子宮、盆腔動靜脈畸形的臨床特點及診斷治療方法(附12例分析)

子宮、盆腔動靜脈畸形的臨床特點及診斷治療方法(附12例分析)

徐青1，耿鳳麗1，張師前2

(1單縣中心醫院，山東單縣274300；2山東大學齊魯醫院)

摘要：目的總結子宮及盆腔動靜脈畸形(AVMs)的發病因素、臨床特點和有效診治方法。方法對12例子宮及盆腔AVMs患者的臨床資料作回顧性分析。結果12例患者的發病年齡為23～57歲，均有子宮創傷史。10例以不規則陰道流血為主要癥狀。12例先予彩色多普勒超聲檢查，其中10例進一步行盆腔CT或MRI檢查確診；6例行血管造影檢查并確診；7例有組織病理學檢查結果并證實診斷。子宮動脈栓塞治療6例，其中2例好轉、3例轉手術治療、1例1 a后復發；直接手術治療5例；手術治療的8例治療成功7例、失訪1例；藥物保守治療1例，好轉。結論育齡女性為子宮及盆腔AVMs好發人群，子宮手術創傷史是本病重要的誘發因素。不規則陰道流血為本病的主要臨床癥狀。彩色多普勒超聲為本病首選的篩查、診斷及隨訪手段，盆腔CT或MRI檢查術前不可或缺，血管造影仍為本病的診斷“金標準”。本病的治療應選擇個體化治療手段。

關鍵詞：血管畸形；動靜脈畸形；子宮動靜脈畸形;盆腔動靜脈畸形;子宮動脈栓塞術;子宮切除術

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.020

中圖分類號：R71文獻標志碼：B

收稿日期：(2015-09-11)

通信作者：張師前

子宮及盆腔動靜脈畸形(AVMs)是指子宮及盆腔的動脈與靜脈之間通過瘺直接相通，形成畸形血管團，臨床罕見。以往由于對本病的認識不足，常將其誤診為其他疾病。近幾年隨著診斷技術的進步，本病的診斷率提高，合理的治療方法也在不斷探索中。現對12例子宮及盆腔AVMs患者的臨床資料作回顧性分析，總結本病的發病因素、臨床特點及有效診治方法。

1資料分析

2007年4月～2013年1月山東大學齊魯醫院收治的子宮及盆腔AVMs患者12例，年齡23～57歲。有1次子宮創傷史者1例、多次(≥2次)子宮創傷史者11例；其中9例有剖宮產手術史，10例有治療性刮宮或流產史，1例有子宮肌瘤剔除術史，1例曾患葡萄胎接受化療，4例有陰道分娩史。癥狀出現距第1次子宮創傷的時間為2個多月至30 a。12例患者中,10例以不規則陰道流血為主要癥狀；1例主要表現為經量增多、經期延長；1例表現為大腿內側疼痛，月經規律，經量正常。

12例患者接受彩色多普勒超聲檢查，8例示子宮壁回聲欠均質，內見蜂窩狀血管團回聲，血流信號豐富，宮壁或宮旁盆腔血管迂曲擴張，彩色多普勒血流顯像(CDFI)顯示五彩鑲嵌的血流信號，探及高速低阻的動靜脈瘺樣血流頻譜；4例子宮壁血管明顯擴張，部分擴張成囊性結構，囊內及周邊肌層探及豐富血流信號。

8例接受盆腔CT檢查。其中5例子宮或盆腔內有擴張迂曲成團的血管影，與單側或雙側髂內動靜脈關系密切，髂內動脈為供血動脈，血管團兩側見粗大引流靜脈；3例單側或雙側子宮動脈擴張、增粗，子宮內見多發迂曲擴張血管影。

2例接受MRI檢查。其中1例子宮峽部左側可見較多迂曲擴張的流空血管影，并見一呈囊狀明顯擴張的血管流空影，壓迫或部分侵及子宮峽部外肌層；1例盆腔內見團簇狀血管流空信號，動脈期盆腔有大片團塊狀迂曲血管影，靜脈期左側卵巢靜脈明顯增粗、引流至左腎靜脈，遠端與盆腔迂曲血管關系密切，迂曲血管團向右上延伸至下腔靜脈、右側髂總動脈及右側髂外動脈外側達右腎下極，似與右腎被膜下靜脈相連，右側卵巢靜脈周圍亦有迂曲血管影。

6例接受血管造影(DSA)檢查并確診為AVMs。其中1例造影顯示盆腔巨大動靜脈瘺及左側子宮動脈分支供血的迂曲血管團，可見粗大靜脈早期即顯影，右側動脈亦有供血；3例雙側子宮動脈均供血畸形血管團；1例右側子宮動脈中遠段迂曲擴張，向假性動脈瘤供血，動脈瘤呈類圓形，其外下方有不規整引流靜脈，回流至右髂內靜脈，左側子宮動脈較粗，但未向假性動脈瘤供血；1例宮底及宮體肌壁內、右側宮旁見迂曲擴張的動脈及靜脈血管影，范圍約7.1 cm×5.7cm,其供血動脈源于右髂內動脈分支、左髂內動脈開放擴張的分支及部分會陰部血管，右髂內動脈及靜脈管徑增粗，右髂內靜脈動脈期提早顯影。

12例患者中，藥物治療1例(患者23歲，有生育要求，病變局限在子宮),藥物為甲氨蝶呤(MTX)肌注、米非司酮口服、達那唑口服；治療后癥狀消失，B超檢查見病灶較前縮小，已成功生育。子宮動脈栓塞(UAE)治療的6例(患者年齡26～37歲)中，2例陰道流血癥狀逐漸消失，隨訪至今病情穩定;3例仍有陰道流血(其中1例UAE治療后第10天盆腔增強CT檢查發現膀胱后、子宮前上方有異常強化血管團，右上緣沿腰大肌外側向上延伸，增強程度同腹主動脈，考慮為供血動脈，遂行全子宮切除術+右附件切除術+雙側髂內血管結扎術；1例近端子宮動脈主干栓塞后造影復查示延時期動靜脈瘺周圍側支部分充盈，考慮側支循環形成后易復發，于次日行子宮切除術；另1例UAE后65 h仍陰道出血較多，行病灶切除術)；1例行右側UAE治療者，1 a后再次出現突發突止的陰道大量流血，彩超檢查示子宮后壁異常回聲并血流異常，診斷為AVMs復發，給予縮宮素、止血等保守治療后好轉，隨訪至今未再出現陰道大量流血。首選手術治療5例，病變均在盆腔，且無生育要求，術后陰道流血消失。

6例行子宮切除術者，離體前的子宮體飽滿、充血、質軟，觸之有震顫感或握雪感，離體后剖視子宮壁肌層呈“蜂窩樣”，可見許多增粗、壁厚的血管管腔。組織病理學檢查見子宮壁或(和)宮旁有大量厚壁肌性血管，血管擴張明顯，符合血管畸形。1例行病灶切除術者，病理檢查見部分血管管腔大小形態不規則，管壁厚薄不一，符合血管畸形改變。

2討論

按發病機制的不同，通常將子宮及盆腔AVMs分為先天性和獲得性兩種。先天性AVMs多為胚胎期的原始血管異常發育而形成的異常結構，有自行消退趨勢，一般都有10～20 a的病程[1]，臨床罕見。獲得性AVMs是指后天因素導致的血管畸形，其中手術創傷(如刮宮、剖宮產、流產、分娩等)被認為是其發病的重要原因，創傷或破損的動脈分支和靜脈之間出現多個小的動靜脈瘺,或單根動、靜脈吻合形成血管瘤是其主要的病理變化[2]。子宮相關手術創傷中，縫扎穿透血管壁、創面受到擠壓或血管暴露破裂等情況都可能會為相鄰的動靜脈創造接通吻合的機會。本組12例均有子宮創傷史，其中11例有多次子宮創傷史，故考慮為獲得性AVMs。

子宮及盆腔AVMs典型的臨床表現為陰道流血。本組有10例表現為不規則陰道流血，其中5例因出血過多引起嚴重貧血癥狀。有的宮旁AVMs還可表現為血尿、性交痛、肛門墜痛、髖部及大腿痛等[3]。本組1例表現為大腿內側疼痛，盆腔CT血管造影術(CTA)顯示右側盆腔AVMs，來自髂內動脈。12例患者的癥狀出現均距子宮創傷有一段時間(2個多月至30 a)。因畸形血管瘤的形成需要一定時間，且形成后并不一定都會出現癥狀，若有造成畸形血管瘤壁暴露、損傷、破裂的因素存在，就會出現陰道流血等癥狀。若血管瘤體接近子官內膜表面，隨著月經期子宮內膜脫落，血管開放也會導致出血。本組12例均有妊娠史，多次妊娠者10例，妊娠時激素水平的變化可能參與了出血的發生[4]。

彩色多普勒超聲是子宮及盆腔AVMs最常用的檢查手段，其特征性的表現是在病變部位呈現紅藍血流混亂、彩色如馬賽克的顯像，血液明顯倒流，多普勒流速曲線呈現血流湍急、具有收縮期高峰的靜脈血流信號。本組12例接受彩色多普勒超聲檢查，8例具有典型表現；4例僅于子宮肌層探及囊性回聲及迂曲擴張的血管、血流信號豐富，其中3例均發生于早孕流產后，這時與不全流產、滋養細胞疾病難以鑒別，需借助血清β-hCG的動態檢測加以判斷。相關報道[5]認為多層螺旋CT檢查可以界定動AVMs的廣度和范圍。CTA可以清晰顯示畸形血管團及其供血動脈、引流靜脈，從不同角度完整展示三者的三維空間結構，并能顯示病變與骨骼的關系，更能精確反映畸形血管團的實際大小，為確定治療方案、評價治療效果提供可靠依據，可作為許多血管性疾病的首選影像診斷方法[6]。本組有8例經彩色多普勒超聲檢查后進一步行增強CT或CTA檢查，5例顯示畸形血管瘤與雙側髂內動靜脈關系密切，髂內動脈為供血動脈，3例顯示病變局限于子宮體。MRI檢查利用血管流空效應，可發現病變區域局限性或彌漫性的蚯蚓狀空腔，多發的血流相關信號缺損，與周圍結構有明確界限；動態增強MRI則可以發現靜脈提前成像，其在準確制定介入治療方法方面有指導性的作用[7]。DSA作為傳統侵入性診斷技術盡管有許多風險和并發癥，但在明確AVMs診斷方面有著無可取代的地位，目前被認為是診斷AVMs的金標準[8]。子宮及宮旁AVMs的DSA診斷標準:患側髂內動脈或子宮動脈比健側明顯增粗，迂曲，結構紊亂；病變區血管增多，呈囊狀或管樣擴張，血流極其豐富；呈團樣在病變部位聚集的造影劑，跨過毛細血管期直接進入靜脈期，靜脈期提前出現，毛細血管網不顯影；有活動性出血時則可顯示造影劑自瘺口處向管腔外流出。

子宮及盆腔AVMs治療方法主要有藥物治療、Foley球囊置于子宮腔內壓迫止血治療、UAE治療和手術治療。藥物治療最早是用激素類藥物，如雌激素、黃體激素、達那唑等。Nonaka等[9]報道了1例30歲子宮AVMs患者在接受性腺激素釋放激素激動劑治療后5個月自然妊娠并順利分娩，認為性腺激素釋放激素激動劑可作為子宮及盆腔AVMs有效的治療藥物。有文獻[10]報道，用垂體后葉素宮腔內注射對陰道流血不多的AVMs療效較好。米非司酮可促使絨毛合體滋養細胞、蛻膜間質和腺上皮細胞凋亡，引起絨毛壞死脫落，故被絨毛破壞的血管有望自己修復完整，出血亦自止。MTX亦有使滋養細胞死亡的作用。鑒于此，我們對1例藥物流產后出血、要求保留生育功能的子宮AVMs患者給予米非司酮聯合MTX治療，癥狀消失，近期隨訪無復發。但藥物、宮腔內置Foldy球囊壓迫止血治療只能暫時緩解癥狀，并不能從根本上去除病因，僅適用于臨床癥狀輕、隨訪條件好、要求保留生育功能的年輕患者。文獻[11]報道UAE對于治療獲得性子宮及宮旁AVMs近期療效肯定，成功率為70%～90%，且可以保存子宮和卵巢的功能，保留患者的生育能力，被推崇為首選療法。故我們對6例病變僅局限于子宮的AVMs患者首選了UAE治療，其中2例陰道流血癥狀逐漸消失(隨訪1 a無復發)，1例于1 a后復發，3例經初步治療后均進一步給予手術治療。UAE治療失敗可能與以下因素有關：UAE術后維持時間短，易復發；病灶彌漫、廣泛或血管迂曲較嚴重時UAE效果不理想；栓塞范圍不易控制；有缺血性損傷等缺點；另外栓塞劑、栓塞血管的選擇是否恰當亦對UAE治療的成敗有重要影響。本組接受UAE治療者，選用的是明膠海綿和彈簧圈。明膠海綿顆粒只能栓塞直徑1～3 mm的子宮血管，會導致供血動脈直徑較大(比如髂內動脈)的盆腔AVMs的栓塞不充分，且對畸形血管叢栓塞效果差；彈簧圈只能栓塞動脈近端，且易建立側支循環。正常情況下，一側子宮動脈僅供應同側的子宮體，其間的吻合支處于閉合狀態，但若一側子宮動脈被結扎或栓塞后血流阻斷，對側的子宮動脈便會代償，通過開放的吻合支供血。因此，對于子宮AVMs患者，在進行UAE治療時通常需進行雙側子宮動脈栓塞。因為AVMs的核心病理結構是畸形血管團，故阻斷供血動脈完整的手術切除畸形血管團是最確切、最徹底的治療方案，特別是對于反復發作的子宮出血、無生育要求、隨訪條件差、藥物治療或UAE治療失敗的患者。獲得性子宮AVMs，病變局限，行病灶或子宮切除術可直接去除病因，獲得痊愈。但子宮切除術對年輕、有生育要求的女性往往要權衡利弊，對此類患者過去多采用髂內動脈結扎術[12]，現在多被高選擇性UAE術所取代。我們對5例盆腔AVMs患者實施了基于“預先封堵流入道”不同范圍的盆腔病灶和(或)子宮切除術，效果滿意。若術前先實施UAE，可使所謂手術的“安全平面”界限相對明顯，更容易明確病變部位，既可減少術中出血、降低手術風險，又可提高手術切除率、減少術后復發。

總之，多次手術創傷史是獲得性AVMs的重要誘發因素，應重在預防。對無法解釋的陰道出血且曾有子宮創傷史的患者，要考慮子宮及盆腔AVMs的可能，并借助影像學檢查確診。對本病應綜合考慮患者癥狀、病變范圍、年齡、生育要求、既往治療等情況進行個體化治療，手術切除畸形血管團是最確切、最徹底的治療方案。

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