細胞(+)。

圖1 CT側位顯示椎體破壞

圖2 ～3 患者MRI顯示腫瘤的大小位置

圖3 切除的病灶

2 討論

Langerhan's細胞組織細胞增多癥在頸椎主要危害是骨質的破壞造成脊柱的不穩，與腫瘤等比較難以鑒別。該病例由于患者臨床上骨質破壞如蟲蝕裝邊界不清，我們在病理診斷出來前曾高度懷疑是惡性腫瘤，影像學資料也傾向于這一方面的診斷，所以在此我們有必要探討其與惡性腫瘤的區別：(1)該病可有跳躍性節段改變；(2)多發生于扁平的椎體；(3)臨床上全身癥狀不及惡性腫瘤明顯；(4)臨床上有報道常可伴有尿崩癥；(5)對于不典型病變，病理檢驗才是金標準。

而關于手術治療方面國內外學者有著不同的意見，目前大家討論得比較多的問題是選擇前路還是前后路聯合手術。有學者認為，因為前方病灶的切除固定使得單純的前路手術可能會使脊柱穩定性較差，所以他們建議前后路聯合手術，也有學者認為，單純的前路手術配合頸托在足夠的臥床時間下足以穩定生長，前后路聯合手術使得手術時間的增加導致失血及危險性的加大，他們認為應當謹慎選擇。我們在這一病例選擇前路手術，6釘孔鋼板配合Cage有著較穩定的應力，而且配合術后頸圍制動，所以也取得不錯的效果。但過往其他頸椎前路腫瘤切除手術我們也曾試過因植入Cage的沉降、塌陷，鋼板的松動導致需要翻修或聯合后路手術，而且查閱文獻偶有報道，我們認為跟術中植入Cage時植入方位不正導致生物應力改變是有關的，其次是處理椎體時打磨得過多，最后是患者術后不配合、過早或不合適的運動造成的，當然年齡也是一個重要的影響因素，骨質疏松出現這樣并發癥的幾率會加大。也有國外醫生使用經皮椎體成形術治療頸椎朗格罕細胞增生癥[1]，但是這種手術風險還是較大的。

關于非手術治療則有更多的觀點，包括類固醇的注射、外固定支具的佩戴、放療、化療等。Zhong等[2]認為局限無神經壓迫癥狀的脊柱病變采取臨床觀察、支具支撐及非甾體抗炎藥或者臥床休息，他們也應用Halo支架聯合放療等保守療法治療樞椎朗格罕細胞增生癥患者取得不錯效果。當然放療也是一個極具爭議的治療。許多專家認為放射治療不應作為首選治療，因為它可能會引起其他惡性腫瘤的出現[3-4]。但到目前為止，二次腫瘤出現的報道只在一個研究報道過[5]。所以低劑量的放療治療局限的病變仍然是安全有效的[4]。而化療則多使用在擴散病灶，而且是多個骨骼系統的擴散病灶。已經有學者證實適合劑量化療對該病有效，他們有效地把椎旁軟組織病灶殺滅[6]。Sessa等[7]認為局部病灶內注射也是一種不錯的療法，但前提是要有準確的組織學診斷，否則醫源性損傷的風險會增加。Goldberg等[8]選擇單純選擇前列腺素抑制劑治療本病也有一定效果。雖然眾多治療對本病均有效，但真正要統一治療標準，我們仍需進行多中心隨機控制試驗去測試修訂治療方案并于臨床長期隨訪，這樣才能更安全有效治療本病。

[1]Tan HQ,Li MH,Wu CG,et al.Percutaneous vertebroplasty for eosinophilic granuloma of the cervical spine in a child[J].Pediatr Radiol,2007,37(10):1053-1057

[2]Zhong WQ,Jiang L,Ma QJ,et al.Langerhans cell histiocytosis of the atlas in an adult[J].Eur Spine J,2010,19(1):19-22.

[3]Bertram C,Madert J,Eggers C.Eosinophilic granuloma of the cervical spine[J].Spine,2002,27(13):1408-1413.

[4]Garg S,Mehta S,Dormans JP.Langerhans cell histiocytosis of the spine in children.Long-term follow-up[J].J Bone Jt Surg Am, 2004,86-A(8):1740-1750

[5]Greenberger JS,Crocker AC,Vawter G,et al.Results of treatment of 127 patients with systemic histiocytosis[J].Medicine(Baltimore),1981,60(5):311-338.

[6]Peng XS,Pan T,Chen LY,et al.Langerhans'cell histiocytosis of the spine in children with soft tissue extension and chemotherapy[J]. International Orthopaedics,2009,33(3):731-736

[7]Sessa S,Sommelet D,Lascombes P,et al.Treatment of Langerhans-cell histiocytosis in children.Experience at the Children's Hospital of Nacy[J].J Bone Jt SurgAm,1994,76(10):1513-1525.

[8]Goldberg SA,O'Connor SC,Sprinz PG.Prostaglandin inhibitors in the treatment of single-system Langerhans cell histiocytosis:pharmacologic rationale and report of two cases[J].Pediatr Hematol Oncol,2008,30(10):778-780.

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.10.0553

R329.2+8

D

1003—6350（2015）10—1546—02

2014-11-01)

曹正霖。E-mail：fstcmcaozhenglin@shohu.com