腎臟尤文氏肉瘤2例①

唐松林，鄭伏甫，鄧榮海，羅俊航，戴宇平

(1.佛山市南海第七人民醫院泌尿外科，廣東 佛山 528247；2.中山大學附屬第一醫院泌尿外科，廣東 廣州 510080;3.中山大學附屬第一醫院器官移植科，廣東 廣州 510080)

腎臟尤文氏肉瘤2例①

唐松林1，鄭伏甫2，鄧榮海3，羅俊航2，戴宇平2

(1.佛山市南海第七人民醫院泌尿外科，廣東 佛山 528247；2.中山大學附屬第一醫院泌尿外科，廣東 廣州 510080;3.中山大學附屬第一醫院器官移植科，廣東 廣州 510080)

目的：探討腎臟尤文氏肉瘤的病理學特點及臨床診治。方法：對2例腎臟尤文氏肉瘤患者的臨床資料進行分析并復習文獻。1例為33歲男性，因“體檢發現左腎腫物3d”入院，CT檢查示左腎下極類圓形腫塊，平掃中等密度，內見多個斑片低密度區，增強掃描明顯不均勻強化，靜脈期強化明顯，考慮腎癌，入院后行腹腔鏡下腎癌根治術；另1例為55歲男性，因“反復鏡下血尿2年余”入院，CT檢查示左腎中部腎盂旁圓形腫塊，平掃稍高密度，與腎實質分界欠清，增強掃描均勻強化，動脈期強化明顯，考慮腎癌，MRI在T1W1呈等、稍低信號，T2W1呈混雜信號，考慮腎癌，入院后行經腰部腎癌根治術。結果：術后病理診斷均為腎臟尤文氏肉瘤，前1例術后長短周期交替進行化療(短周期為環磷酰胺+長春新堿+吡柔比星，每天一次，連續2d；長周期為異環磷酰胺+依托泊苷，每天一次，連續6d)，共行6個周期，周期間隔21d。化療過程順利，未行放療。隨訪14個月，復查B超、CT等未見復發或轉移。后1例術后患者及家屬拒絕放療、化療，也不同意靶向治療。隨訪3個月無復發或轉移。結論：腎臟尤文氏肉瘤是一種臨床罕見、來源于神經外胚層高度惡性軟組織腫瘤，影像學上無特異性表現，診斷主要依據病理形態學特征及免疫組織檢查，治療上以手術切除加化療、放療為主，但預后不佳，有效的治療方法有待進一步探討。

腎腫瘤；尤文氏肉瘤；診斷；治療

尤文氏肉瘤是一種少見、生長迅速的小圓形細胞惡性腫瘤，好發于青少年，以骨和軟組織多見，發生于實質性臟器者非常少見，僅占肉瘤類的1%[1]。發生在腎臟更是罕見，腫瘤惡性程度高，生長快，轉移率較高，預后較差，常較早出現肺、骨及淋巴結轉移[2]。 骨外尤文氏肉瘤發病機制目前尚不清楚，有文獻報道可能與染色體易位有關，85%～90%的病例染色體易位是t(11;12)(q24;q12)[3]，產生了尤文氏肉瘤原癌基因表型；也有文獻報道可能與長期接觸放射線有關[4]。本文回顧相關文獻并報道2例腎臟尤文氏肉瘤。

1 資料與方法

1．1 一般資料

病例1：男性，33歲，體檢發現左腎腫物3d。查體未見異常，血、尿常規及肝腎功能等均未見明顯異常。腹部CT檢查示左腎下極類圓形腫塊，5.1cm×4.7cm大小，平掃中等密度，內見多個斑片低密度區，增強掃描明顯不均勻強化，靜脈期強化明顯，考慮腎癌。

病例2：男性，55歲，反復鏡下血尿2年余。尿常規示RBC110.7/UL，非溶解紅細胞96.6%，血常規及肝腎功能等未見明顯異常。腹部CT檢查示左腎中部腎盂旁圓形腫塊，3.0cm×3.0cm大小，平掃稍高密度，與腎實質分界欠清，增強掃描均勻強化，動脈期強化明顯，考慮腎癌，MRI在T1W1呈等、稍低信號，T2W1呈混雜信號，考慮腎癌。

1．2 方法

病例1于2009年8月7日在氣管插管全麻下行后腹腔鏡下左側腎癌根治性切除術，術程順利。

病例2于2013年8月19日在氣管插管全麻下行開放左側腎癌根治性切除術，術程順利。

2 結果

病例1術后病理報告：(左)腎下極約4.0cm×4.0cm大小灰白色腫物，部分壞死，瘤細胞呈小圓形，中等大小，較均勻一致，彌漫分布，胞漿小，未見明顯核仁，細胞核大小較一致，核分裂多見。免疫組化染色示：Vimentin(+),CD99(+),PAS(+),WT-1(-)。病理診斷：腎臟尤文氏肉瘤。術后予化療：短周期(環磷酰胺+長春新堿+吡柔比星，每天一次，連續2d)，長周期(異環磷酰胺+依托泊苷，每天一次，連續6d)，長短周期交替進行，共行6個周期，周期間隔21d。化療過程順利，未行放療。隨訪14個月，復查B超、CT等未見復發或轉移。

病例2術后病理報告：(左)腎中極約3.0cm×3.0cm大小灰白色腫物，瘤細胞呈彌漫性較均勻一致小圓形，中等大小，胞漿小，核仁不明顯，核分裂多見(圖1a、b、c)。免疫組化染色示：Vimentin(+),CD99(+),Syn(+),WT-1(-)。病理診斷：腎臟尤文氏肉瘤。術后患者及家屬拒絕放療、化療，也不同意靶向治療。隨訪3個月無復發或轉移。

圖1 瘤細胞呈彌漫性較均勻一致小圓形，中等大小，胞漿小，核仁不明顯，核分裂多見(HE，×100)。

3 討論

骨外尤文氏肉瘤是一種少見的小圓細胞惡性腫瘤，發生于實質性臟器者少見，發生于腎臟的尤文氏肉瘤更是罕見。腎臟尤文氏肉瘤臨床表現不具有特異性，隨著深部腫塊迅速生長，血尿、疼痛及腹部腫塊仍然是比較常見的癥狀，此2例病例也是因腎部腫塊及血尿來診。此病診斷較困難，惡性程度高，生長迅速，預后較差。

文獻報道[5]腎臟尤文氏肉瘤影像學檢查常表現為腎內單發性軟組織腫塊，CT平掃一體積較大腫物，與腎實質分界欠清，其內可呈混雜密度，無鈣化，增強后不同程度強化，MRI在T1W1多呈等或低信號，T2W1無特異性表現，可呈混雜信號，因與腎癌影像學表現相似，其影像學檢查也無特異性，常誤診腎癌，確診仍需病理和免疫組化染色體檢查。

病理高倍鏡下出現彌漫性分布的小圓形細胞，細胞大小較一致，胞漿小，核圓形，核染色質細膩，核仁不明顯，可見較多核分裂，免疫組化CD99、FLI-1陽性是診斷本病的重要依據。文獻報道[6]絕大多數腎臟尤文氏肉瘤組織WT-1陰性，可輔助鑒別。本2例病例中，CD99陽性，WT-1陰性，與報道相符合。

腎臟尤文氏肉瘤需與其它小圓形細胞惡性腫瘤鑒別[3]：①腺泡狀橫絞肌肉瘤：瘤細胞呈腺泡狀排例，大小明顯不均一，核染色質較粗，胞漿嗜伊紅，免疫組化表達為肌源性組織標記物陽性。②成神經母細胞瘤：血和尿兒茶酚胺代謝產物增高，瘤細胞呈菊形團狀排例，有原纖維性神經突起，電鏡下可見神經分泌顆粒，免疫組化表達為神經特異性烯醇化酶陽性。③惡性淋巴瘤：瘤細胞分布彌散，細胞核不規則，核染色質粗大，免疫組化表達為淋巴細胞來源性標記物陽性。④小細胞癌：好發中老年人，瘤細胞呈小梁狀可彌溫漫性排列，核染色質深染，電鏡下可見神經分泌顆粒，免疫組化表達為上皮組織標記陽性。

腎臟尤文氏肉瘤的治療目前有爭論，但絕大部分學者推薦外科手術切除，并結合術后化療[2]。外科手術切除可以明確診斷，同時能切除腫瘤，為以后的化療或放療爭取時機，延長患者生存期。目前化療方案與骨尤文氏肉瘤基本相似，主要使用蒽環類藥物和烷化劑為基礎，化療對病灶較局限的患者療效較好[7]，對手術切緣陽性及無法手術切除的腫瘤，局部姑息性放療能緩解癥狀，提高患者生存質量[8]。余萬均[9]用分子靶向治療治療1例行減瘤術后的腎臟尤文氏肉瘤患者，隨訪17個月后復查殘余腫瘤生長較慢，未出現遠處轉移。RisiE等通過總結分析116例腎臟尤文氏肉瘤的患者的臨床資料發現M1期病人化療是有效的治療手段[10]。最近，LiebschL等通過動物實驗研究發現，利用針對尤文氏肉瘤相關抗原GD2的T細胞靶向治療能有效的延緩腫瘤生長，減少肺部轉移[11]。

腎臟尤文氏肉瘤多為個例報道，治療經驗有限，各種治療方法均無前瞻性對照，需要建立科學的研究體系，多中心開展合作，盡可能建立患者長期隨訪資料，進一步規范化治療這是我們目前需思考慮的問題。

Ewing’s sarcoma of the kidney: Two case report and review of the literature

TANGSong-lin1，ZHENGFu-fu2，DENGRong-hai3，LUOJun-hang2，DAIYu-ping2

(1.Department of Urology, The Seventh People's Hospital of Nanhai, Fushan 528247, China；2.Department of Urology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University, Guangzhou 510080, China；3.Department of organ transplantation, the First Affiliated Hospital of the Sun Yat-Sen University, Guangzhou 510080, China)

Objective: To investigate the pathological characteristics and clinical features of the Ewing's sarcoma of the kidney. Methods: The clinical data of 2 cases of Ewing's sarcoma of the kidney and the literature were analyzed and reviewed. A 33-year-old male were examined to find a mass in the left kidney found. The CT scan revealed a solid mass in the inferior portion of the kidney with un-even enhancement by contrast. A possible diagnosis of renal carcinoma was given prior to surgery. No metastasis was proven. Another 55-year-old male were presented with microscopic hematuria repeated more than 2 years. The CT scan revealed a solid mass in the middle portion of the kidney with even enhancement by contrast. The MRI scan showed equal or slightly low signal on T1W1, mixed signal on T2W1. Considering the renal cell carcinoma, one of the two cases underwent laparoscopic radical nephrectomy, and the other open radical nephrectomy via lumbar incision. Results: Both cases’ pathological diagnoses were Ewing's sarcoma of the kidney after operations. The 33-year-old male

alternating short cycle(CTX+VCR+THP) and long cycle (IFO+VP-16) adjuvant chemotherapy for 6 cycles after the operation. There has been no evidence of recurrence at the 14-month follow up. The 55-year-old male refused radiotherapy and chemotherapy, and did not agree with the targeted therapy. There has been no evidence of recurrence at the 3-month follow up. Conclusions: Ewing's sarcoma of the kidney is a highly malignant tumor originated from the neuroectoderm, and is rare in clinic. The diagnosis is based on histology and immunohistochemical examination since there is no specific in imaging compared to other tumors. Resection, chemotherapy and radiotherapy are the main treatments. The prognosis is poor. The effective treatment remains to be further studied.

renal tumor; Ewing's sarcoma; diagnosis; treatment

唐松林(1976～)男，湖南永州人，碩士，副主任醫師。

鄭伏甫(1973～)男，四川達縣人，博士，副教授。E-mail：zffcnj@sohu.com。

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B

1008-0104(2015)01-0146-02

2015-01-15)