兒童過敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征1例報告

張仙桃

（河北省涿州市醫院兒科 河北 涿州 072750）

過敏性紫癜（HSP）是兒童最常見的全身性毛細血管變態反應性疾病，常累及皮膚、關節、胃腸道及腎臟等多個系統，表現為皮膚紫癜、腹痛、胃腸道出血、血尿及關節腫痛等癥狀，累及神經系統（CNS）較少見。大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）是由多種致病因素引起的以神經系統損害為主要表現的臨床影像學綜合征，其典型臨床癥狀為意識狀態改變、頭痛、嘔吐、視覺障礙，癇性發作及局部神經系統缺失癥狀等。頭顱MRI是診斷PRES最敏感的方法。現將我院收治的1例報告如下，以提高兒科醫師對本病的認識。

1 病例資料

患兒，男，5歲，因陣發性頭痛2天，關節疼痛伴雙下肢皮疹3小時于2015年5月8日入院。患兒于入院前2天無明顯誘因出現頭痛，呈陣發性，以雙顳側為著，無惡心嘔吐，無頭暈，無視物模糊，無發熱，無抽搐，無頭部外傷史，家長未予重視。入院前3小時出現雙側腕關節、踝關節和膝關節疼痛伴活動障礙，且發現雙下肢出現皮疹，無腹痛、腹瀉。既往體健，按時預防接種。入院體檢：T：37.2℃，P：100次／分，R：30次／分，BP：96／68mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，痛苦面容，雙下肢皮膚可見大小不一，高出皮面，壓之無褪色的出血點，全身淺表淋巴結無腫大，雙眼瞼無水腫，雙側瞳孔正大等圓，對光反射存在，咽部充血，扁桃體無腫大，頸軟，心肺聽診無異常，腹軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛及反跳痛，雙側腕關節、踝關節和膝關節觸痛明顯，活動受限，神經系統查體未見異常。

輔助檢查：血常規：白細胞數12.8×109／L，中性粒細胞71.6%，淋巴細胞19.3%，單核細胞7.8%，紅細胞4.94×1012／L，血紅蛋白137g／L，血小板285×109／L，C反應蛋白13mg／L，血沉8mm／h，尿、糞便常規未見異常，肝功能、腎功能、心肌酶譜、電解質、類風濕因子、、抗鏈球菌溶血素、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、補體C3、C4、凝血功能、D二聚體、肺炎支原體抗體及腦電圖檢查均無異常，頭顱CT 示雙側額葉及雙側放射冠區腦白質內見對稱性斑片狀低密度影，頭顱MRI提示雙側腦室前角及體部多發點狀長T1T2信號，T2FLAIR 低信號，雙側腦室后角旁斑片狀稍長T1、稍長T2信號，T2FLAIR 稍高信號，DWI序列未見異常信號。

入院后給予抗感染，維生素C，蘆丁，抗組胺藥，降顱壓等對癥治療，及時給甲基潑尼龍2mg／kg／次，患兒臨床癥狀很快改善，2周后復查頭顱MRI恢復正常。

2 討論

1996年Hinchey等［1］首次提出可逆性后部白質腦病綜合征（PRLS）的概念。隨著MRI技術的發展，PRLS也可累及頂枕葉白質以外的其他區域和大腦皮質，于是Casey等［2］提出了大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）這一新的概念。PRES通常是可逆的，如得到正確及時的診斷并進行相應處理，絕大多數患者可恢復正常。近年來人們又觀察到PRES絕非均可逆，如延誤診斷和治療，病變的腦組織可形成永久損害，遺留不同程度的神經功能障礙甚至死亡。迄今關于PRES的報道大多為成人，兒童研究較少，過敏性紫癜并PRES臨床更是罕見，目前國內外僅見個案報道。

過敏性紫癜可累及全身各組織及臟器，是一種以全身小血管炎為主要病理損害的炎性綜合征。病變可累及腎臟、胃腸道、心血管及關節等組織器官，導致患兒出現胃腸道出血、血尿、紫癜及關節炎等癥狀，還可致神經系統受累，其發生率國內報道為6.3%［3］。當累及中樞神經系統時，可引起患兒頭痛、失語、輕癱、驚厥、視覺缺失、意識障礙、共濟失調或昏迷癥狀；當累及周圍神經系統時，可引起患兒出現單神經病、多神經病或神經叢病［4］。

兒童PRES的致病因素包括各種原因導致的高血壓、應用細胞毒性藥物全身麻醉、輸血及應用大劑量免疫球蛋白等。急性淋巴細胞白血病兒童化療后可致PRES已有相關報道［5、6］。

血管源性腦水腫被認為是典型PRES發病最根本的病理生理改變，確切的發病機制仍有爭議。目前認為主要有腦血管自動調節障礙學說和血腦屏障受損學說。前者為血壓的突然增高突破了腦血流的正常自動調節功能，細小動脈擴張，導致腦組織過度灌注；后者某種因素對腦內毛細血管內皮細胞產生毒性反應。二者均損傷血腦屏障，使水和大分子物質甚至紅細胞外滲至細胞外間隙，產生血管源性腦水腫［7］。本例患兒發病時血壓正常，由于過敏性紫癜系IgA 介導的全身性小血管炎，當累及腦內小動脈時引起中樞神經系統免疫炎性反應，IL－6及血管內皮生長因子等炎性介質增加，導致腦內毛細血管內皮細胞受損所致。

PRES 影像學表現：病變部位主要分布于腦后循環供血區，主要表現為廣泛性雙側大腦半球后部白質為主的可逆性的區域性血管源性水腫，主要分布在頂枕葉皮層下，也可累及腦干、小腦、基底節，少數可累及額葉，最常見為雙側頂枕葉。CT 表現主要為雙側頂枕葉基本對稱分布的低密度影。而MRI是發現與鑒別PRES 的最佳方法，主要表現為大腦后循環供血區分布為主的斑片狀長T1 長T2 信號，T2FLAIR 序列由于腦脊液被抑制，為發現病灶最佳成像方式，特別是皮層區的病灶，T2FLAIR表現為高信號，近年來彌散加權成像（DWI）的廣泛應用，使得血管源性腦水腫及細胞毒性腦水腫得到鑒別，PRES在DWI上呈等信號，與急性期腦梗死DWI表現為高信號明顯不同［8］。

過敏性紫癜的發病機制通常為IgA 介導的免疫反應，針對其發病機制和免疫反應相關，腎上腺皮質激素能降低免疫球蛋白的合成率，從而對IgA 沉積產生一定的抑制作用，減少炎癥反應。本例患兒早期采用甲潑尼松龍和其他綜合效果很好。

小兒過敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征臨床上很少見，關鍵在于早期發現、早期識別，經過積極恰當的治療，預后是良好的。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy syndromen［J］.N Engl J Med，1996，334（8）：494－500

［2］ Casey SO，Sampaio RC，Michel E，et a1.Posterior reversible encephalopathy syndrome：utility of fluid－attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesiansn［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（7）：1199－1206

［3］ 楊潤英.過敏性紫癜并神經系統損害23例［J］.中國煤炭工業醫學雜志，2011，14（12）：1757－1758

［4］ 李崗.21例兒童過敏性紫癜合并神經系統損害的臨床分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2014，17（2）：87－88

［5］ 陳曉娟，張家源，陳玉梅，等.兒童急性淋巴細胞白血病治療致可逆性后部白質腦病綜合征二例［J］.中國小兒急救醫學，2009，16（4）：373－375

［6］ 劉英，唐鎖勤，馮晨，等.兒童急性淋巴細胞白血病誘導緩解化療合并大腦后部可逆性腦病綜合征的診治［J］.臨床兒科雜志，2010，28（11）：1015－1020

［7］ 李冠慧，肖江喜，季濤云，等.兒童大腦后部可逆性腦病綜合征的臨床及頭顱影像學特點［J］.中華實用兒科臨床雜志2013，28（12）：905－908

［8］ 王國蓉，吳興紅.腦后部可逆性腦病綜合征的CT、MRI診斷［J］.醫學影像學雜志2014，24（6）：917－918