雙側受累的TolosA-Hunt綜合征1例①

王海峰，王遵敬

(1.林口縣人民醫院眼科,黑龍江 林口 157600；2.牡丹江市第二人民醫院眼科，黑龍江 牡丹江 157013)

雙側受累的TolosA-Hunt綜合征1例①

王海峰1，王遵敬2

(1.林口縣人民醫院眼科,黑龍江 林口 157600；2.牡丹江市第二人民醫院眼科，黑龍江 牡丹江 157013)

Tolosa-Hunt綜合征；雙側

麻痹性斜視患者在臨床比較多見，但伴有疼痛的麻痹性斜視并不多見。伴有疼痛的麻痹性斜視臨床主要見于眼外傷，TolosA-Hunt綜合征，后鞏膜炎，炎性假瘤、筋膜炎以及顱內占位病變等。眼外傷有明確的病史及體征，容易鑒別。后鞏膜炎雖然容易漏診，但在眼球彩超、CT或核磁共振成像時可以顯示后部鞏膜增厚。顱內占位容易發現。筋膜炎臨床表現相對典型，而且血象有炎癥表現。Tolosa-Hunt綜合征與炎性假瘤有時癥狀交織，治療方法相似，不易排除，Tolosa-Hunt綜合征發病多單側多見，本病例表現為雙側，非常罕見，報道如下。

1 病例資料

患者男，48歲。因視物成雙1周來我院就診，經門診檢查診斷為左眼麻痹性內斜視，并收治入院治療。查體：一般狀況良好。視力：1.0(雙)。眼壓：右眼13mmHg,左眼15mmHg。雙眼結膜無充血，角膜無水腫，前房中深，瞳孔圓，直徑約3mm,對光反射存在。雙眼視盤邊界清，色澤正常，動靜脈管徑比約2:3，無出血及滲出。黃斑中央凹反光陽性。角膜映光：OS+150，右眼注視左眼內斜30棱鏡度，左眼注視右眼內斜45棱鏡度。復像實驗：雙眼同側復視，左側分開最大，周邊像恒為左眼。入院后查血、尿常規未見異常，血糖正常，血脂：甘油三酯2.5，頭部核磁共振未見異常。甲功全項未見異常。眼底血管造影未見異常。請神經內科會診后排除顱內異常。臨床確定診斷：左眼麻痹性內斜視。給予擴血管藥及神經營養藥治療，配合針灸治療1周，復視無減輕，出現左眼部疼痛。查體：左眼瞼輕度腫脹，無壓痛，無硬結。左眼球結膜充血、水腫，角膜透明，屈光間質透明，前房中深，瞳孔圓，直徑約3mm,對光反射存在。雙眼視盤邊界清，色澤正常，動靜脈管徑比約2:3，無出血及滲出。黃斑中央凹反光陽性。角膜映光：OS+150，右眼注視左眼內斜30棱鏡度，左眼注視右眼內斜45棱鏡度。24h眼壓描記未見異常。電腦視野檢查未見異常。復像實驗：雙眼同側復視，左側分開最大，周邊像恒為左眼。處置：停止針灸治療，給予普拉洛芬滴眼液，日4次點眼。1周后上述癥狀未見緩解，右眼出現疼痛，雙側均有視物成雙感覺。查體：視力：1.0(雙)。雙眼球結膜充血水腫，角膜透明，屈光間質透明，前房中深，瞳孔圓，直徑約3mm,對光反射存在。雙眼視盤邊界清，色澤正常，動靜脈管徑比約2:3，無出血及滲出。黃斑中央凹反光陽性。角膜映光：OD+150，OS+150，復像實驗：雙眼同側復視，兩側分開最大，周邊像恒為雙眼。查眼部CT平掃發現雙眼內直肌全長梭形肥大，雙眼后極部鞏膜無顯著增厚。補充診斷：Tolosa-Hunt綜合征，左眼麻痹性內斜視，右眼麻痹性內斜視。處置：給予消炎痛口服5d，效果不顯著，與患者溝通病情建議口服糖皮質激素，同時告知激素的副作用，患者及其家屬同意后給予醋酸潑尼松龍片50mg,日1次，晨起頓服，碳酸鈣D3，3.0，日1次口服。1周后上述癥狀全部消失。查體：雙眼瞼腫脹消退，結膜充血及水腫消失，雙眼角膜映光正位，復像實驗檢查陰性。治愈出院。出院后繼續口服醋酸潑尼松龍片40mg,日1次，晨起頓服，1周后減為30mg并復查。碳酸鈣D3，3.0，日1次口服。隨訪8個月，至今未復發，醋酸潑尼松龍片已減為2.5mg,3個月后停藥。

2 討論

痛性眼肌麻痹又叫TolosA-Hunt綜合征，是發生在海綿竇，眶上裂的特發性炎癥，是一種可以緩解和復發的一側性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發病的全眼肌麻痹。考慮是病毒感染性眶上裂炎癥所致。在臨床上較為少見，一側發病居多，易與眼肌麻痹性偏頭痛、炎性假瘤以及后鞏膜炎相混淆，臨床診斷有一定的困難。但Tolo是A-Hunt綜合征的患者在發病前，多數具有患側局部受涼的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性質為非波動性鈍痛癥狀持續時間較長。而后鞏膜炎雖然病變隱匿，但影像學可見鞏膜赤道部后方增厚。本病侵及眶內時暢游炎性假瘤樣表現。是發生于鞏膜赤道部后方的一種肉芽腫性炎癥。由于病灶隱匿，特別容易漏診。一般性后鞏膜炎眼底常可見放射狀條紋，或者皺褶，可伴有視盤以及黃斑水腫，局限性隆起。影像學或超聲檢查可見后鞏膜增厚，眼底血管造影可以和其他眼底疾病鑒別。該患者是一例雙眼先后發病的TolosA-Hunt綜合征，極其罕見，雖然影像學資料并未能證實海綿竇及眶上裂的異常表現，但是可以排除后鞏膜炎、眼肌麻痹性偏頭痛，顱底動脈瘤、眶內或眶后的炎癥，頭顱外傷，顱內中腫瘤等，因此該病例的診斷在臨床工作中值得重視和品味。

王海峰(1973～)男，黑龍江林口人，本科，副主任醫師。

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