小兒重癥肌無力診斷與治療

黃麗

(山西省臨汾市婦幼保健院兒科 山西 臨汾 041000)

重癥肌無力(MG)作為自身免疫性疾病的一種，其發病誘因包括細胞免疫依賴和乙酰膽堿受體(AChR)抗體(AchRAb)介導，以通常于神經－肌肉接頭處(NMJ)發生，發病機制比較復雜，是胸腺肌細胞、補體參與、細胞因子、致病性自身抗體、遺傳因素等多種因素共同作用的結果［1］。我國重癥肌無力患者多以1～5 歲的小兒為主，由于其免疫力較低，很可能加重病情，甚至會威脅其生命安全，因此為避免延誤病情，應盡早診斷和治療，保障小兒健康成長［2］。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年10月～2013年10月之間我院收治的重癥肌無力患者6例，年齡1～7 歲，平均(4.3 ±0.5)歲，其中0～3 歲者2例，4～6 歲者4例;男性患兒4例，女性患兒2例;臨床表現主要是骨骼肌無力，且其特點為晨輕暮重，休息后減輕，活動后加重，其首發表現均為眼肌癥狀，所有患兒均采用胸腺切除法進行治療。

1.2 診斷方法

觀察患兒的臨床癥狀和體征，并進行胸腺MRI 或CT 檢查、血清學抗體檢測、單纖維肌電圖、重復神經電刺激、藥理學試驗等輔助診斷。如果患兒以骨骼肌無力為主要臨床表現;病理學檢測結果為NMJ 處突觸后膜AChR 減少，褶皺變平坦且減少，也可能伴有胸腺瘤或胸腺增生;免疫學檢測結果為TH2 與TH1 細胞因子表達失衡，血清AchRAb 增高;藥理學檢測結果為對箭毒類藥物敏感過度，膽堿酯酶抑制劑起到良好療效;生理學檢測結果為單纖維肌電圖中的顫抖變寬，嚴重者阻滯，微小終板電位下降，低頻重復電刺激波幅減小。與上述各項表現相符合者即可確診為小兒重癥肌無力。

1.3 治療方法

①手術之間通過觀察患兒的臨床表現、詢問既往病史以及進行輔助檢查等檢測是否存在潛在感染或合并癥，除了對肌無力加以改善，還應對潛在感染等進行對癥處理。②由于患兒病史短，病情較輕，通常為緩解癥狀可給予吡啶斯地明，如果每日劑量超過180mg 仍然無法較好的控制癥狀，應額外給予激素治療。采用腎上腺皮質激素進行1～2 周的治療就可減輕癥狀，基本恢復的時間約為1 個月，所以重癥肌無力患兒進行1～2個月的激素治療后可以接受手術，此時有助于手術安全性的提高與術后預后效果的改善。③手術之前與之后均需要給予患兒膽堿酯酶抑制劑對癥狀進行控制，并常規補充鈣離子與鉀離子，受體對藥物的敏感度增加，為盡量減少激素和抗膽堿酯酶藥物的劑量，可采用沙丁胺醇，還能改善患兒的呼吸功能，使通氣量增加，呼吸肌的肌力提高，肌無力的治療藥物在手術前不可停用。④術前將胃管留置，方便術后補充營養和給藥，對服藥時間加以調整，飯前15min 肌肉注射新斯的明或飯前1h 口服吡啶斯地明。預防與控制感染時選取的抗生素應不會阻滯神經肌肉接頭發揮傳遞功能。⑤術前實行靜脈復合麻醉，采用的肌松劑應屬于非去極化類、中短效的，需將用量減少。行胸腺切除術時因為患兒多合并胸腺增生，且均不合并胸腺瘤，病情較輕，在術中可將胸腺完全切除。術后對患兒病情密切觀察(咀嚼肌受累是重癥肌無力最早的危象)，對于肺部感染、胸腔積液等并發癥應及時處理，拔管后對肺活量密切監測，觀察是夠出現危象。⑥發現危象應及時行氣管切開或氣管插管，給予呼吸機作為呼吸輔助，以輔助檢查及臨床癥狀為依據判斷危象類型并進行對癥治療。術后早期將抗膽堿酯酶藥物的劑量適當減少，并加用阿托品，由于切除了患兒的主要免疫器官，無法產生大量抗體，應調節膽堿酯酶抑制劑的使用量，約為術前的2/3 或1/2 即可。

1.4 療效評價標準

以患兒的生活能力變化、服藥劑量、臨床相對記分為依據在術后3 個月時對藥量加以調整，術后1年判斷臨床療效:藥量增加或沒有減少，生活自理能力沒有任何提高甚至更差，臨床記分低于25%的為無效;連續超過1 個月將藥量減少了1/4 或更多，生活自理能力提高，25%≤臨床記分＜50%的為有效;連續超過1 個月藥量減少了1/2 或更多，生活基本可以自理，50%≤臨床記分＜80%的為顯效;連續超過1 個月藥量減少了3/4或更多，可以正常生活，80%≤臨床記分＜95%的為基本痊愈;半年以上未采用任何藥物治療且并未復發，生活恢復正常，臨床積分不低于95%的為臨床痊愈［3］。

2.結果

本次研究中并未出現死亡病例，所有患兒的胸腺均完全切除，1年后隨訪6例患兒，隨訪率達到100%，臨床療效情況為顯效1例，基本痊愈3例，臨床痊愈2例，痊愈率達到83.3%。

3.結論

目前我國在臨床診斷小兒重癥肌無力時主要是通過觀察臨床表現與各種輔助檢查的結果來確診，雖然有多種治療方法，但是長期采用膽堿酯酶抑制劑患兒易形成抗藥性，難以徹底根治疾病，長期使用激素會影響患兒的身體發育，血漿置換法容易引發不良反應［4］。因此為徹底治愈重癥肌無力，臨床中多采用胸腺切除術，臨床醫務人員通過加強圍術期處理，能夠完全切除胸腺，有效預防各種危象，促進小兒康復［5］。

本次研究中通過對患兒進行隨訪，臨床痊愈率達到83.3%?？偠灾褐匕Y肌無力患兒由于免疫力較低，容易感染，可能會導致病情惡化，因此在臨床上應盡早診斷，避免延誤病情，確診后應及時對癥治療，體征穩定后行胸腺切除術，有利于徹底治愈疾病，術后密切監測患兒體征，預防發生危象，一旦發生危象需立即調整藥物，并給予呼吸機治療，保障患兒的生命健康。

［1］ 謝琰臣，許賢毫，張華，等.以大劑量糖皮質激素沖擊治療為主綜合治療重癥肌無力的臨床觀察［J］.中華神經雜志，2012，39(8):511－515.

［2］ 高楓，梁芙茹，郝洪軍，等.重癥肌無力患者血清抗Titin 抗體檢測的臨床意義［J］.中國神經免疫學和神經病學雜志，2013，13(1):15－17.

［3］ 郭占林，張玉龍，高旭東，等.擴大胸腺切除治療重癥肌無力的結果分析［J］.中華胸心血管外科雜志，2012，18(2):83－85.

［4］ 劉霞，陸云，張燕，等.電視縱隔鏡下胸腺切除治療小兒重癥肌無力的手術配合［J］.護士進修雜志，2012，27(14):1313－1315.

［5］ 李東景，黃志.小兒重癥肌無力的治療現狀及進展［J］.兒科藥學雜志，2012，18(2):76－77.